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    外陰多發(fā)性脂囊瘤1例

    2013-11-01 05:23:08徐慧張黎黎

    徐慧,張黎黎

    (山東省聊城市東昌府區(qū)婦幼保健院,聊城252000)

    1 臨床資料

    患者女,29歲,外陰部淺黃色結(jié)節(jié)并逐漸增多2年余,近幾個(gè)月增加明顯,遂于2012年6月12日來我院婦科門診就診,隨后轉(zhuǎn)診至我皮膚門診。患者2年前外陰部出現(xiàn)黃色結(jié)節(jié),大小不等,形似黃豆、質(zhì)韌,偶有癢感,數(shù)量漸增多。

    既往史及家族史:患者出生即是乙型肝炎病毒攜帶者,在外院被診斷為乙肝“小三陽”。其母親,外祖父亦是乙肝“小三陽”患者。其余直系親屬均未感染乙肝病毒?;颊?年前于雙側(cè)腋下觸及綠豆粒大結(jié)節(jié)并逐年增多,無痛癢感,否認(rèn)有家族遺傳病史。自發(fā)病以來,患者飲食、睡眠及體質(zhì)量無異常改變,育有1子1女均身體健康。

    體格檢查:一般情況良好,營養(yǎng)中等,各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:大陰唇散在綠豆至黃豆大半球形結(jié)節(jié),周圍幾處黃紅相間的丘疹,用棉簽展平陰唇黏膜,結(jié)節(jié)呈明顯的黃色,無壓痛,表面光滑,質(zhì)韌,見圖1。雙側(cè)腋下觸及深在性綠豆粒大的結(jié)節(jié),有滑動(dòng)感,皮膚外觀無異常改變。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功、血脂、血糖及電解質(zhì)檢查均無異常,乙肝五項(xiàng)檢測結(jié)果為 HBsAg(+),HBsAb(-),HBeAg(-),HBeAb(+),HBcAb(+),符合“小三陽”的診斷,肝膽 B 超提示膽囊炎。外陰皮損組織病理檢查:囊腫位于真皮內(nèi),囊壁由復(fù)層鱗狀上皮組成,囊內(nèi)有多量皮脂及少許角化細(xì)胞,皮脂腺小葉沿囊壁分布,囊腔閉鎖,見圖2。診斷:多發(fā)性脂囊瘤。

    圖1 患者臨床照片

    圖2 皮損組織病理像(HE染色×400)

    2 討論

    多發(fā)性脂囊瘤又名多發(fā)皮脂囊腫,可發(fā)生于各種年齡段,但多見于十多歲的男孩或青年,多呈常染色體顯性遺傳,皮損好發(fā)于軀干及四肢近端,尤其是胸骨區(qū),亦可見于頭頸部、腋窩、腹股溝、臀部及陰囊、外陰等處,同時(shí)局限的發(fā)生在腋窩及外陰的并不多見。目前認(rèn)為,多發(fā)性脂囊瘤是由KRT17基因突變所致。此外,雄激素和環(huán)境因素亦可能參與多發(fā)性脂囊瘤的發(fā)病[1]。組織病理學(xué)研究:多發(fā)性脂囊瘤可能來源于皮脂腺導(dǎo)管和腺泡。本例患者為青年女性,發(fā)病部位在腋窩及外陰,無家族史,有乙肝“小三陽”的傳染病史及家族史。多發(fā)性脂囊瘤多有報(bào)道伴發(fā)先天性厚甲癥、發(fā)疹性毳毛囊腫、表皮樣囊腫、疣狀肢端角化癥等,未見伴發(fā)乙肝的報(bào)道。因乙肝患者發(fā)病與KRT17基因突變無相關(guān)性,本例患者同時(shí)患有多發(fā)性脂囊瘤和乙肝“小三陽”應(yīng)屬于巧合,無發(fā)病機(jī)制上的相關(guān)性。

    同時(shí)本病在臨床上應(yīng)與發(fā)生在外陰的汗管瘤、皮脂腺異位癥、鮑溫病等相鑒別,以上通過組織病理容易鑒別。但本病的組織病理有時(shí)易與表皮囊腫混淆,而表皮囊腫病理表現(xiàn)一般無皮脂腺小葉,且其臨床表現(xiàn)有較大差異性,故臨床與病理相結(jié)合更便于區(qū)分好發(fā)于女性外陰部的皮膚腫瘤。

    多發(fā)性脂囊瘤的治療方法很多,有直接將囊腫切除縫合、冷凍治療、激光治療、微波治療或多功能電離子打孔治療[2-3],或采用藥物異維A酸治療等,需根據(jù)部位、大小、數(shù)目進(jìn)行選擇。本例患者發(fā)病部位較隱匿,將病情詳細(xì)告知后,其治療意愿不強(qiáng)烈,故囑其注意觀察隨時(shí)來診,目前病情穩(wěn)定無進(jìn)展,仍在隨訪中。

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