結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變1例報告

王學(xué)軍，李鐵男

（遼寧省沈陽市第七人民醫(yī)院，沈陽 110003）

1 臨床資料

患者，男，56歲，以面部腫物20年于2007年7月來我院就診?；颊哂?0年前，下頜部出現(xiàn)米粒大小的淡紅色丘疹，逐漸增多、增大，并呈結(jié)節(jié)狀，逐漸擴展至上頜部。曾就診于多家醫(yī)院，診斷為膠樣粟丘疹，未尋治療。家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般狀態(tài)良好，系統(tǒng)檢查無異常；皮膚科檢查：上、下頜及口角外側(cè)見玉米粒至蠶豆大小、淡紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，部分皮疹融合成片，見圖1。皮損組織病理檢查：表皮萎縮變薄，表皮突變平、消失，真皮層有較多淡粉紅色均勻一致的團塊樣淀粉樣蛋白沉積，其間有裂隙，血管壁周圍也有淀粉樣蛋白沉積，見圖2。結(jié)合臨床及組織病理改變，診斷為結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。

圖1 患者臨床照片

圖2 皮損組織病理（H E×40）

治療：2007年在神經(jīng)阻滯麻醉下，用電刀先行去除右上頜皮損，深達真皮層，術(shù)中用電凝止血，術(shù)后用碘伏及高滲鹽水交替換藥，至創(chuàng)面愈合，下頜皮損待擇期治療，見圖3。

圖3 患者右上頜皮疹術(shù)后照片

2 討論

結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變也稱淀粉樣瘤，屬于原發(fā)性皮膚淀粉樣變的一種特殊類型，本型罕見，目前國內(nèi)外報道不足100例。本病單發(fā)或多發(fā)，皮疹淡黃色、紅色、褐色或膚色，位于頭面部、軀干、四肢、陰部等，有或無自覺癥狀，一般分為三型，即皮膚型、未定型（有異常實驗室改變，但未發(fā)現(xiàn)基本疾病與并發(fā)癥）和全身型[1]。本病組織病理改變：表皮萎縮變薄，表皮突消失變平，真皮上層至皮下組織及血管、汗腺周圍有淡粉紅色、均勻一致的團塊狀淀粉樣蛋白沉積。剛果紅染色顯示橙紅色陽性。關(guān)于淀粉樣蛋白的來源，各家說法不一，斑塊狀與苔蘚樣皮膚淀粉樣變的淀粉樣蛋白來源于表皮，也可能由纖維母細胞產(chǎn)生，而結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣蛋白多數(shù)學(xué)者認為是由局部漿細胞產(chǎn)生的，來源于免疫球蛋白輕鏈物質(zhì)[2]。

結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變雖屬良性病變，但應(yīng)定期隨訪，以免轉(zhuǎn)化成系統(tǒng)性皮膚淀粉樣變和隱性漿細胞病變。本例患者除皮膚損害外，未見系統(tǒng)性淀粉樣物質(zhì)沉積，故可除外系統(tǒng)性淀粉樣變。結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變目前尚無滿意治療辦法，主要采用手術(shù)、冷凍、CO2激光、染料激光及糖皮質(zhì)激素局部封閉治療等。但都不能防止復(fù)發(fā)問題。

對于孤立的皮損可以手術(shù)切除縫合即可，對于融合成片的皮損，切除后不能直接縫合，局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)，亦沒有足夠的皮膚，如果切除后植皮，即使全部成活，也不美觀。因此，我們采用電刀切除皮損，至真皮層，利用殘有的上皮細胞進行修復(fù)，通過換藥，促進創(chuàng)面愈合。該患愈合的過程相當(dāng)于瘢痕愈合，愈合后有輕微瘢痕，但總體效果良好。目前，隨訪患者3年，未見復(fù)發(fā)，效果滿意，不僅治療了疾病，同時達到了美容要求。

在手術(shù)過程中，皮損切除的深淺，不易掌握，如果切除太深，就會形成組織缺損，切除太淺，不能去除病變組織，因此，主要是根據(jù)經(jīng)驗，切至真皮中上層，由于本病可侵及真皮全層，甚至皮下層，因此，在切除時，盡量去除粘性或不定型的物質(zhì)，直至出現(xiàn)正常組織形態(tài)時為止。

［1］萎縮性結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變[日]/村松勉…//臨床皮膚科.1986.40（11）：1005.

［2］Breathnach SM.Amyloid and any loidosis[J].AM Acad Dermatol 1988,18:1-16.