席漢氏綜合征中西醫(yī)診療近況

★ 何雪薇 指導(dǎo):胡齊鳴 (.江西中醫(yī)學(xué)院00級碩士研究生 南昌330006;.江西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 南昌330008)

席漢氏綜合征即產(chǎn)后垂體功能減退癥，是由于產(chǎn)后大出血、嚴重感染、休克等引起的垂體前葉發(fā)生缺血壞死，繼發(fā)垂體前葉多種激素分泌減少或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。分娩時大出血或休克是本病最常見的病因，據(jù)報道，其發(fā)生率至少占產(chǎn)后大出血性休克病人的25%［1］。也有報道指出，產(chǎn)后感染引起垂體炎癥也可能是原因之一。因產(chǎn)后大出血引起循環(huán)虛脫、休克，同時妊娠期垂體增生肥大，需氧量增多，對缺氧特別敏感，一旦發(fā)生休克，垂體供血不足，極易發(fā)生細胞壞死。此外，還可因胎盤早起剝離、羊水栓塞、產(chǎn)褥感染、敗血癥等引起彌漫性血管內(nèi)凝血，導(dǎo)致血栓形成，造成垂體大片組織缺血性壞死而發(fā)展成本病。由于目前圍產(chǎn)保健工作日益健全，席汗氏綜合征發(fā)生率減少，據(jù)統(tǒng)計，國內(nèi)發(fā)生率為0.12%－0.66%。

垂體前葉主要分泌兩類激素，第一類是直接作用于體細胞的蛋白質(zhì)激素，包括生長激素和催乳素;第二類是作用于其他內(nèi)分泌腺的，包括促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、卵泡刺激素與黃體生成素。后兩者統(tǒng)稱為促性腺激素。席漢氏綜合征的臨床表現(xiàn)主要是促性腺激素﹑促甲狀腺素﹑促腎上腺皮質(zhì)激素﹑泌乳素等的缺乏所表現(xiàn)的癥狀。一般來說，臨床上促性腺激素及泌乳素的不足出現(xiàn)的癥狀最早且嚴重，促甲狀腺激素不足所致癥群為次之，促腎上腺皮質(zhì)激素不足所致癥候群出現(xiàn)較晚。如促性腺激素和泌乳素分泌不足，患者可有產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰腋眉毛脫落稀疏，性欲減退甚至消失，外生殖器萎縮，子宮乳房萎縮等;促甲狀腺激素不足，患者可有少氣懶言﹑表情淡漠﹑智力減退﹑動作遲緩﹑食欲減退﹑畏寒少汗﹑皮膚干燥﹑面部虛腫蒼黃﹑甚至出現(xiàn)粘液下水腫等;促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，患者可有頭暈﹑虛弱無力﹑惡心﹑嘔吐﹑腹痛﹑腹瀉﹑體重減輕﹑血壓下降﹑易感染和暈厥甚至休克昏迷等癥狀。嚴重者可發(fā)生垂體前葉功能減退垂體危象，一旦危象出現(xiàn)患者會出現(xiàn)低血壓、低血糖、嗜睡甚至昏迷。

本病的診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。絕大多數(shù)患者有產(chǎn)后大出血，感染，休克史，以及產(chǎn)后無乳汁分泌、產(chǎn)后閉經(jīng)、怕冷、乏力、陰腋毛脫落等垂體前葉功能減退癥狀。實驗室檢查示性腺功能測定女性示血雌二醇水平低;腎上腺皮質(zhì)功能示24小時尿17－羥皮質(zhì)內(nèi)固醇及游離皮質(zhì)醇排量減少，血漿皮質(zhì)醇濃度降低;甲狀腺功能測定血清總T4，游離T4均降低，而總T3、游離T3可正?；蚪档?。腺垂體分泌激素如FSH﹑LH﹑TSH﹑ACTH﹑GH﹑PRL均減少。也有部分患者腎上腺皮質(zhì)激素及甲狀腺激素缺乏的癥狀常不十分明顯，或呈現(xiàn)單一激素缺乏的癥狀。這可能與垂體壞死的程度有關(guān)。一般認為，當(dāng)垂體壞死達50%時，臨床上可出現(xiàn)席漢氏綜合征的癥狀，壞死達75%以上時，臨床上才表現(xiàn)出不同程度的功能減退，壞死達90%時，可出現(xiàn)明顯的腺垂體功能減退癥狀。因此，早期診斷十分重要。席漢氏綜合征患者上述激素多為低值，但也有在正常范圍的，這與垂體前葉儲備功能有關(guān)，可行垂體前葉儲備功能試驗如TRH興奮試驗或LH－RH興奮試驗等協(xié)助診斷。此外，還需要排除其他可能導(dǎo)致垂體前葉功能減退的原因(如頭部放化療、手術(shù)、外傷史、腫瘤等)，可行蝶鞍CT等排除垂體腫瘤。

本病可歸屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“血枯經(jīng)閉”等范疇?！吨T病源候論·產(chǎn)后虛贏侯》曰:“夫產(chǎn)損動腑臟，勞傷氣血，故虛贏也。將養(yǎng)所失，多沉滯勞瘩，甚傷損者皆著床，此勞贏也。”此與席汗氏病機相吻合。席汗氏綜合征常系產(chǎn)后失血過多，致氣隨血耗，血脈空虛，血少不能生精，氣耗精傷;腎藏精，精血耗損，腎失所藏而虛損;脾腎為先后天之本，相互依賴，相互滋生，腎陽不足則脾失溫煦;肝藏血，受腎水涵養(yǎng)，血虛與腎陰不足致肝失水涵血養(yǎng)。故臨床上出現(xiàn)一系列氣血雙虧，肝脾腎等臟不足的臨床表現(xiàn)。究其病損臟腑，主要涉及腎脾肝三臟。各家對本病的病因趨于一致，對其病機歸納起來，主要分為以下6個方面:脾腎陽虛，精血不足;氣血虛弱，血海無余;肝腎虛損，精虧血少;腎虛經(jīng)虧，血瘀阻絡(luò);腎陽不足，命門火衰;陽氣大傷，陰陽暴脫。

1 治療方法

1.1 西醫(yī)治療方法

主要是采取激素替代治療。進行激素替代治療時，一般應(yīng)從小劑量開始，逐漸加大劑量到恢復(fù)激素的正常血濃度?？山o以強的松5mg/日或醋酸可的松25㎎/日口服。服用方法為清晨宜在早晨8時給藥，如需要量增加時，早晨8時可給全日量的2/3，下午2時給余下的1/3.測定24小時游離皮質(zhì)醇來調(diào)節(jié)替代劑量。一般不需補充鹽類皮質(zhì)激素，因醛固酮并不依賴ACTH。對于甲狀腺功能低下者，應(yīng)口服甲狀腺素，常用左甲狀腺素片50ug/片，成年人如無缺血性心臟病可從每天半片開始，逐漸增加至最適當(dāng)劑量。并隨訪心電圖，定期檢測血清甲狀腺激素濃度，一般需要量不超過每天2－3片。有促性腺激素過低的生育年齡婦女，可用人工周期療法，雌激素應(yīng)用21天，從月經(jīng)第5天起，如無月經(jīng)，可從任何一天起，服藥第16天或21天加用孕激素5天治療。當(dāng)患者合并以下情況中的一項或多項:水中毒、低血糖、低血壓、高熱(體溫高于40℃)、低體溫(體溫低于30℃)、昏迷(排除心腦血管疾病)時，即為垂體危象。可快速靜注50%葡萄糖溶液40－60mL后，繼以靜脈滴注5%葡萄糖，每分鐘20－40滴，不可驟停，宜防繼發(fā)性低血糖;補液中需加氫化可的松。既往大多數(shù)文獻報道糾正嚴重垂體危象第一天氫化可的松劑量為 200 － 300mg/天［2，3］，我國報道的糾正席漢氏綜合征所致垂體危象時氫化可的松劑量一般為 100 －300mg/天［4，5］，文獻中提到的糾正垂體危象最小劑量為50mg/天［6］?；蛴玫厝姿?－5mg靜脈或肌肉注射，每天2－3次，亦可加入補液中滴入。如有周圍循環(huán)衰竭感染者，宜補液抗感染等相關(guān)治療。

1.2 中醫(yī)辨證治療

由于長期使用激素替代治療容易引起并發(fā)癥和副作用，對于癥狀輕者可先暫不用激素治療，而用中藥的促激素作用可促進激素水平的恢復(fù)。現(xiàn)代藥理研究，補腎藥中的人參、地黃、炙甘草可作用于下丘腦垂體系統(tǒng)，通過促進垂體前葉剩余細胞功能，使其分泌性腺促激素從而興奮垂體與周圍靶腺軸功能。壯陽藥中的附子、紫河車、羊腎等具有類激素樣作用，能興奮垂體腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)，對子宮復(fù)原恢復(fù)月經(jīng)及生育能力有較好的療效。補氣藥中的茯苓、人參、白術(shù)等可以增強機體免疫功能，改善機體循環(huán)作用。縱觀古今文獻，中醫(yī)藥主要從以下6個方面進行辨證治療。

1.2.1 脾腎陽虛，精血不足型 除經(jīng)閉、性欲減退、毛發(fā)脫落、生殖器萎縮外，常表現(xiàn)形寒肢冷，面色蒼白，腰膝冷痛，納呆，形體消瘦，頭暈眼花，心慌失眠，汗出，小便清長，大便溏薄，舌淡苔白、邊有齒痕，脈沉細弱。治以溫補脾腎，養(yǎng)血益精。軒氏［7］自擬健脾補腎湯(人參、黃芪、山藥、甘草、白術(shù)、鹿角膠、仙茅、仙靈脾、巴戟天、枸杞子、甘地黃、紫河車粉、菟絲子、當(dāng)歸)健脾益氣，雙補陰陽治愈席漢氏綜合征12例。劉氏等［8］自擬八珍二仙湯(黨參、白術(shù)、熟地、云苓、川芎、當(dāng)歸、白芍、炙甘草、仙茅、仙靈脾)健脾養(yǎng)血，補腎溫陽治療席漢氏綜合征48例，總有效率為95.8%。陳氏等［9］運用四二五合方加味(當(dāng)歸、川芎、熟地、白芍、仙茅、仙靈脾、五味子、菟絲子、枸杞子、車前子、覆盆子、人參、黃芪)溫補脾腎，補血養(yǎng)精治療席汗氏綜合征31例，均取得滿意效果。

1.2.2 氣血虛弱，血海無余 以氣血虛衰為特征，除本癥之典型癥狀外，常伴見面色蒼白或萎黃，頭暈?zāi)垦＃贇鈶醒?，乏力自汗，心悸失眠，手足發(fā)麻等。脈多細弱，舌淡而嫩。治以益氣補血，補腎調(diào)沖。孫氏等［10］用自擬烏茜養(yǎng)榮湯(人參、黃芪、煨白術(shù)、茯苓、遠志、陳皮、五味子、當(dāng)歸、白芍、熟地、桂心、炙甘草、烏賊骨、茜草)治療效果明顯。黃氏［11］用復(fù)方河車復(fù)元湯(黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、白芍、陳皮、紫河車、仙靈脾、炒杜仲、巴戟天、肉蓯蓉、枸杞子、女貞子、菟絲子、炒白術(shù)、炒棗仁)益氣養(yǎng)血為主兼以補腎治療席漢氏綜合征2例，獲得良好效果。張氏［12］以八珍湯為主(黨參、白術(shù)、茯苓、炙甘草、當(dāng)歸、熟地、赤芍﹑川芎﹑柴胡﹑陳皮﹑白芷﹑枸杞子﹑首烏﹑仙靈脾)益氣養(yǎng)血治療本病獲得滿意療效。

1.2.3 肝腎虧損，精虧血少 以肝腎虧損為特征，

除本癥之常見癥狀外，多伴頭暈?zāi)垦?，健忘失眠，耳鳴如蟬，咽干口燥，腰膝酸軟，便干尿赤，皮膚干燥等，舌紅少苔，脈弦細數(shù)。治以滋補肝腎，養(yǎng)血益精。劉氏［13］方選左歸丸加味(熟地﹑山萸肉﹑枸杞子﹑白芍﹑當(dāng)歸﹑龜板膠﹑鹿角膠﹑菟絲子﹑山藥﹑白術(shù)﹑牛膝)治療本病兩例，效果滿意。吳氏［14］調(diào)補肝腎補氣養(yǎng)血法，以(生地﹑熟地﹑生黃芪﹑山萸肉﹑鹿角霜﹑阿膠珠﹑茯苓﹑澤瀉﹑杜赤豆﹑仙靈脾﹑當(dāng)歸﹑生白芍﹑防風(fēng))治療1例獲效。劉氏［15］等用四物湯合一貫煎為主(當(dāng)歸﹑川芎﹑生地﹑鹿角膠﹑沙參﹑麥冬﹑枸杞﹑百合﹑生麥芽﹑雞內(nèi)金﹑川楝子﹑菟絲子﹑仙靈脾﹑仙茅﹑蘆巴子)治療本病18例，效果滿意。李氏［16］介紹賀永清醫(yī)師以人參養(yǎng)榮湯加減(炙黃芪﹑米炒黨參﹑炒白術(shù)﹑酒白芍﹑當(dāng)歸﹑五味子﹑茯苓﹑炙黃芪﹑炙龜板﹑熟地黃﹑川芎﹑陳皮﹑遠志﹑酸棗仁﹑肉桂﹑炙甘草)滋肝腎補氣血復(fù)陰陽治愈本征1例。

1.2.4 腎虛精虧，血瘀阻絡(luò) 表現(xiàn)為無乳，閉經(jīng)，性欲減退，乳房萎縮，腋毛陰毛脫落，畏寒頭痛頭昏，疲乏，皮膚干燥粗糙，舌質(zhì)淡，脈細澀。治以溫腎填精，活血化瘀。戴氏［17］自擬溫腎通經(jīng)方(蓯蓉﹑巴戟天﹑黃芪﹑熟地﹑當(dāng)歸﹑川芎﹑雞血藤﹑芍藥﹑阿膠﹑鹿角片﹑澤蘭葉﹑河車粉﹑磁石)溫腎填精通絡(luò)治療席漢氏綜合征35例，其中治愈19例，好轉(zhuǎn)和無效各8例。王氏［18］認為本病胞脈瘀滯者并非少見。以紫鹿椒鱉丸(紫河車﹑鹿茸片﹑人參﹑白術(shù)﹑黃芪﹑川椒﹑醋炙鱉甲﹑地鱉蟲)為主，治療席漢氏綜合征16例，治愈14例。葉氏［19］認為補腎活血法能調(diào)整腎－天葵－沖任－胞宮的平衡關(guān)系，故采用張氏歸腎活血調(diào)經(jīng)湯(菟絲子﹑山茱萸﹑懷山藥﹑枸杞子﹑丹參﹑熟地﹑當(dāng)歸﹑杜仲﹑桃仁﹑赤芍﹑川芎﹑香附)治之，效佳。

1.2.5 命門火衰，下元虛冷型 除本病的主要表現(xiàn)外，還可見到面色蒼白，精神萎靡，畏寒，小便清長，舌淡胖，脈沉細無力。治以溫補腎陽。黃氏［20］用溫補腎陽法，方選大營煎加味(熟地﹑當(dāng)歸﹑枸杞子﹑杜仲﹑炙附片﹑鹿角膠﹑牛膝﹑巴戟天﹑淫羊藿﹑補骨脂﹑阿膠﹑炙甘草﹑肉桂)治療席漢氏綜合征2例獲效。楊氏［21］擬附子湯(附片﹑茯苓﹑白術(shù)﹑杭芍﹑黨參﹑干姜﹑桂枝﹑當(dāng)歸)溫陽散寒除濕治療本病2例，療效佳。李氏［22］擬金匱腎氣丸加味(生地黃﹑熟地黃﹑淮山藥﹑山茱萸﹑茯苓﹑牡丹皮﹑澤瀉﹑附子﹑桂枝﹑當(dāng)歸﹑葛根)治療本病1例獲效。

1.2.6 元氣大傷，陰陽暴脫型 除脾腎陽虛見證外，伴頭暈?zāi)垦?，躁動不安，汗出如珠，惡心嘔吐，四肢厥冷，氣息微弱，不省人事，脈微欲絕。實際上是席汗氏綜合征并垂體危象。楊氏［23］中西醫(yī)結(jié)合治療席漢氏綜合征危象8例，擬健脾溫腎，大補元氣，回陽救逆法方擬人參﹑炮附子﹑麥冬﹑五味子﹑龍骨﹑牡蠣﹑干姜結(jié)合西藥效果明顯優(yōu)于西醫(yī)組。

1.3 中西醫(yī)結(jié)合治療

近年來，關(guān)于中西醫(yī)結(jié)合治療席漢氏綜合征的報道越來越多，并且療效明顯優(yōu)于單純使用激素替代治療。中西醫(yī)結(jié)合治療本病，可是患者全身癥狀改善明顯，并且可以減少西藥的副作用，縮短治療時間。吳氏［24］按腎上腺功能低下者，予強的松片10－40mg/天，口服，性腺功能低下者，予乙底酚片0.5mg/天，口服。甲狀腺功能低下者，加甲狀腺素片。結(jié)合自擬補益沖任方(熟地﹑山藥﹑白芍﹑黃精﹑黨參﹑山茱萸﹑枸杞子﹑澤瀉﹑仙茅﹑淫羊藿﹑黃芪﹑當(dāng)歸﹑杜仲﹑白術(shù)﹑補骨脂﹑菟絲子﹑肉蓯蓉﹑陳皮﹑焦山楂)治療席汗氏綜合征6例，3個療程治愈4例，4個療程治愈2例。孫氏［25］以仙茅﹑當(dāng)歸﹑川芎﹑香附﹑橘皮﹑橘葉﹑黃芪﹑山萸肉﹑白芍﹑甘草為基礎(chǔ)方加上西醫(yī)補充性激素采用人工月經(jīng)方法，即每晚服乙底酚1mg，共服20天，第16天起，加肌注黃體酮10mg.治療本病34例，總有效率達94.1%。楊氏［26］采用仙草二味飲加味(仙茅﹑甘草﹑熟地﹑紅參﹑黃芪﹑當(dāng)歸)結(jié)合西醫(yī)治療本病6例，療效較為滿意。畢氏［27］采用絨毛膜促性腺激素，肌注，1 次/天，強的松 10mg，1 次/天，甲狀腺激素片40mg，口服，1次/天，并服八珍湯和右歸飲加減治療1例席汗氏綜合征患者，療程2月余，明顯好轉(zhuǎn)。

2 結(jié)語

隨著產(chǎn)科護理條件的改善和輸血機制的日益健全，席漢氏綜合征的發(fā)病率已明顯下降。從臨床癥見和文獻資料中可知，本病多發(fā)生于農(nóng)村婦女，分化程度低，在家中分娩，巨大胎兒，有人流史且性激素水平低下者。故加強農(nóng)村孕期指導(dǎo)，定期做好產(chǎn)前檢查，積極預(yù)防產(chǎn)后大出血，以及加強基層醫(yī)生對本病的認識意義重大。在治療方面，中西醫(yī)結(jié)合療效更好，同時可彌補單用西藥的不足。

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