Ménétrier病累及全胃和十二指腸1例

張衛(wèi)國 李勝保 湯顯斌 王 強(qiáng) 雷玉娥

湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬十堰市太和醫(yī)院消化內(nèi)科1(442000) 病理科2

病例:患者女，47歲，因“間斷性上腹痛5年余，再發(fā)加重2個(gè)月”于2012年11月20日收入我院消化科?；颊哂?年前無明顯誘因下出現(xiàn)間斷性上腹痛，以劍突下明顯，與進(jìn)食、活動(dòng)以及體位改變無明顯關(guān)系，伴惡心、嘔吐，無嘔血、黑便。于外院就診，給予奧美拉唑、多潘立酮治療后癥狀稍有減輕。近2個(gè)月患者腹痛再發(fā)加重。2012年11月12日外院胃鏡示:胃腔內(nèi)、十二指腸球部和降部可見大量形態(tài)不規(guī)則、大小不一的息肉樣隆起，表面充血，黏膜未見異常。考慮為胃、十二指腸大量息肉樣隆起。組織病理學(xué)檢查示胃、十二指腸息肉。為進(jìn)一步明確診斷于我院就診。

患者近5年來體重、體力無明顯變化，既往身體健康。入院查體:生命體征平穩(wěn)。皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心、肺查體未見異常。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢無水腫。肝功能:TP 47.3 g/L、ALB 31.8 g/L，轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素未見異常;血、尿常規(guī)、電解質(zhì)、凝血功能未見異常;14C-尿素呼氣試驗(yàn)為980 dpm/mmol CO2;胃鏡示賁門至十二指腸降部黏膜彌漫分布結(jié)節(jié)樣隆起，大小不等，表面充血，胃體黏膜皺襞粗大，病變表面較多黏液附著(見圖1);超聲胃鏡示病灶處層次結(jié)構(gòu)尚存在，黏膜層明顯增厚，最厚處約2.0 cm，呈中低回聲改變，內(nèi)部散在多發(fā)無回聲區(qū)，周圍未見腫大淋巴結(jié)(見圖2);病灶黏膜組織病理學(xué)檢查示胃小凹和腺頸部黏液細(xì)胞增生明顯，隱窩變長、彎曲并擴(kuò)張，固有膜內(nèi)急、慢性炎性細(xì)胞浸潤，腺上皮細(xì)胞無明顯異型性(見圖3);結(jié)腸鏡示回盲部炎癥，組織病理學(xué)檢查示回盲部黏膜慢性炎癥、糜爛伴急慢性炎性細(xì)胞浸潤;腹部增強(qiáng)螺旋CT示胃黏膜增粗肥大，強(qiáng)化均勻，范圍較廣，以胃體、胃竇部明顯，胃外緣光滑，十二指腸壁增厚，腹腔內(nèi)和腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)(見圖4)。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)、胃鏡以及組織病理學(xué)檢查結(jié)果，診斷為 Ménétrier病(Ménétrier disease，MD)。給予保護(hù)胃黏膜、根除幽門螺桿菌、促胃動(dòng)力等治療，患者癥狀減輕，于2012年11月30日要求出院，囑其隨訪。4個(gè)月后患者癥狀無明顯改善，復(fù)查胃鏡無明顯變化，復(fù)查14C-尿素呼氣試驗(yàn)陰性，建議患者手術(shù)治療。

圖1 胃鏡見賁門至十二指腸降部黏膜彌漫分布結(jié)節(jié)樣隆起，大小不等，表面充血，胃體黏膜皺襞粗大，病變表面有較多黏液附著

圖2 超聲胃鏡示病灶處層次結(jié)構(gòu)尚存在，黏膜層明顯增厚，呈中低回聲改變，內(nèi)部散在多發(fā)無回聲區(qū)

圖4 腹部增強(qiáng)螺旋CT示胃黏膜增粗肥大，強(qiáng)化均勻，以胃體、竇部明顯，十二指腸壁增厚

討論:MD是一種較為罕見的良性增生性胃病，最初由Ménétrier于1888年發(fā)現(xiàn)并描述為片狀多發(fā)腺瘤，故而得名，后來也有使用胃黏膜巨大肥厚癥、巨大肥厚性胃炎、胃黏膜息肉樣腫、胃腺乳頭狀瘤病、肥厚性增生性胃炎等名稱。MD發(fā)病率低，約占胃病的0.012% ～0.430%，多見于30～60歲男性，平均年齡為55 歲，男女比例3∶1 ～4∶1［1］。MD 相關(guān)文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道為主［2～5］，目前MD的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可能與胃腺體肥大、先天性畸形、化學(xué)刺激、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤、病毒感染、幽門螺桿菌感染等有關(guān)。MD患者臨床癥狀不典型，主要癥狀依次為腹痛(76.8%)、消瘦(42.1%)、納差(40.0%)以及下肢水腫(36.8%)［6］，部分患者因病變處黏膜糜爛、潰瘍，甚至侵蝕大血管可并發(fā)上消化道出血。本病因胃黏液細(xì)胞增生，主細(xì)胞、壁細(xì)胞減少，導(dǎo)致胃蛋白酶和胃酸分泌減少，黏液分泌增多，胃液蛋白含量升高，多數(shù)患者可出現(xiàn)胃酸分泌減低(97.4%)和低蛋白血癥(71.6%)［6］。胃鏡表現(xiàn)以胃黏膜皺襞粗大肥厚為突出特點(diǎn)，多表現(xiàn)為胃底、胃體皺襞粗大，呈腦回狀，以大彎側(cè)明顯，表面可充血、糜爛或潰瘍，可呈大小不等的結(jié)節(jié)狀或息肉狀，黏膜表面覆蓋大量黏稠白色或透明狀液體，病變極少累及胃竇。組織病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)胃小凹明顯增生，伸長呈螺旋狀和囊性擴(kuò)張，囊性擴(kuò)張的胃小凹腺體含有黏液潴留并可延伸至黏膜深層，固有膜內(nèi)常呈現(xiàn)非特異性炎性反應(yīng)，伴主細(xì)胞和壁細(xì)胞減少。盡管MD具有顯著的病理學(xué)特點(diǎn)，但患者胃黏膜肥厚，常規(guī)活檢因取材表淺，難以獲得準(zhǔn)確的病理學(xué)依據(jù)，臨床診斷存在一定困難。MD主要需與胃淋巴瘤和胃癌(尤其是浸潤性胃癌)進(jìn)行鑒別診斷，后兩種疾病胃鏡下亦可表現(xiàn)為胃黏膜皺襞粗大、粗糙，結(jié)節(jié)樣隆起，常導(dǎo)致誤診。胃淋巴瘤起源于胃黏膜固有層和黏膜下層淋巴組織，可伴周圍淋巴結(jié)腫大。胃癌表現(xiàn)為胃壁層次結(jié)構(gòu)破壞，可伴周圍臟器和淋巴結(jié)侵犯，其中浸潤性胃癌表現(xiàn)為癌組織在黏膜下層擴(kuò)展，可侵及各層，范圍廣泛。MD胃壁層次結(jié)構(gòu)存在，病變僅累及胃黏膜層，一般不侵及黏膜下層和肌層。CT和超聲內(nèi)鏡檢查有助于鑒別診斷。

本例患者病變累及全胃和十二指腸，實(shí)屬罕見，超聲內(nèi)鏡檢查表現(xiàn)為黏膜層明顯增厚，可達(dá)2.0 cm，因胃小凹囊性擴(kuò)張并含有潴留黏液，因此病灶內(nèi)部散在多發(fā)無回聲區(qū)。螺旋CT見胃黏膜增粗肥大，強(qiáng)化均勻，胃外緣光滑，周圍未見受累，上述表現(xiàn)均符合MD的特點(diǎn)。

綜上所述，本例患者胃鏡檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等提示MD可能，最終結(jié)合組織病理學(xué)檢查確診。黏膜活檢、深挖取檢甚至黏膜剝離活檢能顯著提高M(jìn)D診斷率，CT和超聲內(nèi)鏡檢查有助于鑒別診斷。

1 Sundt TM 3rd，Compton CC，Malt RA.Ménétrier’s disease.A trivalent gastropathy［J］.Ann Surg，1988，208(6):694-701.

2 吳改玲，藍(lán)宇.Menetrier病一例［J］.中華消化內(nèi)鏡雜志，2012，29(3):175-176.

3 徐燕，費(fèi)貴軍，朱峰，等.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療巨大肥厚性胃炎1例［J］.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床，2010，30(11):1210-1213.

4 Williamson K，Park HK，Schacht R，et al.A case of Ménétrier disease in a child［J］.Pediatr Emerg Care，2012，28(3):277-279.

5 Nguyen VX，Nguyen CC，Leighton JA，et al.The association of Ménétrier disease with ulcerative colitis:a case report with implications on the pathogenesis of Ménétrier disease［J］.Case Rep Gastroenterol，2010，4(1):66-70.

6 劉燁，夏志偉，宋志強(qiáng)，等.國人Menetrier病95例臨床特點(diǎn)的薈萃分析［J］.中華消化雜志，2009，29(12):816-820.