川崎病合并血小板減少性紫癜1例報(bào)告

林 莉，周 莉

(四川省自貢市第一人民醫(yī)院兒科，四川 自貢 643000)

患兒，男，3歲，因“發(fā)熱、皮疹2天”于2012年10月入院。入院前2天前不明原因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39℃，伴暗紅色斑丘疹，大小不等，始于軀干，漸延及四肢，無(wú)瘙癢，無(wú)咳嗽、喘息，無(wú)吐瀉等癥狀。病前1周有上呼吸道感染史。入院查體:體溫39℃，熱病容，精神差。全身散在暗紅色斑丘疹，大小不等，壓之褪色。雙眼結(jié)合膜稍充血，口唇無(wú)皸裂，咽充血，扁桃體炎Ⅱ°腫大，無(wú)楊梅舌，右側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大2個(gè)，約1.5 cm×1.5 cm，觸痛不明顯。心、肺、腹無(wú)異常。指、趾末端無(wú)腫脹。血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)20.4×109/L，中性粒細(xì)胞比率(N)81.8%，血紅蛋白(Hb)98 g/L，血小板(PLT)70×109/L，紅細(xì)胞沉降率(ESR)60 mm/h，抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)陰性，C反應(yīng)蛋白(CRP):22 mg/L。入院診斷:①扁桃體炎;②膿毒癥;③川崎病(Kawasaki disease，KD)。給予頭孢他啶0.5 g bid;氯唑西林1.0 g qd;維生素C、馬來(lái)酸氯苯那敏片抗過(guò)敏及對(duì)癥治療。入院第4天，患兒皮疹加重，部分為針尖樣出血點(diǎn)，仍反復(fù)高熱，并發(fā)現(xiàn)眼球結(jié)膜充血明顯，口黏膜充血明顯，舌似楊梅，手足末梢硬性紅腫，復(fù)查血常規(guī):WBC 21.6 ×109/L，N 79.2%，Hb 90 g/L，PLT 40 ×109/L，ESR 72 mm/h，CRP 30 mg/L。胸片示兩下肺紋理增粗。心電圖大致正常，心臟彩色多普勒顯示冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑2.5 mm。骨髓液常規(guī)涂片染色和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查:骨髓象增生活躍，粒紅比例在正常范圍;幼稚型及顆粒型巨核細(xì)胞比例增加，產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量缺如?；敬_診川崎病合并繼發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，予靜脈用丙種球蛋白(IVIG)2 g/kg，一次性靜脈滴注;甲基強(qiáng)的松龍20 mg/(kg·d)，靜脈注射，連用3 d。于入院后第5天體溫漸降至正常，皮疹好轉(zhuǎn)。復(fù)查血常規(guī):WBC 16.2 ×109/L，N 70.1%，Hb 102 g/L，PLT 63 ×109/L，ESR 52 mm/h，CRP 20 mg/L。血培養(yǎng):陰性。于入院后第7天復(fù)查血常規(guī):WBC 8.6×109/L，N 46.2%，Hb 110 g/L，PLT 150 ×109/L。予阿司匹林腸溶片5 mg/kg，q d?；純杭议L(zhǎng)要求出院。出院時(shí)患兒未訴任何不適，查體見(jiàn)患兒生命體征平穩(wěn)，雙手及雙足末端可見(jiàn)明顯蛻皮，余查體未見(jiàn)任何異常。出院后囑繼續(xù)服用強(qiáng)的松片(逐漸減量至停藥共 l周)及阿司匹林片。出院后1、3個(gè)月復(fù)查血小板、心臟超聲正常。

討論 KD又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS)，主要累及全身小血管，是一種非特異性的全身血管炎性疾病。部分患兒可累及冠狀動(dòng)脈，形成冠狀動(dòng)脈瘤。其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多數(shù)人認(rèn)為本病與感染有關(guān)，本病例CRP升高，ESR增快，周?chē)蟀准?xì)胞數(shù)升高等亦支持類(lèi)似于急性感染性疾病特點(diǎn)。在已報(bào)道的感染因素中，溶血性鏈球菌、葡萄球菌腸毒素類(lèi)、EB病毒和反轉(zhuǎn)錄病毒較多。近年還提出腺病毒、人新型冠狀病毒、肺炎支原體、衣原體、弓形體屬、耶爾森假結(jié)核桿菌、幽門(mén)螺旋桿菌感染甚至原蟲(chóng)螨蟲(chóng)感染與 KD發(fā)病有關(guān)［1］。其可能是一種病原微生物毒素刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的超抗原免疫反應(yīng)性疾病。而ITP的發(fā)生也與十余種病毒及細(xì)菌有關(guān)，如 EB病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒、巨細(xì)胞病毒、幽門(mén)螺旋桿菌等。病原微生物感染使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，與血小板膜抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除，病原微生物感染后還可在體內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物，附著于血小板表面，使血小板易被單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞［2］。有研究發(fā)現(xiàn)55.5%ITP患兒發(fā)病前有明顯上呼吸道感染史［3］。本病例發(fā)病前1周亦有明顯上呼吸道感染史。

本文病例為 KD合并ITP，臨床罕見(jiàn)。其發(fā)病機(jī)制可能是:病毒微生物毒素以超抗原介導(dǎo)機(jī)制所引起的免疫性血管炎綜合征，同時(shí)感染后誘發(fā)免疫反應(yīng)，出現(xiàn)血小板抗體破壞血小板臨床出現(xiàn)KD合并ITP的癥狀及體征。本病例靜脈注射大劑量丙種球蛋白，2 g/(kg·d)×1天，以及甲基強(qiáng)的松龍20 mg/(kg·d)，連用3 d靜脈注射，取得較好的療效。其協(xié)同作用機(jī)理是封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核－巨噬細(xì)胞和血小板表面的Fc受體，從而阻斷了血管內(nèi)皮的免疫性炎性反應(yīng)。抑制自身免疫反應(yīng)，使血小板相關(guān)抗體減少。丙種球蛋白，它既可以同時(shí)治療川崎病和血小板減少性癜，還可避免用阿司匹林可能引起的出血加重，對(duì)預(yù)防川崎病冠狀動(dòng)脈瘤也有很好的效果，應(yīng)首選使用。