外陰多發(fā)性脂囊瘤1例

徐慧，張黎黎

（山東省聊城市東昌府區(qū)婦幼保健院，聊城252000）

1 臨床資料

患者女，29歲，外陰部淺黃色結(jié)節(jié)并逐漸增多2年余，近幾個(gè)月增加明顯，遂于2012年6月12日來我院婦科門診就診，隨后轉(zhuǎn)診至我皮膚門診?；颊?年前外陰部出現(xiàn)黃色結(jié)節(jié)，大小不等，形似黃豆、質(zhì)韌，偶有癢感，數(shù)量漸增多。

既往史及家族史：患者出生即是乙型肝炎病毒攜帶者，在外院被診斷為乙肝“小三陽”。其母親，外祖父亦是乙肝“小三陽”患者。其余直系親屬均未感染乙肝病毒?；颊?年前于雙側(cè)腋下觸及綠豆粒大結(jié)節(jié)并逐年增多，無痛癢感，否認(rèn)有家族遺傳病史。自發(fā)病以來，患者飲食、睡眠及體質(zhì)量無異常改變，育有1子1女均身體健康。

體格檢查：一般情況良好，營養(yǎng)中等，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：大陰唇散在綠豆至黃豆大半球形結(jié)節(jié)，周圍幾處黃紅相間的丘疹，用棉簽展平陰唇黏膜，結(jié)節(jié)呈明顯的黃色，無壓痛，表面光滑，質(zhì)韌，見圖1。雙側(cè)腋下觸及深在性綠豆粒大的結(jié)節(jié)，有滑動(dòng)感，皮膚外觀無異常改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功、血脂、血糖及電解質(zhì)檢查均無異常，乙肝五項(xiàng)檢測結(jié)果為 HBsAg（＋），HBsAb（－），HBeAg（－），HBeAb（＋），HBcAb（＋），符合“小三陽”的診斷，肝膽 B 超提示膽囊炎。外陰皮損組織病理檢查：囊腫位于真皮內(nèi)，囊壁由復(fù)層鱗狀上皮組成，囊內(nèi)有多量皮脂及少許角化細(xì)胞，皮脂腺小葉沿囊壁分布，囊腔閉鎖，見圖2。診斷：多發(fā)性脂囊瘤。

圖1 患者臨床照片

圖2 皮損組織病理像（HE染色×400）

2 討論

多發(fā)性脂囊瘤又名多發(fā)皮脂囊腫，可發(fā)生于各種年齡段，但多見于十多歲的男孩或青年，多呈常染色體顯性遺傳，皮損好發(fā)于軀干及四肢近端,尤其是胸骨區(qū),亦可見于頭頸部、腋窩、腹股溝、臀部及陰囊、外陰等處，同時(shí)局限的發(fā)生在腋窩及外陰的并不多見。目前認(rèn)為,多發(fā)性脂囊瘤是由KRT17基因突變所致。此外，雄激素和環(huán)境因素亦可能參與多發(fā)性脂囊瘤的發(fā)病[1]。組織病理學(xué)研究：多發(fā)性脂囊瘤可能來源于皮脂腺導(dǎo)管和腺泡。本例患者為青年女性，發(fā)病部位在腋窩及外陰，無家族史，有乙肝“小三陽”的傳染病史及家族史。多發(fā)性脂囊瘤多有報(bào)道伴發(fā)先天性厚甲癥、發(fā)疹性毳毛囊腫、表皮樣囊腫、疣狀肢端角化癥等，未見伴發(fā)乙肝的報(bào)道。因乙肝患者發(fā)病與KRT17基因突變無相關(guān)性，本例患者同時(shí)患有多發(fā)性脂囊瘤和乙肝“小三陽”應(yīng)屬于巧合，無發(fā)病機(jī)制上的相關(guān)性。

同時(shí)本病在臨床上應(yīng)與發(fā)生在外陰的汗管瘤、皮脂腺異位癥、鮑溫病等相鑒別，以上通過組織病理容易鑒別。但本病的組織病理有時(shí)易與表皮囊腫混淆，而表皮囊腫病理表現(xiàn)一般無皮脂腺小葉，且其臨床表現(xiàn)有較大差異性，故臨床與病理相結(jié)合更便于區(qū)分好發(fā)于女性外陰部的皮膚腫瘤。

多發(fā)性脂囊瘤的治療方法很多，有直接將囊腫切除縫合、冷凍治療、激光治療、微波治療或多功能電離子打孔治療[2-3]，或采用藥物異維A酸治療等,需根據(jù)部位、大小、數(shù)目進(jìn)行選擇。本例患者發(fā)病部位較隱匿，將病情詳細(xì)告知后，其治療意愿不強(qiáng)烈，故囑其注意觀察隨時(shí)來診，目前病情穩(wěn)定無進(jìn)展，仍在隨訪中。

［1］ Feng YG,Xiao SX,Ren XR,et al.Keratin 17 mutation in pachyonychia congenita type 2 with early onset sebaceous cysts[J].Br Dermatol,2003,148:452-455.

［2］DüzovaAN,SentürkGB.Suggestionforthetreatmentofsteatocystoma multiplexlocatedexclusivelyontheface[J].IntJDermatol,2004,43:60-62.

［3］Kaya TI,Ikizoglu G,Kokturk A,et al.A simple surgical technique for the treatment of steatocystoma multiplex[J].Int J Dermatol,2001,40:785-788.