周 正 馬丙祥 張 弛
(河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院小兒腦病診療康復(fù)中心,鄭州 450000)
腦性癱瘓 (oerebraJ palsy,cP)(以下簡(jiǎn)稱(chēng)腦癱)是由出生前至新生兒期非進(jìn)行性腦損傷引起的中樞性運(yùn)動(dòng)功能障礙與姿勢(shì)異常為主的綜合征,常伴有智力低下、癲癇、語(yǔ)言障礙、情緒行為異常、聽(tīng)力低下等,并可因運(yùn)動(dòng)障礙繼發(fā)相關(guān)損害。本研究通過(guò)對(duì)資料完整的530腦癱住院患兒情況的分析,探討臨床各型腦癱合并行為相關(guān)損害的特點(diǎn)、原因和對(duì)策。
1.1 一般資料 研究對(duì)象為河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院小兒腦病診療康復(fù)中心2011年住院患兒,均符合2004年全國(guó)小兒腦癱會(huì)議制定的診斷分型標(biāo)準(zhǔn)[1]。年齡3個(gè)月至8歲,其中2歲以內(nèi)376例;男334例,女196例。
1.2 方法 根據(jù)病史、臨床癥狀、體格檢查、智力測(cè)驗(yàn)、1歲6個(gè)月以上言語(yǔ)評(píng)定、2歲以上兒童行為評(píng)定、4歲以上多動(dòng)癥評(píng)定、注意力測(cè)試、全部患兒常規(guī)做長(zhǎng)程錄像腦電圖檢查、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位及頭顱CT或MRI;明確有無(wú)癲癇、智力低下、語(yǔ)言障礙、聽(tīng)力低下、
情緒行為異常、多動(dòng)障礙等進(jìn)行判斷。
腦性癱瘓多以運(yùn)動(dòng)障礙為主,常常伴發(fā)相關(guān)二重?fù)p害、三重?fù)p害等;其高危因素很多,其損傷時(shí)間、病因不同,同一患兒可有多種高危因素,常相互重疊。因此并發(fā)損害也是多種多樣的,常相互組合,相互影響,阻礙患兒的全面發(fā)育和臨床康復(fù)。所以在診治中應(yīng)注意腦性癱瘓患兒并發(fā)癥的發(fā)現(xiàn)和處理[2]。
2.1 腦性癱瘓并發(fā)損害與病因、檢查、影像學(xué)分析 研究對(duì)象中有151例 (28.49%)患有癲癇癥狀發(fā)作,并有腦電圖異常,可見(jiàn)癇樣放電;臨床無(wú)明顯抽搐癥狀發(fā)作,長(zhǎng)程錄像腦電圖檢查表現(xiàn)彌漫型或局灶性漫活動(dòng)異常者占122例 (23.02%)。其病因依次為:圍生期窒息、顱內(nèi)出血、早產(chǎn)及低出生體重兒、高膽紅素血癥等。頭顱影像學(xué)檢查異常者,癲癇發(fā)生率高,151例合并癲癇患兒,CT或核磁檢查異常有125例 (占82.78%),多表現(xiàn)腦白質(zhì)軟化、髓鞘化發(fā)育不良等。研究結(jié)果提示,腦損傷患兒當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)異常者,不論有無(wú)抽搐均應(yīng)進(jìn)行腦電圖常規(guī)檢查,以防范癲癇發(fā)作。智力低下篩查方面:對(duì)4歲以內(nèi)的腦癱患兒用復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院修訂的0~6歲發(fā)育篩查量表 (DST)、4歲以上用韋氏量表評(píng)測(cè)患兒智力水平,診斷智力低下121例 (22.83%)。用多動(dòng)癥量表對(duì)4歲以上腦癱患兒,表現(xiàn)有多動(dòng)不安、注意力不集中癥狀患兒進(jìn)行測(cè)查,診斷多動(dòng)障礙傾向24例(4.53%)。使用兒童行為量表對(duì)2歲以上腦癱兒童表現(xiàn)緊張、焦慮、恐懼、膽小、孤獨(dú)、情緒不穩(wěn)等癥狀患者進(jìn)行篩查,情緒行為異常41例 (7.74%),病因依次為:窒息、早產(chǎn)及低出生體重兒、顱內(nèi)出血、妊娠期宮內(nèi)感染、高膽紅素血癥等。24例多動(dòng)障礙傾向患者中,病因?yàn)橹囟戎舷ⅰB內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血18例(75.00%),說(shuō)明大腦的器質(zhì)性損傷不僅可以造成運(yùn)動(dòng)功能的障礙,也可導(dǎo)致情緒行為異常、智力低下、多動(dòng)障礙等;家庭的教養(yǎng)方式、社會(huì)環(huán)境對(duì)行為也有一定影響。反之,智力低下,膽小、任性、粘人、緊張、哭鬧、多動(dòng)、交流態(tài)度差等異常行為,也加大了康復(fù)訓(xùn)練的難度。對(duì)1歲6個(gè)月以上疑有言語(yǔ)落后者,采用中國(guó)康復(fù)研究中心構(gòu)音障礙檢查法及語(yǔ)言發(fā)育遲緩檢查法評(píng)定患兒語(yǔ)言情況,診斷語(yǔ)言障礙119例 (占22.45%),其中運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙44例,語(yǔ)言發(fā)育遲緩75例。以隨意控制呼吸差、發(fā)音器官痙攣、智力低下、環(huán)境刺激缺乏、聽(tīng)力低下等病因多見(jiàn);屬于不隨意運(yùn)動(dòng)型、混合型腦癱65例(占54.62%)。聽(tīng)覺(jué)檢查異常183例 (占34.53%),其直接影響言語(yǔ)發(fā)育,病因以新生兒高膽紅素血癥和顱內(nèi)出血,新生兒窒息最為多見(jiàn),并且高膽紅素血癥最為嚴(yán)重。
2.2 腦性癱瘓并發(fā)損害與臨床分型及年齡關(guān)系分析 癲癇發(fā)作主要見(jiàn)于痙攣型腦癱,以四肢癱62例 (41.06%)最多,共濟(jì)失調(diào)型3例 (1.99%)最少;年齡越小發(fā)病越高,初發(fā)年齡在1歲以內(nèi)者59例,90%于2歲內(nèi)發(fā)作。表現(xiàn)智力低下、情緒行為異常,多動(dòng)障礙的腦癱患兒以痙攣型偏癱、雙癱為多,尤其是重度以上智力低下,以不隨意運(yùn)動(dòng)型、四肢癱為多見(jiàn);年齡越大,表現(xiàn)越突出。語(yǔ)言障礙則以不隨意運(yùn)動(dòng)型和共濟(jì)失調(diào)為多,且不隨意運(yùn)動(dòng)型多伴有流涎。聽(tīng)力異常亦以不隨意運(yùn)動(dòng)型和共濟(jì)失調(diào)型為多。因此,年齡越小越要注意癲癇發(fā)作、視聽(tīng)障礙的發(fā)現(xiàn);年齡稍大,2歲以上要注意言語(yǔ)、智力、情緒行為異常的及早診治。
3.1 腦性癱瘓并發(fā)損害的診斷治療問(wèn)題 腦性癱瘓的主要表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)障礙,診斷要符合四大要素:即中樞性、發(fā)育性、非進(jìn)行性、永久性[3]。臨床康復(fù)中常忽視并發(fā)損害的診治。我們主張康復(fù)治療以提高患兒的整體功能為目的;局部康復(fù)和整體治療相結(jié)合,功能重建和異常姿勢(shì)矯治相結(jié)合,現(xiàn)代康復(fù)技術(shù)和中醫(yī)傳統(tǒng)醫(yī)術(shù)推拿按摩針灸相結(jié)合,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)康復(fù)和被動(dòng)功能訓(xùn)練相結(jié)合,藥物應(yīng)用和非藥物配合治療相結(jié)合等等[4]。有報(bào)道腦癱合并癲癇的發(fā)生率為14% ~70%[2],本組病例為28.49%,與報(bào)道相符;長(zhǎng)程錄像腦電圖檢查,異常表現(xiàn)率較多,為273例 (51.51%),多表現(xiàn)廣泛失律性慢波或低電壓、兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)、睡眠紡綞波異常及發(fā)作波等,有些偶爾“驚厥”發(fā)作,但腦電圖正常者不能診斷癲癇。有報(bào)道合并智力低下為48.2%[5],本組為22.83%,可能與年齡較小忽視認(rèn)知功能有關(guān)。年齡越小,越容易忽視認(rèn)知能力,家長(zhǎng)大多回避檢查。2歲以上患兒則多繼發(fā)二次損害,常伴言語(yǔ)障礙。有報(bào)道合并語(yǔ)言障礙約為70% ~75%[6]。本組病例語(yǔ)言障礙119例 (占22.45%),其中運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙44例,語(yǔ)言發(fā)育遲緩75例,以不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱、混合型腦癱表現(xiàn)言語(yǔ)障礙占65例(54.62%)。伴發(fā)多動(dòng)障礙傾向24例 (4.53%),情緒行為異常41例 (7.74%);臨床研究發(fā)現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道偏低,可能是2歲以上住院患兒154例 (占29.06%),年齡構(gòu)成比較小,認(rèn)知、言語(yǔ)、情緒、行為異常的表現(xiàn)尚未突出有關(guān)。較大腦癱患兒易表現(xiàn)情緒障礙、行為異常和認(rèn)知損害。痙攣性腦癱患兒多出現(xiàn)恐慌癥,表現(xiàn)緊張、發(fā)抖、性格內(nèi)向、呼吸急促、怕失去控制、更不配合治療等;不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱表現(xiàn)性格外向、情緒不穩(wěn)定、多動(dòng)等癥狀;出現(xiàn)智力低下、語(yǔ)言障礙患兒更增加了臨床康復(fù)的難度,盡早進(jìn)行心理行為干預(yù)是防治的關(guān)鍵[7]。其中486例患兒進(jìn)行了腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查,發(fā)現(xiàn)異常183例 (占34.53%),通過(guò)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查可以早期發(fā)現(xiàn)腦損傷患兒的聽(tīng)覺(jué)障礙,并能提供損害部位及判斷損傷程度,為及早開(kāi)展矯治具有重要的參考價(jià)值。聽(tīng)覺(jué)障礙可以造成言語(yǔ)障礙、智力低下,因此早期干預(yù)綜合治療尤其重要。
3.2 腦性癱瘓多重?fù)p害的病因預(yù)后問(wèn)題 研究發(fā)現(xiàn)腦癱患兒運(yùn)動(dòng)障礙越重多重?fù)p害也越多。本組病例可見(jiàn),痙攣型腦癱合并癲癇、智力低下、語(yǔ)言發(fā)育遲緩為多,尤以四肢癱為多;不隨意運(yùn)動(dòng)型患兒發(fā)生構(gòu)音障礙、聽(tīng)覺(jué)異常、重度智力低下為多;肌張力低下型患兒發(fā)生智力低下較多;共濟(jì)失調(diào)型患兒以發(fā)生構(gòu)音障礙為多;痙攣性腦癱患兒多出現(xiàn)注意力、視覺(jué)空間、和執(zhí)行能力的損傷。病因方面:窒息、早產(chǎn)和低出生體重兒、高膽紅素血癥仍為腦癱的主要危險(xiǎn)因素,而妊娠期病毒感染及使用藥物,亦是其重要原因之一。同時(shí),尚有部分患兒病因不清,或許與胚胎早期發(fā)育異常有關(guān)。癲癇多以窒息為病因,智力低下患兒除窒息等原因外,還可能與后天教育不及時(shí)有關(guān),特別是腦癱患兒隨年齡的增長(zhǎng),教育訓(xùn)練尤為重要。語(yǔ)言障礙多與高膽紅素血癥、早產(chǎn)、聽(tīng)力低下等有關(guān),多表現(xiàn)為構(gòu)音異常和聲音發(fā)育異常,應(yīng)注重語(yǔ)言環(huán)境刺激引起。聽(tīng)覺(jué)異常主要表現(xiàn)為高頻聽(tīng)力喪失,也與高膽紅素血癥、顱內(nèi)出血、早產(chǎn)、窒息等相關(guān)。因此,這些多重?fù)p害常相互影響,直接造成預(yù)后不佳。所以明確病因、診斷、輕重、及早發(fā)現(xiàn)患兒的伴發(fā)損害,及早干預(yù)治療,綜合多學(xué)科治療優(yōu)勢(shì),醫(yī)療康復(fù)和教育康復(fù)、家庭康復(fù)和社會(huì)康復(fù)相結(jié)合,才能最大限度的臨床康復(fù),避免醫(yī)療糾紛,才能保證腦癱患兒社會(huì)功能和日常生活能力的提高,目的是回歸社會(huì)。
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