類似自動(dòng)癥發(fā)作的原發(fā)性肝癌一例

陳 玲，卓文燕，彭芥微，孫宏春

(暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬珠海醫(yī)院，珠海市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣東 珠海 519000)

腦組織不能儲(chǔ)存能量，也不能進(jìn)行糖的無氧酵解，其中腦的能源代謝物99%來源于葡萄糖，而且在缺血、缺氧或低血糖等情況下，大腦較腦干更易受損傷。當(dāng)?shù)脱前l(fā)生時(shí)大腦皮層功能障礙，對(duì)下一級(jí)中樞功能的抑制解除，原始自動(dòng)行為釋放，可出現(xiàn)類似自動(dòng)癥的癥狀。

1 病例簡介

患者女性，42歲，主因“發(fā)作性精神行為異常3 d”于2012年4月29日入院?；颊哒煞蛟V3 d前始反復(fù)出現(xiàn)精神行為異常，表現(xiàn)為夜間入睡時(shí)正常，次晨沉睡不起，經(jīng)家人大聲喊叫可睜眼，表情淡漠，無法交流，只講少許無關(guān)的只言片語，行為刻板單一，喂食可正常吞咽，無伴抽搐及大小便失禁。癥狀持續(xù)1 h左右完全緩解，精神行為恢復(fù)正常，但對(duì)發(fā)病時(shí)情況無記憶，類似癥狀共發(fā)作2次。于2012年4月28日在我院就診，查頭顱SCT未見異常，在門診留觀。于2012年4月29日凌晨6時(shí)再次類似癥狀發(fā)作，收住神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步診療?；颊呒韧鶡o特殊病史。患者入院時(shí)查體 BP：141/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，體型中等，對(duì)答切題，智力正常，顱神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，病理征(-)，心、肺、腹未見異常。入院后血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)8.22×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)5.11×109/L，血紅蛋白測定(Hb)146 g/l，血小板(PLT)220×109/L；尿常規(guī)、大便常規(guī)、心電圖、凝血功能、胸片、頭顱MRI+MRA未見異常，腦電圖示：清醒安靜閉目狀態(tài)下為后頭部 8～10 Hz，5～20 μV Alpha節(jié)律，調(diào)節(jié)尚可，調(diào)幅尚可，雙側(cè)大致對(duì)稱，Beta活動(dòng)少量，各區(qū)散在較多低/中波幅Theta活動(dòng)，散在低波幅Delta活動(dòng)，視反應(yīng)無改變，過度換氣無改變，輕度異常腦電圖。急診生化八項(xiàng)示：谷氨酸(Glu)2.61 mmol/L。于4月30日類似癥狀再次發(fā)作，4月30日檢驗(yàn)科生化檢測示：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)51 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)167 U/L，γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶(GGT)155 U/L，Glu：1.28 mmol/L，床旁測指尖血糖為2.0 mmol/L，予50%生理鹽水(GS)20 ml靜注后，再予10%GS 500 ml靜滴，患者神志轉(zhuǎn)清，癥狀完全緩解。于2012年5月2日查上腹部CT示：肝內(nèi)多發(fā)占位病變，考慮巨塊—結(jié)節(jié)型肝癌，肝硬化、輕度脾腫大，膽囊結(jié)石，雙側(cè)少量胸腔積液；5月4日甲胎蛋白(AFP)定量大于1 000 ng/ml。追問病史，患者丈夫訴既往有乙肝小三陽病史20+年，未規(guī)范診療及監(jiān)測；近2個(gè)月來有臨睡前饑餓感，進(jìn)食后可緩解。

診斷為：(1)低血糖癥；(2)原發(fā)性肝癌；(3)乙型病毒性肝炎，予護(hù)肝、囑患者多次進(jìn)食及睡前進(jìn)食，無類似癥狀出現(xiàn)。請(qǐng)普通外科會(huì)診無手術(shù)指征，建議介入治療，患者家屬放棄治療，于2012年5月6日自動(dòng)出院。隨訪至2012年6月23日，患者經(jīng)多次進(jìn)食未能緩解低血糖癥狀再次住院，于2012年7月14日死亡。

2 討論

腦的不同部位對(duì)缺血、缺氧、低血糖等損傷的敏感性不盡相同。大腦較腦干各級(jí)中樞更為敏感，大腦皮質(zhì)較白質(zhì)敏感，而且腦的能源代謝物99%來自于葡萄糖。自動(dòng)癥是癲癇發(fā)作中一種常見的表現(xiàn)，指在發(fā)作過程中或發(fā)作后意識(shí)障礙狀態(tài)下的一種無目的(或半目的性)的不自主活動(dòng)，是在高級(jí)皮層功能障礙時(shí)的某種釋放行為。一般具有無意識(shí)、半目的性、缺乏精確性和連續(xù)性動(dòng)作等特點(diǎn)。它是復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識(shí)障礙使高級(jí)控制功能解除，原始自動(dòng)行為釋放[1]。它具有發(fā)作時(shí)間短、無先兆、無顳葉損害證據(jù)等特點(diǎn)。腦電圖在發(fā)作期表現(xiàn)為彌漫性不規(guī)則慢波，伴有一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)4～6 Hz theta活動(dòng)或尖波節(jié)律發(fā)放；發(fā)作間期一側(cè)或雙側(cè)前顳區(qū)可見散發(fā)低-中波幅棘波、尖波[2]。低血糖發(fā)生時(shí)大腦皮層功能障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)低血糖昏迷，次者下一級(jí)中樞功能的抑制解除，原始自動(dòng)行為釋放，可出現(xiàn)類似自動(dòng)癥的癥狀。

原發(fā)性肝癌患者的低血糖發(fā)生率為3.7%[3]，其機(jī)制可能與以下幾方面的因素有關(guān)：(1)肝糖原的儲(chǔ)備嚴(yán)重不足；(2)糖異生能力減弱；(3)肝臟對(duì)胰島素的滅活減少；(4)腫瘤產(chǎn)生和釋放類似胰島素樣活性物質(zhì)，加速葡萄糖利用[4]。同時(shí)，肝性腦病也是原發(fā)性肝癌的嚴(yán)重并發(fā)癥，也會(huì)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生嚴(yán)重的影響。本例患者首發(fā)病時(shí)類似癲癇、短暫性腦缺血發(fā)作，但每次持續(xù)時(shí)間較長。在入院時(shí)曾考慮腦部病變所致，腦電圖、腦部SCT、頭顱MRI+MRA均未見異常。在發(fā)現(xiàn)患者低血糖后，臨床醫(yī)生順藤摸瓜找到元兇—肝癌。因此，對(duì)原因不明的昏迷、彌漫性皮層功能損傷的患者，除了考慮常見的腦血管病、腦炎、中毒等常見病外，也要想到有無低血糖等生化改變所致腦損害。

[1]郭玉璞,王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2006：1008.

[2]劉曉燕.臨床腦電圖學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2008：284.

[3]王 建,李昭宇.326例原發(fā)性肝癌合并低血糖發(fā)生情況分析[J].寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2011,33(5)：478-479.

[4]方志榮,朱春雷.以反復(fù)低血糖昏迷為首發(fā)表現(xiàn)的肝癌[J].臨床誤診誤治,2009,22(1)：47