82例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的臨床治療分析

查東曉

（河南省平頂山市第二人民醫(yī)院，河南 平頂山 467000）

82例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的臨床治療分析

查東曉

（河南省平頂山市第二人民醫(yī)院，河南 平頂山 467000）

目的 探討地塞米松聯(lián)合大劑量丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的臨床療效。方法 選擇2010年1月至2013年7月我醫(yī)院兒科收治的82例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒為觀察對象，隨機分為兩組，對照組41例給予地塞米松以及對癥治療，觀察組41例在對照組治療的基礎上加用大劑量丙種球蛋白應用。結果 治療5d后觀察組患兒總有效38例占92.68%，對照組總有效27例占65.85%，兩組患兒總有效數(shù)相比較χ2=8.98，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；兩組患兒在出血停止時間、血小板開始上升時間、血小板達正常時間等觀察指標數(shù)據(jù)上相比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。結論 地塞米松聯(lián)合大劑量丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒療效好，能夠快速改善臨床癥狀，提高了治療有效率。

丙種球蛋白；地塞米松；特發(fā)性血小板減少性紫癜；出血；血小板；病毒感染

特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是兒科常見的血液系統(tǒng)自身免疫性疾病，是以自身抗體介導的血小板減少為特征，大多數(shù)患兒病程呈良性經(jīng)過。其特點為外周血血小板減少、血小板抗體增高及骨髓中巨核細胞代償性增多并伴有成熟障礙[1]。嬰幼患兒嚴重者易致自發(fā)性大出血而危及生命、預后差。近年來本病發(fā)病率逐漸上升，如何將血小板數(shù)量盡快提高，迅速有效地控制出血癥狀、穩(wěn)定患兒病情顯得極為重要，也是該病的治療關鍵。雖然國內(nèi)外學者對ITP提出了很多不同的治療方法，但究竟哪種才是最快速、最有效的方法，一直是臨床探討的熱點和難點[2]。我們對收治的ITP患兒82例采用大劑量丙種球蛋白聯(lián)合地塞米松治療，取得了滿意療效，現(xiàn)總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇2010年1月至2013年7月我醫(yī)院兒科收治的82例ITP患兒為觀察對象，其中男性48例，女性34例。年齡1.5～6歲。82例患兒均有全身廣泛皮膚瘀斑、瘀點等，其中13例患兒伴發(fā)鼻衄，9例患兒伴發(fā)牙齦出血，5例患兒伴發(fā)消化道出血等臨床表現(xiàn)。全部符合中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組和中華兒科雜志編輯委員會制訂的《特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）》中的診斷標準[3]。采用隨機數(shù)字表法進行分組，分為兩組觀察組和對照組各41例。兩組患兒基本資料在年齡、性別、出血程度、病情、病程等方面經(jīng)統(tǒng)計學分析差異無顯著性意義（P＞0.05），具有良好可比性。

1.2 方法

常規(guī)給予對照組患兒維生素C以降低毛細血管通透性，加上酚磺乙胺止血、法莫替丁保護胃黏膜、抗生素預防感染等對癥治療，同時給予地塞米松針每千克體質(zhì)量每天1.5mg，加入10%葡萄糖注射液100mL中靜脈滴注，連續(xù)治療3d后改為口服潑尼松，維持1～3周內(nèi)逐漸減量至停藥。觀察組患兒在對照組治療基礎上靜脈注射丙種球蛋白每千克體質(zhì)量每天1.0g，連續(xù)治療2d。注意保持患兒休息，適當限制活動，避免磕碰外傷，觀察兩組患兒臨床療效，記錄出血癥狀停止時間、血小板開始上升時間、血小板達到正常時間及治療過程不良反應。

1.3 療效評價

①顯效：治療5d后出血癥狀消失，血小板計數(shù)升至100×109/L以上，骨髓巨核細胞正常。②有效：治療5d后出血癥狀消失或較前改善，血小板計數(shù)上升至（50～100）×109/L，骨髓巨核細胞較前增多，仍存在成熟障礙。③無效：治療5d后出血癥狀無改善甚至惡化，血小板計數(shù)仍在50×109/L以下，骨髓象無變化。

總有效率=（顯效例數(shù)+有效例數(shù)）÷總例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計學分析

將文中統(tǒng)計及檢測所得數(shù)據(jù)采用SPSS17.50統(tǒng)計學軟件進行相關處理，計量資料用均數(shù)±標準差（）表示，進行t檢驗，計數(shù)資料用例（n）、率（%）表示，進行χ2檢驗，以P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 觀察組患兒總有效38例占92.68%，對照組總有效27例占65.85%，兩組患兒總有效數(shù)相比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。具體數(shù)據(jù)見表1。

表1 兩組患者臨床療效比較

2.2 兩組患兒在出血停止時間、血小板開始上升時間、血小板達正常時間等觀察指標數(shù)據(jù)上相比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表2。

表2 兩組治療后臨床情況的比較[()，d]

表2 兩組治療后臨床情況的比較[()，d]

注：兩組相比較P＜0.05

血小板達到正常時間觀察組412.86±1.293.25±1.324.84±1.54對照組414.43±1.355.33±1.17.95±2.13 t值 -3.363.195.42組別例數(shù)出血癥狀停止時間血小板開始上升時間

2.3 不良反應：兩組患兒中出現(xiàn)胃腸道不良反應各1例，觀察組出現(xiàn)風團樣皮疹2例，4例患兒經(jīng)過對癥處理后癥狀消失，經(jīng)統(tǒng)計學分析兩組不良反應發(fā)生率差異無顯著性意義(P＞0.05)。

3 討 論

ITP是兒科常見的出血性疾病，是一種由免疫介導的血小板減少綜合征，在兒童中發(fā)病率較高，多見于2～8歲兒童，臨床表現(xiàn)主要是自發(fā)性出血，血液中血小板減少，測定患兒出血時間延長、凝血時間延遲。進入21世紀后隨著ITP發(fā)病患兒日漸增多，目前已經(jīng)越來越引起各界工作者的重視。ITP確切病因及發(fā)病機制至今尚不完全清楚，已經(jīng)公認ITP是一種免疫性疾病，可能是與體液免疫、細胞免疫紊亂相關，我國在ITP的發(fā)病機制研究上認為大概是以下三方面：①血小板減少機制。患兒體內(nèi)某一些抗體介導血小板被巨噬系統(tǒng)破壞增多，導致血小板減少而發(fā)病，另外患兒血漿中β球蛋白增加，而血清補體水平減低，又間接證明了血液中血小板破壞是導致血小板減少的另一發(fā)病機制[4]；②免疫學發(fā)病機制。患兒體內(nèi)的T淋巴細胞對B淋巴細胞的調(diào)控能力明顯下降，并且B淋巴細胞多于健康兒童，其合成IgG的能力比健康兒童高5～6倍，導致產(chǎn)生過多的血小板抗體，結果損害了巨核細胞生成血小板的功能，進而引起血小板生成減少[5]；③相關病毒機制。有研究認為ITP的發(fā)生與十余種病毒有關，大多數(shù)患兒發(fā)病前有疫苗接種史或者急性病毒感染史，患兒在病毒感染后機體產(chǎn)生相應的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應使血小板受到損傷，結果被單核-巨噬細胞系統(tǒng)清除；此外患兒被病毒感染后體內(nèi)形成的抗原-抗體復合物可黏附于血小板表面，導致血小板易被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞[6]，而使血小板減少等。

目前臨床上對于ITP疾病患兒治療尚無確切有效的方法。除對癥支持治療外，公認的一線治療藥物為糖皮質(zhì)激素[7]，其主要作用機制是能改善毛細血管通透性，緩解出血癥狀，減少出血傾向；并且可減弱粒細胞、單核-巨噬細胞對體內(nèi)血小板的吞噬功能；抑制血小板抗體生成，阻礙血小板抗體與血小板膜反應，以減少對血小板的損傷；參與免疫過程，能抑制B細胞向漿細胞的轉(zhuǎn)化過程，對體液免疫進行干擾使抗體生成減少，誘導機體淋巴細胞凋亡，預防過度的免疫激活使血小板免遭持續(xù)的破壞[8]。糖皮質(zhì)激素還可調(diào)節(jié)患兒cAMP水平，恢復血小板的正常形態(tài)和功能[9]。

l98l年Imbach第一次報道丙種球蛋白對ITP患兒有良好療效，在隨后的幾十年內(nèi)，許多醫(yī)學學者和臨床醫(yī)務工作者進行了大量臨床實驗研究，證明大劑量丙種球蛋白能達到顯著的升血小板目的，值得推廣應用到ITP的治療當中[10]。丙種球蛋白富含IgFab段受體，本受體能封閉機體淋巴細胞表面的IgFab，而起到大大減少血小板抗體產(chǎn)生的作用，丙種球蛋白所包含的Fc段能通過封閉Fc受體，而避免單核-巨噬細胞對已經(jīng)與抗體結合的血小板進行清除，達到抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬的目的，也干擾單核細胞吞噬血小板的作用。丙種球蛋白在血小板上形成保護膜，抑制血漿中的IgG或（和）免疫復合物與血小板相粘合，從而使血小板減少被吞噬細胞破壞，并且丙種球蛋白能抑制患兒自身免疫反應，使機體血小板抗體減少[11]。

總之，筆者采用地塞米松聯(lián)合大劑量丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療效好，能夠快速改善患兒臨床癥狀，提高了治療有效率，值得推廣應用。

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1671-8194（2013）29-0136-02