11例剝脫綜合征患者的臨床表現(xiàn)及治療體會

劉守麗

濟南市明水眼科醫(yī)院，山東濟南 250200

剝脫綜合征（Exfoliation SyndromeES）表現(xiàn)為高齡者的晶體前囊和虹膜瞳孔緣部出現(xiàn)灰白色頭皮屑樣物質(zhì)，多伴發(fā)難治性青光眼。剝脫綜合征伴發(fā)的青光眼稱為剝脫性青光眼。基本無自覺癥狀，當(dāng)發(fā)現(xiàn)患病時已經(jīng)出現(xiàn)顯著的視野損害，已不能恢復(fù)視功能。所以對本病的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療極為重要。本文收集11例（13眼）。并將其臨床特征及治療總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年7月—2010年3月在該院住院病例中，符合剝脫綜合征者11例（13眼），其中男性4例，女7例，年齡48~83歲，平均70.5 歲。單眼9例9眼，雙眼2例4眼。所有患者詳細詢問病史，進行視力、裂隙燈顯微鏡、眼壓、直接或間接檢眼鏡、房角鏡，視野、UBM檢查。

1.2 手術(shù)方法

11眼繼發(fā)性青光眼行小梁切除術(shù)，2眼繼發(fā)性青光眼合并老年性白內(nèi)障行小梁切除聯(lián)合晶體囊外摘除術(shù)。術(shù)后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月。

2 結(jié)果

①就診時主訴：以視力下降為主訴者9例，占77.7%；以眼痛、頭痛為主訴者1例，占11.1%；以視野缺損為主訴者1例，占11.1%。

②視力：就診視力光感-眼前手動者2例，0.1~0.3者3例，0.3~0.5者2例，0.5~0.8者4例。

③晶體：瞳孔充分散大后均可見晶體前表面的三區(qū)：與瞳孔直徑大約一致的中央圓盤、顆粒狀邊緣經(jīng)常蹺起的周邊帶以及二區(qū)之間的透明區(qū)。虹膜；瞳孔緣發(fā)現(xiàn)剝脫物質(zhì)，瞳孔括約肌區(qū)的色素脫離（圖1）。

圖1 瞳孔緣、晶體前表面發(fā)現(xiàn)細小的、白色頭皮屑樣剝脫物質(zhì)沉積

④眼壓：就診時眼壓15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼。

⑤眼底：視盤顏色蒼白，C/D≥0.7者7眼（圖2），部分患者因晶體嚴(yán)重混濁眼底無法窺見。

圖2 視盤顏色淡，C/D≥0.7

⑥房角：2例窄角（Ⅱ級窄角1例，Ⅳ級窄角1例）外，全部為寬角，伴有不同程度的剝脫碎屑以及色素的沉著（圖3）。

圖3 UBM檢查：房角寬角

⑦視野：部分因晶體混濁較重或視力僅存光感或其他原因未行視野檢查，在進行視野檢查的9眼中全部出現(xiàn)青光眼性視野損害，弓形暗點、象限缺損3眼，管狀視野5眼，僅存顳側(cè)視島者1眼。

3 治療及結(jié)果

9例（11眼）因繼發(fā)性青光眼行小梁切除術(shù)，2例（2眼）因繼發(fā)性青光眼合并老年性白內(nèi)障行小梁切除聯(lián)合晶體囊外摘除術(shù)。手術(shù)后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月，其中小梁切除術(shù)術(shù)后視力維持不變者4眼占（36.3%)，因晶體混濁視力下降者3眼占（27.2%），因視神經(jīng)萎縮視力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除術(shù)后眼壓下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼壓下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%）,眼壓至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。視野無明顯惡化者8眼占（72.7%），隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害者3眼占（27.2%）。術(shù)后給予降壓藥物治療。2例（2眼）行小梁切除聯(lián)合晶體囊外摘除術(shù)，隨訪期間眼壓控制在15 mmHg以下，但視盤顏色進一步變淡。

4 討論

剝脫綜合征（Exfoliation SyndromeES）是一種世界范圍內(nèi)常見的年齡相關(guān)的系統(tǒng)性疾病，是一種以纖維狀物質(zhì)在許多眼部組織及皮膚、內(nèi)臟器官的結(jié)締組織中的產(chǎn)生和進行性蓄積為特征的細胞外基質(zhì)代謝紊亂性疾病[1]。其眼部臨床特征為細小的、白色頭皮屑樣物質(zhì)沉積在眼前段及結(jié)膜和眼眶組織中，最常見于瞳孔緣及晶體前囊膜。

剝脫綜合征的臨床表現(xiàn)為單眼或雙眼受累，而組織病理改變累及雙眼。臨床單眼受累通常為雙眼受累的前兆，但其發(fā)生需經(jīng)歷數(shù)年，也可能在患者的有生之年不會發(fā)生[2]。（1）癥狀：在剝脫綜合征長期和潛伏的過程中，患者通常無臨床癥狀。只有隨著白內(nèi)障的發(fā)展或當(dāng)青光眼出現(xiàn)嚴(yán)重的視功能障礙時，才會出現(xiàn)癥狀。本組病例中，主訴以視力下降者9例，占77.7%；以眼痛、頭痛者1例，占11.1%；以視野缺損者1例，占11.1%，進一步說明，繼發(fā)性青光眼的存在經(jīng)常被患者忽略。（2）體征：①晶狀體：白色的片狀物沉積在晶狀體前表面是最重要的診斷體征，其典型的表現(xiàn)形式包括3個區(qū)；中心盤區(qū)，為一均勻、細小混濁且類似于玻璃紙的膜，位于晶狀體囊莫的前級；周邊區(qū)，呈顆粒狀，霜白色；隔離中心盤與周邊兩個區(qū)的透明區(qū)。周邊區(qū)是診斷剝脫綜合征最可靠地體征，散瞳后眼部檢查對確診剝脫綜合征至關(guān)重要。白內(nèi)障的形成與剝脫綜合征有關(guān)，最常見的為核性混濁和后囊膜下混濁，可能與剝脫綜合征患者房水中的抗壞血酸水平降低有關(guān)[3]。②虹膜和瞳孔：除了晶狀體，剝脫綜合征最主要位于瞳孔緣。血管的損害可表現(xiàn)為診斷性散瞳后偶爾發(fā)生虹膜實質(zhì)內(nèi)出血。血管的閉塞和虹膜低灌注可導(dǎo)致虹膜新生血管化，引起藥物性散瞳后的前房出血。

剝脫綜合征有較高的青光眼發(fā)病率，稱為囊膜性青光眼，發(fā)病率隨年齡的增長而增加。與原發(fā)性開角型青光眼相比，其臨床癥狀更嚴(yán)重，預(yù)后更差；眼壓比原發(fā)性開角型青光眼更高，視神經(jīng)損害發(fā)生率更高，視野損害更嚴(yán)重；對藥物治療反應(yīng)更差，病情進展更迅速，需要手術(shù)治療的患者比例更高。剝脫綜合征發(fā)生開角型青光眼的機制：與房水流出阻力增高及眼壓升高有關(guān)，可能的發(fā)生機制包括眼部及各種內(nèi)臟器官的結(jié)締組織和皮膚內(nèi)產(chǎn)生并進行性累積一種纖維物質(zhì)（exfoliation material，XFM）或虹膜釋放的色素阻塞并損害了小梁網(wǎng)，小梁網(wǎng)細胞功能障礙。發(fā)生囊膜性青光眼具有ES和青光眼的典型特征：除表現(xiàn)眼前節(jié)剝脫物質(zhì)沉積及眼前節(jié)色素脫失和小梁網(wǎng)或房角內(nèi)色素沉著增多外，眼壓≥21 mmHg，有青光眼性視乳頭凹陷及視野缺損。本組病例中，就診時眼壓15~25 mmHg者4眼，25~35 mmHg者4眼，35~45 mmHg者5眼；眼底檢查視盤顏色蒼白，C/D≥0.7者7只眼；部分因晶體混濁較重或視力僅存光感或其他原因未行視野檢查，在進行視野檢查的9眼中全部出現(xiàn)青光眼性視野損害，弓形暗點、象限缺損3眼，管狀視野5眼，僅存顳側(cè)視島者1眼；進一步說明，剝脫綜合征繼發(fā)性青光眼對視神經(jīng)損害往往比原發(fā)性開角型青光眼要重。

剝脫綜合征治療：剝脫綜合征早期多無自覺癥狀，常于體檢或檢查其他眼病時發(fā)現(xiàn)，故無需特殊治療，但因早期無高眼壓和/或視盤損害及非典型的臨床表現(xiàn)往往被醫(yī)生忽略。一旦發(fā)生青光眼則病情較重，故剝脫綜合征患者應(yīng)長期隨診，定期觀察眼壓、眼底和視野變化。（1）青光眼的治療：①藥物治療：治療原則同原發(fā)性青光眼?？捎媚I上腺素或β腎上腺素能受體阻滯劑，避免用縮瞳劑，但由于 剝脫綜合征常發(fā)生在老年群體，全身藥物的副作用常是嚴(yán)重的，故應(yīng)慎用[4]。②手術(shù)治療：對藥物治療不滿意者可行小梁切除術(shù)。本組病例中，9例（11眼）因繼發(fā)性青光眼行小梁切除術(shù)，手術(shù)后隨訪，隨訪時間最長4年，最短3個月，其中小梁切除術(shù)術(shù)后視力維持不變者4眼占（36.3%)，因晶體混濁視力下降者3眼占（27.2%），因視神經(jīng)萎縮視力下降者占4眼（36.3%)；小梁切除術(shù)后眼壓下降至15 mmHg以下者5眼占（45.4%），眼壓下降至21 mmHg以下者3眼占（27.2%），眼壓至24 mmHg以上者3眼占（27.2%）。視野無明顯惡化者8眼占（72.7%），隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害者3眼占（27.2%），并給予降壓藥物治療。說明剝脫綜合征繼發(fā)性青光眼屬難治性青光眼，小梁切除手術(shù)可有效地降低眼壓，患者隨訪期間，眼壓增高，視野進一步損害，可能是剝脫綜合征本身所致。白內(nèi)障的治療：剝脫綜合征伴有白內(nèi)障者可行白內(nèi)障摘除術(shù)，但術(shù)后玻璃體前膜上繼續(xù)不斷的有剝脫物質(zhì)沉著。因而，單純行晶體摘除術(shù)，不能達到治療目的[5]。本組病例中，2例（2眼）行小梁切除聯(lián)合晶體囊外摘除術(shù)，隨訪期間眼壓控制在15 mmHg以下，未見視野進一步惡化，但視盤顏色進一步變淡，考慮剝脫綜合征本身就是一種視盤損害的危險因素[6]。

目前，我們對剝脫綜合征的認(rèn)識和研究還有許多局限性，由于本研究病例數(shù)較少，此結(jié)論有待進一步大樣本，多中心的觀察證實。

[1]UrsulaSchlotzer-Schrebardt.GottfriedO.H.Naumann.Ocularan dsystemicPseudoexfoliationsyndrome[J].American Journal of Ophtbalmology，2006，141（5）：921-937.

[2]Ritch R，Schlǒtzer-Schrehardt U，Konstas AG.Why is glaucoma associated with exfoliation syndrome[J].Prog Retin Eye Res，2003，22：253-275.

[3]陳玲，王寧利.剝脫綜合征的研究進展[J].中華眼科雜志，2010，46（6）：572-575.

[4]鄭邦和.眼科臨床理論與實踐[M].北京：北京出版社，1998：143-145.

[5]李鳳鳴.眼科全書[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1996：1942-1945.

[6]Henry JC.Krupin T.Schmitt M.Pseudoexfoliation syndrome and pseudoexfoliative glaucoma[J].Review of Optomctry，2000，15：549.