顱骨骨膜竇合并顱內(nèi)海綿狀血管瘤及額中縫1例

王東昕，周 悅，孫淑敏，劉樹榮（河北省衡水市哈勵遜國際和平醫(yī)院CT室，河北 衡水 053000）

病例 男，22歲，自幼右額部頭皮下可復(fù)性包塊，質(zhì)軟，無搏動感及透光性，包塊皮膚顏色及溫度正常。包塊平臥及低頭時出現(xiàn)，抬頭及站立時縮小或消失，壓迫頸靜脈或屏氣用力時增大，擠壓后可縮小?；颊邿o明確外傷史，因頭暈、頭痛就診。CT平掃及增強影像表現(xiàn)：右額部頭皮下片狀密度增高影，平掃CT值約63 HU，動脈期及靜脈期CT值分別約72 HU、93 HU，病變范圍約 62 mm×94 mm，局部顱骨變薄，VR重建示右側(cè)額骨多個大小不等小骨孔影，并見蚓狀額中縫（圖1）。平掃示右額葉一類圓形略高密度影，CT值約58 HU，邊界清晰，直徑約9 mm，內(nèi)見點狀鈣化灶，病變動脈及靜脈期無明顯強化。病人于外院手術(shù)，隨訪病理為靜脈血管樣擴(kuò)張，未見動脈成分（圖2）。一年后隨訪，無復(fù)發(fā)。

討論 顱骨骨膜竇較罕見，以兒童及青少年多發(fā)，好發(fā)于頂部、額部及顳部，其定義及名稱幾經(jīng)演變，1845年Hecker首次報道了發(fā)生在前額部雙球形的靜脈曲張畸形血管團(tuán)，1850年Stromeyer指出這種畸形的本質(zhì)是一個骨膜下血性囊腫，通過顱骨板的靜脈與顱內(nèi)硬膜竇交通，提出以“sinus pericranii”命名，即顱骨骨膜竇。目前被廣大學(xué)者接受的為Ohta于1975年定義的骨膜竇：“頭皮內(nèi)缺少肌層的囊性靜脈血管團(tuán)或靜脈瘤與顱骨外膜緊密黏附，其通過顱骨的板障靜脈或?qū)ъo脈與顱內(nèi)靜脈竇直接交通”[1]。本病例的VR圖像上可以清楚的看到板障靜脈與顱內(nèi)靜脈竇的異常溝通及多個骨孔。

從分型上看，顱骨骨膜竇目前較常用的分型是根據(jù)發(fā)病原因分為3型：先天型、自發(fā)型和外傷型。自發(fā)型是基于先天性血管及顱骨的異?；蜻z傳缺陷所致的導(dǎo)靜脈異常增多等癥，再由咳嗽、嘔吐等誘因使靜脈破裂形成。外傷型是顱骨骨折產(chǎn)生骨膜下血腫經(jīng)導(dǎo)靜脈與顱內(nèi)靜脈交通所致[2]。先天型常見于嬰幼兒，亦見于病史較長未及時就診的青少年。先天型顱骨骨膜竇常與許多先天性疾病共存，如海綿狀血管瘤、希-林綜合征、腦發(fā)育性靜脈異常、顱面成骨不全癥等[3]。本病例病史22年，直至頻繁頭暈頭痛就診，同時合并顱內(nèi)海綿狀血管瘤及額中縫先天性疾病和變異，符合先天型。顱內(nèi)海綿狀血管瘤平掃表現(xiàn)為高密度，特征性的表現(xiàn)為病灶內(nèi)斑點狀鈣化，增強掃描多呈輕至中度強化，如有血栓形成也可以不強化。所謂額中縫是由于出生時由纖維結(jié)締組織連結(jié)的額骨骨縫，不能完全愈合或終身不愈合而出現(xiàn)的變異。吳汝康1949年對黃種人額中縫出現(xiàn)率觀察高達(dá)10%[4]。額中縫應(yīng)與骨折相鑒別，若同時伴有顱骨骨膜竇，則應(yīng)詳細(xì)詢問病人的病史，是否有外傷，以鑒別先天型和外傷型顱骨骨膜竇。

由于顱骨骨膜竇為無肌層靜脈血管組成，血液流動與體位及壓力有關(guān)，其臨床表現(xiàn)具有特征性，即可復(fù)性頭皮包塊，所以結(jié)合影像檢查，診斷不難。目前常用的影像檢查方法有：①X線平片，可顯示包塊下顱骨上多發(fā)骨孔，但對引流靜脈無法顯示。②MRI掃描，病灶T1加權(quán)呈蜂窩狀等或低信號，可見流空效應(yīng)，T2加權(quán)像可見等或高信號，但不能顯示顱骨骨孔。③選擇性頸動脈造影，靜脈期在病灶沒有血栓的情況下，可見顱骨外靜脈湖通過擴(kuò)張的板障靜脈與顱內(nèi)硬膜竇相連。④局部穿刺造影，可清楚顯示病變?nèi)布耙黛o脈，但屬于有創(chuàng)檢查，有一定風(fēng)險，現(xiàn)已較少使用。⑤CT平掃、增強及三維重建（VR）技術(shù)，可顯示顱骨上多發(fā)骨孔，并可顯示板障靜脈與顱內(nèi)靜脈竇的異常交通，一次檢查即可滿足臨床外科對病灶范圍、顱骨骨孔及引流靜脈的了解，有助于模擬外科手術(shù)通路。本病例應(yīng)用CT增強檢查及VR重建技術(shù)，清晰顯示病灶范圍（圖3）、顱骨骨孔、海綿狀血管瘤及引流靜脈（圖4），可從宏觀上指導(dǎo)外科手術(shù)治療。

顱骨骨膜竇主要與頭皮海綿狀血管瘤相鑒別，后者又稱假性顱骨骨膜竇[5]。前者有可復(fù)性頭皮腫塊這一典型臨床特征，后者無。同時多種影像學(xué)檢查有助于鑒別，后者無骨孔，無板障靜脈與顱內(nèi)硬膜竇異常溝通，病理為頭皮的血管瘤或主要為靜脈成分的海綿狀血管瘤。

回顧本病例，CT增強及三維重建技術(shù)可一次性清楚顯示病灶范圍、顱骨骨孔及引流靜脈，同時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變及顱骨變異，這對于疾病的確診、減少病人不必要的檢查及指導(dǎo)外科手術(shù)有重大意義。

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[2]Gandolfo C,Krings T,Alvarez H,et al.Sinus pericranii:diagnostic and therapeutic considerations in 15 patients[J].Neuroradiology,2007,49(6):505-514.

[3]顧碩，鮑南，金惠明，等.兒童顱骨骨膜竇[J].中華小兒外科雜志，2003，24（6）：502-503.

[4]楊琳，高英茂.格氏解剖學(xué)[M].38版.沈陽：遼寧教育出版社，1999：595.

[5]Mastin WM.Ⅳ.Venous Blood-Tumors of Cranium Communicating with Superior Longitudinal Sinus[J].Ann Surg,1885,1(4):324-340.