無色素沉著的腎上腺結核致Addison's 病1例并文獻復習

劉苗苗 張建勇* 陳 玲 周 亮 許 楓

（遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院呼吸二科，呼吸醫(yī)學研究室，貴州 遵義 563003）

無色素沉著的腎上腺結核致Addison's 病1例并文獻復習

劉苗苗 張建勇* 陳 玲 周 亮 許 楓

（遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院呼吸二科，呼吸醫(yī)學研究室，貴州 遵義 563003）

目的提高對不典型癥狀Addison's 病的認識與診斷水平。方法分析遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院2011年10月收治的1例腎上腺結核患者的臨床特點和影像學表現(xiàn)，以“腎上腺結核、Addison's病、低鈉血癥”為檢索詞檢索PubMed檢索系統(tǒng)、中國生物醫(yī)學文獻服務系統(tǒng)（SINOMED）及維普信息資源系統(tǒng)，并結合檢索文獻進行分析。結果男患，44歲，以咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)熱及乏力就診。初診為繼發(fā)性肺結核，給予抗結核化療，治療效果欠佳，并出現(xiàn)頑固性低鈉血癥，進一步檢查診斷為腎上腺結核并Addison's病，加用糖皮質激素（強的松）替代治療后病情明顯好轉，出院隨診半年，一般情況良好。結論以頑固性低鈉血癥為突出表現(xiàn)而不伴有皮膚黏膜色素沉著的腎上腺結核并Addison's病鮮有報道，極易漏診和誤診，臨床醫(yī)師應提高對該病特殊臨床表現(xiàn)的認識。

色素沉著；低鈉血癥；腎上腺結核；Addison's病

腎上腺結核常以皮膚色素沉著、乏力及消化道不適就診，不典型病例臨床上易誤診或漏診。我院于2011年10月收治1例以咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促及乏力就診的患者，入院后發(fā)現(xiàn)頑固性低鈉血癥，但不伴有皮膚色素沉著，最后確診為腎上腺結核并Addison's病，現(xiàn)將該例患者的診治情況結合國內外文獻進行分析，以提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

1 臨床資料

患者男，44歲，農民，因“反復咳嗽、咳痰5年，加重伴發(fā)熱、氣促、乏力1個月”于2011年10月10日入院。5年前因咳嗽，咳痰于當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示“肺結核”，服用板式抗結核藥物1周因消化道反應嚴重而自行停用抗結核藥物，改服中藥（具體不詳）20余天后咳嗽、咳痰癥狀緩解而停用，后未予抗結核治療。1個月前受涼后出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳白色泡沫痰，伴活動后氣促、發(fā)熱、盜汗，乏力明顯，體溫最高達39.5℃，無畏寒、胸痛及咯血。既往有吸煙史20年，20余支/日，已戒2年。入院查體：T 36℃，P 81次/分，R 20次/分，Bp 90/58mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。慢性病容，神志萎蘼。皮膚未見色素沉著及皮疹，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，口唇、齒齦、舌部及口腔黏膜未見色素沉著，甲狀腺不大，胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。腹部未捫及包塊，余體查未見異常。胸部CT示兩側胸廓大小形態(tài)對稱，左側少量胸膜增厚，雙肺多發(fā)斑片狀、結節(jié)狀、斑點狀及條索狀影，密度不均，右肺中葉、左肺下葉見厚壁空洞及支擴，氣管及各葉支氣管通暢，提示雙肺結核伴空洞、支擴形成，左側少量胸膜增厚。入院查痰涂片找抗酸桿菌（+++），血生化檢查提示高鉀（最高達6.26mmol/L）、低鈉血癥（最低為114mmol/L）。空腹及餐后2h靜脈血糖、糖化血紅蛋白正常。ESR（血細胞沉降率）84mm/第一小時末。PPD（結核菌素試驗）（5IU）陰性。予以H（異煙肼）R（利福平）E（乙胺丁醇）Z（吡嗪酰胺）四聯(lián)抗結核治療。住院期間反復出現(xiàn)低鈉血癥、惡心嘔吐及低血壓，積極補鈉及升壓治療效果不佳。進一步檢查發(fā)現(xiàn)，24h尿鈉明顯升高、血皮質醇顯著降低（表1）。血促腎上腺皮質激素（ACTH）、雌二醇（E2）、促卵泡激素（FSH）、促黃體激素（LH）、泌乳素（PRL）、總睪酮（TES）、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、游離四碘甲狀腺原氨酸（FT4）、促甲狀腺激素（TSH）均正常。雙腎上腺CT平掃+增強見左側腎上腺聯(lián)合部不規(guī)則增大，肢體細小，密度不均勻，內見斑點狀鈣化灶，增強掃描病變輕度不均勻強化，邊緣強化較明顯，右側腎上腺內、外肢較細小，雙腎大小密度正常，肝脾見多發(fā)鈣化灶，提示左側腎上腺結核、右側腎上腺內、外肢較細小。綜合以上臨床資料，診斷腎上腺結核引起的Addison's病，加用糖皮質激素（強的松）治療（早上8點10mg，下午4點5mg服用），病情逐漸好轉，3d后測BP 110/82mmHg，復查血電解質均正常，精神、飲食及睡眠較前明顯好轉，無惡心及嘔吐，予出院，院外繼續(xù)規(guī)律抗結核治療及強的松替代治療。出院隨診半年，患者一般情況良好、主要檢測指標正常（表1）。

表1 外周血及尿實驗室檢測指標治療前后的變化

2 文獻復習

國內外關于腎上腺結核致Addison's 病以頑固性低鈉血癥為突出表現(xiàn)而無皮膚黏膜色素沉著的報道極為少見。采用PubMed檢索系統(tǒng)、中國生物醫(yī)學文獻服務系統(tǒng)（SINOMED）及維普信息資源系統(tǒng)，檢索結果表明：以“adrenal tuberculosis”為檢索詞檢索近20年國外文獻，共有47篇（綜述5篇，病例報道25篇，論著17篇），其中1篇報道1例腎上腺結核并發(fā)Addison's病表現(xiàn)為低滲性低鈉血癥而無皮膚黏膜色素沉著[1]，其余46篇論述腎上腺結核的臨床表現(xiàn)、影像學診斷以及腎上腺結核的T細胞分化與調節(jié)等；近20年關于腎上腺結核的國內文獻共有98篇，腎上腺結核并發(fā)Addison's病166例，資料詳細者72例，72例中僅有1例無皮膚黏膜色素沉著[2]。

3 討 論

原發(fā)性腎上腺皮質功能低下癥，又稱愛迪生病或Addison's病，主要是腎上腺皮質結構或功能缺陷致腎上腺皮質激素分泌不足且多伴ACTH水平增高。自身免疫損傷是歐美國家Addison's病的首要致病因素，約占75%～80%，而結核感染僅占20%[3]；而我國腎上腺結核所致該病者高達50%～57%[4]，此病可發(fā)生于任何年齡，但多見于20～50歲，男女發(fā)病比例約為1∶（2～3），94.7%的患者可找到腎上腺外的結核改變，單獨的腎上腺結核僅占30%[5,6]。本例為肺結核合并腎上腺結核，影像學表現(xiàn)支持該診斷。

該病臨床表現(xiàn)包括疲乏、厭食、惡心、腹瀉、腹痛和體位性眩暈，皮膚黏膜色素沉著是本病的特征性表現(xiàn)。但本例患者表現(xiàn)為頑固性低鈉血癥及低血壓，而無特征性的皮膚黏膜色素沉著，此種表現(xiàn)極為少見。復習近20年來國內外文獻，47篇國外文獻僅見1篇報道1例無皮膚色素沉著的腎上腺結核所致Addison's病。目前認為，Addison's病出現(xiàn)特征性的皮膚色素加深是由于ACTH及其前體物（均含有黑色素細胞激素，MSH）分泌過多所致，原因是ACTH與α—MSH有部分相同的氨基酸序列，故ACTH也具有促進黑素細胞產生黑色素的作用[7]。本例患者ACTH水平正?？赡苁菬o皮膚色素沉著這一特征性表現(xiàn)的重要原因。然而，該患血皮質醇減低并未導致ACTH未升高，其機制可能是皮質醇與ACTH之間的負反饋存在障礙，確切機制有待進一步研究與探討。患者表現(xiàn)低鈉、高鉀及低血壓，主要由于皮質醇及醛固酮分泌減少，腎臟保鈉排鉀功能下降，致尿鈉排量增加、脫水及血容量下降。

通過本例患者的診治，體會如下：①腎上腺結核并發(fā)Addison's病的臨床表現(xiàn)可以不典型，如無特征性的皮膚黏膜色素沉著；②當結核患者出現(xiàn)頑固性低鈉血癥伴惡心、嘔吐，納差、乏力時，不能簡單理解為結核毒性癥狀或慢性消耗表現(xiàn)，應警惕是否合并腎上腺結核并發(fā)Addison's??；③該患根據(jù)臨床資料綜合分析，腎上腺結核并發(fā)Addison's病診斷成立，其后進行抗結核藥物化療和腎上腺糖皮質激素替代治療效果良好，驗證診斷正確。

腎上腺結核臨床上少見，而腎上腺結核并發(fā)Addison's病時可能出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，極易被忽視而造成漏診。臨床醫(yī)師要對結核患者出現(xiàn)的頑固性低鈉血癥、低血壓予以高度重視，應注意積極尋找病因，盡快采取進一步檢查以確定或排除腎上腺結核并發(fā)Addison's病，避免誤診誤治。

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R586.1

B

1671-8194（2013）16-0325-02

貴州省耐藥結核病基礎與臨床科研創(chuàng)新人才團隊（黔科合人才團隊（2012）4011）

*通訊作者：