少見盆腔滑膜肉瘤1例

杜林芝，韓月東，成滿平

（蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院影像中心，甘肅 蘭州 730050）

病例 女，11歲，緣于3 d前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛癥狀，腹痛開始較劇烈，逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性鈍痛，部位在下腹部，排尿及排便后可有所緩解，無腰背及會(huì)陰部放射痛，伴有發(fā)熱，體溫最高38.7℃，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部磁共振檢查后提示“盆腔腫物”?；颊咦园l(fā)病以來精神差，飲食一般，睡眠差，大小便正常，近期體質(zhì)量無明顯減輕，隨即于我院行手術(shù)治療，術(shù)后患者家屬拒絕行放療及化療等任何治療，5月后行MR檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

?？魄闆r：下腹部輕度膨隆，腹式呼吸存在，未見腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，下腹部可見一約8 cm×10 cm大小圓形腫物，表面皮溫增高，上緣位于臍部平面，下緣不可觸及，兩側(cè)邊緣位于近髂前上棘處，質(zhì)地硬，有明顯壓痛，移動(dòng)度差，無搏動(dòng)感及波動(dòng)感，未聞及雜音。

影像學(xué)檢查：CT顯示盆腔內(nèi)可見一大小約10.4cm×8.4cm的囊實(shí)性腫塊，囊壁厚薄不均勻，實(shí)性成分密度不均勻，CT值約為33～77 HU，囊性成分CT值約為14 HU，腫塊鄰近腸管受壓移位，膀胱顯示不清（圖1，2），腫塊鄰近左側(cè)恥骨體邊緣骨皮質(zhì)不連續(xù)，髓質(zhì)骨內(nèi)可見不規(guī)則低密度骨質(zhì)破壞影（圖3）。病變切除術(shù)后5月余，冠狀位T2WI示盆腔內(nèi)不規(guī)則混雜信號(hào)腫塊，可見“三重信號(hào)”，增強(qiáng)掃描T1WI示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化（圖 4，5）。

手術(shù)病理：術(shù)中見腫瘤位于盆底腹膜外、膀胱前，將膀胱向上推起。腫瘤大小約10 cm×10 cm，部分位置被膜不完整，張力大，呈暗紫色、暗紅色，表面富含血管，質(zhì)地較韌，無液波感及搏動(dòng)感，質(zhì)地脆，觸之易碎，瘤體內(nèi)活動(dòng)性出血，大量血凝塊形成，腫瘤同恥骨聯(lián)合后側(cè)及膀胱頸部前側(cè)粘連致密無法切除，移除標(biāo)本見瘤體內(nèi)為魚肉樣組織。病理診斷：小細(xì)胞惡性腫瘤。

病理提示：瘤組織呈彌漫片狀分布，細(xì)胞呈類圓形或短梭形，核中等大，胞漿稀少，間質(zhì)血管豐富（圖6）。免疫組化：Bcl-2（+），Vimentin（++），CKP（+）。

討論 滑膜肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，具有間葉和上皮雙相分化的特征，約占所有軟組織肉瘤的5%～10%，易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]，常轉(zhuǎn)移至肺、淋巴結(jié)及骨等部位。

滑膜肉瘤好發(fā)于20～40歲的青壯年，男性略多見，起源于靠近關(guān)節(jié)囊、肌腱、腱鞘或筋膜的間充質(zhì)細(xì)胞，因此，大多數(shù)發(fā)生于四肢關(guān)節(jié)周圍，尤其是下肢關(guān)節(jié)周圍，少部分發(fā)生于頸部、咽喉、胸腹壁、胸部[2]等部位，尤以發(fā)生于腹膜后者甚少，本例發(fā)生于盆底腹膜外，且發(fā)病年齡輕，較為罕見。臨床上常表現(xiàn)為深在的、肌間無痛性腫塊，少數(shù)有疼痛及壓痛，一般不引起明顯的功能障礙[3]。

影像學(xué)檢查可顯示腫塊與周圍組織的關(guān)系，超聲表現(xiàn)多為不均質(zhì)混雜回聲腫塊，囊性病變內(nèi)可見分房及分隔狀結(jié)構(gòu)。X線對于鄰近關(guān)節(jié)的病變顯示較好，表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)的不規(guī)則軟組織腫塊，對于其它深在部位的如胸腹腔內(nèi)病變的觀察受限。與X線相比，CT更能清楚的顯示腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)、腫塊與周圍組織的關(guān)系及骨質(zhì)破壞情況，主要表現(xiàn)為囊性或?qū)嵭阅[塊，腫塊呈類圓形或分葉狀，一般密度低于肌肉密度，密度多不均勻，部分內(nèi)可見分隔，少數(shù)可見液-液平面及高密度影，為病變液化、壞死及出血，部分腫瘤內(nèi)可見鈣化，以早期鈣化為特征，Tateishi等[1]認(rèn)為腫瘤的鈣化有助于滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤相鑒別，因此，腫瘤鈣化，特別是邊緣性鈣化是其特征性表現(xiàn)之一，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，少數(shù)周圍可見異常增粗的血管。MRI表現(xiàn)：腫瘤小于5 cm時(shí)，其內(nèi)信號(hào)較均勻，T1WI示信號(hào)與肌肉信號(hào)相似，T2WI脂肪抑制序列示腫塊呈高信號(hào)，與肌肉分界清楚；腫瘤大于5 cm時(shí)，內(nèi)常發(fā)生液化、壞死、出血，信號(hào)不均勻，呈“三重信號(hào)”，即T1WI呈等、高、低信號(hào)影，T2WI脂肪抑制序列呈多發(fā)大小近似的卵石狀高信號(hào)結(jié)節(jié)，其間可見低信號(hào)間隔，呈典型的“鋪路石”征，DWI示實(shí)性成分呈高信號(hào)。

鑒別診斷：發(fā)生于盆腔內(nèi)的病變主要和腹腔及腹膜后腫瘤鑒別，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，女性患者還需要和子宮附件腫瘤鑒別，如卵巢囊腺瘤或囊腺癌、漿膜下子宮肌瘤等?；と饬鲋饕允中g(shù)治療為主，術(shù)后進(jìn)行放療和化療等綜合治療。

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[1]Tateishi U,Hasegawa T,Beppu Y,et al.Synovial sarcoma of the soft tissues:prognostic significance of imaging features[J].Computed Assist Tomography,2004,28(1):140-148.

[2]關(guān)玉寶，顧瑩瑩，陳苓，等.肺原發(fā)性滑膜肉瘤的影像表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2009，43（8）：813-816.

[3]王勇朋，劉衡，謝娜，等.滑膜肉瘤X線、CT及MRI表現(xiàn)[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2012，37（5）：461-464.