內(nèi)耳畸形的CT及MRI表現(xiàn)及其臨床意義

劉鐵軍，曲曉峰，林劍平

(1.鄂爾多斯市康巴什醫(yī)院 影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000； 2.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 影像科，遼寧 大連 116023；3.鄂爾多斯東勝醫(yī)院 影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000)

內(nèi)耳畸形的CT及MRI表現(xiàn)及其臨床意義

劉鐵軍，曲曉峰，林劍平

(1.鄂爾多斯市康巴什醫(yī)院 影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000； 2.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 影像科，遼寧 大連 116023；3.鄂爾多斯東勝醫(yī)院 影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000)

目的探討內(nèi)耳畸形的影像學表現(xiàn)及其在臨床方面的應用。方法對2007年1月至2008年2月耳鼻喉科聽力學檢查后確診為SNHL的47例患者進行CT和MRI掃描，并對其伴發(fā)的內(nèi)耳畸形影像學表現(xiàn)進行回顧性分析。結果MRI顯示蝸神經(jīng)發(fā)育不良32例(42耳)，其中17耳伴不同程度的蝸神經(jīng)信號缺如和內(nèi)聽道狹窄，25耳蝸神經(jīng)缺如或變細但內(nèi)聽道寬度正常；CT 顯示內(nèi)耳道狹窄17 耳,蝸神經(jīng)孔狹窄22耳,骨性封閉11耳。MRI 診斷蝸神經(jīng)發(fā)育不良明顯優(yōu)于CT。CT和MRI在診斷內(nèi)耳其它結構發(fā)育不良方面診斷率一致，其中耳蝸畸形46耳，其中有3耳伴中耳畸形，2耳Michel畸形，共腔畸形2耳，Mondini畸形25耳；前庭畸形56耳；半規(guī)管畸形60耳；前庭導水管擴大4耳。結論雖然CT和MRI檢查都能診斷先天性SNHL的患者是否伴有內(nèi)耳畸形，但MRI能夠判斷內(nèi)耳膜迷路及聽神經(jīng)發(fā)育的異常程度，已成為電子人工耳蝸植入術的術前必要檢查。

內(nèi)耳畸形；耳蝸植入；體層攝影術;X 線計算機；磁共振成像

先天性內(nèi)耳畸形的病因非常復雜，它是導致臨床上感音神經(jīng)性耳聾(sensorineural hearing loss，SNHL)的主要病因之一[1]，先天性SNHL患兒內(nèi)耳畸形發(fā)生率明顯高于正常聽力患兒[2]。約20%的內(nèi)耳畸形為骨迷路畸形，另80%為膜迷路畸形[3]。絕大部分膜迷路畸形僅憑目前的影像學檢查還無法確診，但MRI可以判斷內(nèi)耳骨迷路正常的病人是否伴有聽神經(jīng)發(fā)育異常。本文總結了47例感音神經(jīng)性耳聾患者的顳骨CT及MRI表現(xiàn)，旨在加強對該病影像學表現(xiàn)的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年1月至2012年2月因聽力障礙在我院耳鼻喉科檢查，確診為SNHL、病史詳細且同時行CT及MRI檢查的患者47例，年齡1～55歲，平均年齡11.3歲，中位年齡為7歲。成年患者6例，5例單耳，主要因為患側耳漏、繼發(fā)腦膜炎或對側中耳乳突炎才進行進一步的臨床及影像檢查。

1.2 方法 使用Philips Brilliance 64全身CT 掃描儀，掃描范圍包括整個中、內(nèi)耳結構。掃描類型為螺旋CT掃描，采用骨算法，以聽眶上線為基線，重建層厚為2 mm，間隔1.25 mm。MRI掃描方法：使用GE signa Excite 1.5T超導型磁共振掃描儀，線圈為8通道相控陣頭顱線圈。顳骨高分辨率掃描序列為顳骨巖部橫斷面三維快速穩(wěn)態(tài)自由進動梯度回波序列(3D fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA)。高分辨率MRI掃描，層厚0.8 mm，掃描孔徑16～20 cm，F(xiàn)OV 250 mm,TR7.9 ms，TE4.2 ms，矩陣320×256，掃描時間為240 s左右。原始圖像可以清晰顯示內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，然后在工作站對3D-FIESTA序列所得的原始數(shù)據(jù)進行垂直于內(nèi)耳道的MPR重建，獲得面神經(jīng)及聽神經(jīng)的斷面影像圖像。

2 結果

CT和MRI檢查結果顯示47例(82耳)SNHL合并內(nèi)耳發(fā)育畸形的患者中，其中3例合并外、中耳畸形，占1.9%。

2.1 耳蝸畸形 耳蝸未發(fā)育或發(fā)育不全共有27例(46耳)，其中表現(xiàn)為內(nèi)耳諸結構均缺的Michel 畸形2例(3耳，圖1A)，有1例(1耳)伴內(nèi)聽道狹窄；耳蝸未發(fā)育有5例(7耳)，其中共腔畸形1例(2耳)，伴有半規(guī)管發(fā)育不良，雙側內(nèi)聽道狹窄；耳蝸前庭發(fā)育不全2例(4耳)，均伴有半規(guī)管畸形；IP-I型3例(5耳)；Mondini畸形15例(25耳)，其中2例(2耳)同時合并內(nèi)聽道底與耳蝸相通，其中1例伴有對側聽神經(jīng)瘤，還有2例(2耳)還伴有腦脊液耳漏；另外有3例(4耳)耳蝸畸形，表現(xiàn)為囊狀擴張的前庭，半規(guī)管未發(fā)育，其中2例(3耳)小耳蝸，1例(1耳)耳蝸未發(fā)育(圖1B)。

2.2 前庭畸形 前庭擴大33例(56耳，圖2)，均伴有半規(guī)管畸形。

2.3 半規(guī)管畸形 半規(guī)管畸形34例(60耳，圖3)，半規(guī)管短小、缺如、狹窄或不連續(xù)，有1例(1耳)單獨存在，其它均伴有共腔畸形，耳蝸前庭發(fā)育不全或前庭導水管擴張。

2.4 內(nèi)聽道畸形 內(nèi)聽道狹窄17例(28耳)，內(nèi)耳道內(nèi)徑平均寬度為2.6 mm。其中1例存在共腔畸形；2例(3耳)內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)形態(tài)及信號正常；15例(17耳)蝸神經(jīng)缺如，13耳前庭神經(jīng)缺如，另有8耳蝸神經(jīng)細小，6耳前庭神經(jīng)發(fā)育細小或未分叉；3例(3耳)內(nèi)聽道擴大，其中1例(1耳)蝸神經(jīng)缺如，1例(1耳)的蝸神經(jīng)發(fā)育不良(圖4-6)。

2.5 前庭導水管、耳蝸導水管畸形 前庭導水管擴大(enlargement of the vestibular aqueduct，EVA)2例(4耳，圖7)，均伴有內(nèi)淋巴囊增大、前庭擴大，水平半規(guī)管發(fā)育短小；內(nèi)淋巴囊擴大5例(10耳)，其中3例(6耳)伴Mondini畸形。

2.6 有17例(25耳) 患者內(nèi)聽道不窄，但MRI檢查發(fā)現(xiàn)合并聽神經(jīng)缺如或發(fā)育不良。其中6例(10耳)患者內(nèi)耳迷路結構均正常，但伴有聽神經(jīng)發(fā)育不良。

注：A：雙側顳骨巖部無耳蝸、前庭、半規(guī)管結構(黑箭)，鼓室腔狹小、不規(guī)整，聽小骨形態(tài)不正常B：左側顳骨巖部耳蝸(長黑箭)未見，前庭、外半規(guī)管融合呈一囊狀改變(短黑箭)，與內(nèi)聽道間似見菲薄間隔，左側內(nèi)聽道底骨質(zhì)欠連續(xù)。 圖1 顳骨CT橫斷面重建

3 討論

3.1 內(nèi)耳畸形的分類、命名及其影像表現(xiàn) 目前普遍接受的內(nèi)耳畸形的分類方法是由Jackler等[3]提出的。Sennaroglu等[4]認為Michel畸形、耳蝸前庭發(fā)育不良、共腔畸形均稱為耳蝸前庭畸形更為適合。在Jackler分型的基礎上提出了新的更為細致的分類方法：①耳蝸前庭畸形：Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共腔畸形、耳蝸前庭發(fā)育不全、不完全分隔I型(incomplete partition type I, IP-1)和不完全分隔II型(incomplete partition type II，IP-II)；②前庭畸形；③半規(guī)管畸形；④內(nèi)聽道畸形；⑤前庭導水管和耳蝸導水管畸形。

3.1.1 耳蝸畸形 耳蝸前庭畸形是胚胎較早期發(fā)育停滯所造成的，不同階段以下不同的表現(xiàn)：①當胚胎發(fā)育停滯在孕3周，就會導致Michel畸形，是最嚴重的一種內(nèi)耳畸形但較罕見，本組病例僅2耳受累，它是人工耳蝸植入術的禁忌癥，影像上表現(xiàn)為內(nèi)耳結構缺如，多伴有內(nèi)聽道缺如或呈裂隙狀。②在胚胎3周末時內(nèi)耳發(fā)育停滯會導致耳蝸未發(fā)育，影像表現(xiàn)為耳蝸缺如，可見到殘存的前庭和半規(guī)管，此類患者不是人工耳蝸植入術的適應癥。③胚胎在第4～5周發(fā)育停滯會引起內(nèi)耳共腔畸形，在此期聽板已分化成聽囊期，而耳蝸尚未開始分化，影像表現(xiàn)為耳蝸未見，內(nèi)聽道底發(fā)育不良，前庭與半規(guī)管融合成卵圓形的“共腔”，文獻報道發(fā)現(xiàn)這類患者的人工耳蝸植入術后康復效果尚可[5]④耳蝸前庭發(fā)育不全是胚胎6周發(fā)育停滯，影像表現(xiàn)為耳蝸較小，發(fā)育僅1周或不足1周，內(nèi)部沒有分隔，表現(xiàn)為內(nèi)聽道伸出的小芽狀結構，前庭發(fā)育較小。⑤胚胎發(fā)育停滯在第5～7周會引起IP型內(nèi)耳畸形，停滯在第5周時會導致IP-I型，表現(xiàn)為耳蝸缺乏全部完整的蝸軸，伴有囊狀擴張的前庭，二者之間可以區(qū)分，本組4例(5耳)病例中，其中1耳伴有CSF耳漏，MRI上可見內(nèi)聽道底高信號與前庭信號相通；而胚胎發(fā)育停滯在7周時可引起IP-II型即Mondini畸形，表現(xiàn)為：耳蝸不足2周，底周正常，中周與頂周融合，沒有完整的蝸軸和骨螺旋板，同時伴前庭擴張，水平半規(guī)管發(fā)育短小。⑥目前胚胎發(fā)育停滯引起內(nèi)耳畸形的分類較復雜，尤其是Mondini畸形涵蓋的范圍較廣，包括的耳蝸畸形多種多樣，可呈單囊狀、形態(tài)變扁、不足兩周或僅僅頂周呈球樣擴張伴室內(nèi)階不對稱。另外還有些病例的影像表現(xiàn)并不完全符合上述畸形的分類，本組有3例(4耳)影像表現(xiàn)為耳蝸未見或細小耳蝸，囊狀擴張的前庭，半規(guī)管未發(fā)育或發(fā)育不良。胚胎發(fā)育的停滯階段可能只有幾天差距，但是影像學就有很大改變，因此筆者認為將之歸類為聽囊期更為準確、更為嚴謹，因此內(nèi)耳畸形的分類還需繼續(xù)研究。

3.1.2 前庭畸形 前庭畸形多伴有半規(guī)管畸形，而本組病例沒有單獨的前庭畸形擴大，均伴有水平半規(guī)管發(fā)育短小。除了前庭擴張畸形，水平半規(guī)管發(fā)育短小或與前庭部分融合最為常見，但是耳蝸形態(tài)較為正常。

3.1.3 半規(guī)管畸形 半規(guī)管畸形多發(fā)生在妊娠7～22周。三個半規(guī)管并非同時開始發(fā)育，上半規(guī)管與后半規(guī)管先發(fā)育，最后是水平半規(guī)管， 所以最常見的半規(guī)管畸形是水平半規(guī)管發(fā)育異常。本組病例中，有2例(4耳)Waardenburg綜合征，它是一種常染色體顯性遺傳的疾病，影像上主要表現(xiàn)為后半規(guī)管的缺如和迷路發(fā)育異常外[7],還伴有虹膜、皮膚低色素表現(xiàn)。

3.1.4 內(nèi)聽道畸形 內(nèi)聽道畸形主要包括內(nèi)聽道狹窄和未發(fā)育，前者又分為2型，I型是內(nèi)聽道狹窄，前庭蝸神經(jīng)缺如，II型是內(nèi)聽道狹窄，前庭神經(jīng)正常，蝸神經(jīng)發(fā)育不全或未發(fā)育，后者又可分為2種亞型，2A(伴有其它內(nèi)耳畸形)和2B(內(nèi)耳結構正常)，影像上雖然可見到內(nèi)聽道狹窄，但其聽神經(jīng)可發(fā)育正常，因此術前必須行MRI檢查。顳骨CT除了顯示骨迷路有無畸形，內(nèi)聽道大小及雙側對稱情況，還能測量蝸神經(jīng)孔大小，可初步提示是否存在蝸神經(jīng)發(fā)育不良，但其顯示率低于MR[6]。

3.1.5 前庭導水管擴張 EVA是兒童SNHL患者最常見的顳骨影像異常表現(xiàn)，在CT上表現(xiàn)為前庭導水管擴張，內(nèi)淋巴囊擴大，其MRI 表現(xiàn)為呈三角形、橢圓形或條弧形影貼附于小腦半球表面，本組病例有3耳內(nèi)淋巴囊后部信號減低，考慮與內(nèi)淋巴液循環(huán)異常如渦流或流速減慢有關，內(nèi)淋巴液成分的變化也會導致信號異常[8]。文獻報道人工耳蝸植入術后這部分患者的康復效果是最好的，可能與部分患者本身有語言基礎有關[5]。

3.2 內(nèi)耳畸形影像診斷的臨床應用 高分辨率多排螺旋CT在顳骨病變的應用較為成熟和廣泛，可以清晰顯示內(nèi)耳骨迷路這樣細微的結構異常。臨床上對于內(nèi)耳畸形引起重度和極重度SNHL患者治療最佳方法是人工耳蝸植入術，而后者有2個重要前提：①耳蝸畸形，但耳蝸結構存在，其內(nèi)充滿液體；②具有一定數(shù)量的螺旋神經(jīng)節(jié)細胞。蝸神經(jīng)未發(fā)育是人工耳蝸植入術的絕對禁忌癥，雖然顳骨高分辨率CT表現(xiàn)為蝸軸增厚、內(nèi)聽道和/或蝸神經(jīng)孔狹窄高度提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良或缺如，但是術前必須明確此類兒童的內(nèi)耳結構和神經(jīng)發(fā)育是否異常，這就必須借重于MRI技術的應用。本研究中MRI顯示15例(17耳)伴不同程度的蝸神經(jīng)信號缺如和內(nèi)聽道狹窄；5例(8耳)蝸神經(jīng)變細和內(nèi)聽道狹窄；上述20例中，有3例MRI顯示蝸神經(jīng)信號缺如，考慮蝸神經(jīng)未發(fā)育，未進行人工耳蝸植入。但是因藥物毒性、噪音損傷及微小血管病變引起的迷路神經(jīng)損傷MRI也無法診斷，所以一部分SNHL患者MRI成像表現(xiàn)為正常。

3D-FIESTA 可以在高信號的腦脊液背景下顯示內(nèi)聽道內(nèi)低信號的前庭神經(jīng)、蝸神經(jīng)、面神經(jīng)及細小血管的形態(tài)、走行及其與周圍結構的關系，這些神經(jīng)的粗細和缺失與否的判斷對臨床診斷先天性和獲得性SNHL具有非常重要的意義。該技術可以提供亞毫米級的詳細資料，也被國外學者推崇為顯示內(nèi)聽道內(nèi)顱神經(jīng)和血管的首選[9]，何立巖[10]等認為在內(nèi)耳道及內(nèi)耳道神經(jīng)發(fā)育情況的評估方面具有無可比擬的優(yōu)勢。有時候，在內(nèi)聽道內(nèi)口附近走行的細小血管與神經(jīng)纖維難以鑒別，常英娟等[11]認為結合平衡式三維快速梯度回波序列進行神經(jīng)纖維斷面的斜矢狀位掃描，這種序列對液體流動不敏感，因此僅神經(jīng)纖維呈低信號，這就使得橫斷面的神經(jīng)纖維清晰可見。本研究中，CT顯示有17例(25耳)患者內(nèi)聽道不窄，但MRI檢查發(fā)現(xiàn)合并聽神經(jīng)缺如或發(fā)育不良，其中6例(10耳)患者內(nèi)耳迷路結構均正常，但伴有聽神經(jīng)發(fā)育不良。

部分先天性內(nèi)耳畸形屬于遺傳性疾病[13]，除了內(nèi)耳畸形外，還伴有系統(tǒng)性的病變，MRI上不僅見到內(nèi)淋巴導水管及內(nèi)淋巴囊增大，還可能見到不同程度的耳蝸異常，從輕度的蝸軸不對稱到耳蝸中-頂周間隔缺如(Mondini 畸形)程度不等。因此伴有這些特征性影像表現(xiàn)的患者應該檢查甲狀腺、內(nèi)分泌功能以及SLC26A4基因有無突變[12]。Mondini畸形及X連鎖的混合型耳聾在顳骨影像上均可見到蝸軸的缺如，如果行鐙骨切除術可能會導致外淋巴液耳瘺及“井噴”發(fā)生[14]。

電子人工耳蝸植入術是目前治療重度-極重度SNHL患者的最佳方法，術前必須詳細了解患者的內(nèi)耳異常情況的程度，而CT結合MRI成像，尤其是MRI可以明確顯示內(nèi)耳迷路結構形態(tài)及其內(nèi)走行的聽神經(jīng)和面神經(jīng)，而且是無創(chuàng)性檢查，對于兒童SNHL的診斷和治療，尤其是對于人工耳蝸植入術的方法、預后、手術禁忌癥、以及電極類型的選擇都有著重要的指導意義。

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[收稿2012-02-26;修回2013-03-22]

(編輯：王福軍)

CTandMRImanifestationsandclinicalsignificanceoftheinnerearmalformation

Liutiejun,Quxiaofeng,Linjianping

(1.Department of Radiology, Eordos Kangbashi Hospital, Inner Monggodia Eordos 017000, China; 2.Department of Radiology, the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Liaoning Dalian 116023,China;3.Department of Radiology, Eordos Dongsheng Hospital, Inner Monggodia Eordos 017000,China)

ObjectiveTo investigate the CT and MRI manifestations and clinical significance of the inner ear malformation.MethodsCT and MRI examinations were performed on 47 patients diagnosed with SNHL by audiological test from January, 2007 to Feburary, 2008 followed by a retrospective analysis on the imaging manifestations of inner ear malformations.ResultsForty-two ears with abnormal vestibular nerve were detected by MRI, in which 17 ears were companied with absence of cochlear nerves and narrow inner ear auditory and 25 ears with absence or thinness of cochlear nerves and normal inner ear auditory. Seventeen ears with stenotic internal auditory canal, 22 ears with stenotic cochlear nerve foramina and 11 ears with resic cochlear nerve foramina were examined by CT. MRI in the diagnosis of cochlear nerve dysplasia was better than CT. Furthermore, CT in the diagnosis of other inner ear malformations was consistent with MRI. Of the other inner ear malformations, 46 ears with cochlear malformation containing 3 ears with outer and middle ear formation, 2 ears with Michel deformity, 25 ears with mondini deformity and 2 ears with common cavity deformity; 56 ears with vestibule malformation; 60 ears with semicircular canal deformity; 4 ears with large vestibule aqueduct were found.ConclusionCT and MRI examinations could help diagnose SNHL patients with inner ear malformations and MRI examination can judge the abnormal development of labyrinth and nerves of inner ear and be used as a necessary pre-operative examination for electronic cochlear implantation.

inner ear malformations; cochlear implantation; tomography; X ray computer; magnetic resonance imaging

R816.96

B

1000-2715(2013)02-0137-04