門(mén)脈高壓合并胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤1 例報(bào)告

劉 俊，鄢業(yè)鴻，李包根，李劍鋒

（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院普外一科，南昌 330006）

1 臨床資料

患者，女，44歲，右上腹脹痛不適1 年，有肝硬化門(mén)脈高壓病史。 曾因肝功能異常于外院住院治療，住院期間檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位。 患者近期因進(jìn)食后惡心，右上腹脹滿(mǎn)感明顯，于2012 年7 月6 日至南昌大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。 體檢：慢性肝病面容，右上腹似可觸及包塊，脾臟肋緣下2 指；化驗(yàn)：WBC 1.8×109L-1，PLT 81×109L－1，HB 116 g·L－1。 肝功能Child-plugh 分級(jí)A 級(jí)，乙肝小三陽(yáng)，CEA、CA199 在正常范圍；CT 示：胰頭鉤突右側(cè)十二指腸圈內(nèi)腫塊均勻強(qiáng)化，似有包膜，肝硬化，脾大（封四圖1）；MRI示： 胰頭部見(jiàn)不規(guī)則分葉狀軟組織信號(hào)腫塊影，病灶實(shí)質(zhì)部分信號(hào)均勻，膽總管中下段輕度擴(kuò)張，肝臟形態(tài)飽滿(mǎn)、肝裂增寬，脾臟體積增大（封四圖2）；MRCP 示：膽總管下段輕度擴(kuò)張；胃鏡示：食道胃底輕中度靜脈曲張，十二指腸乳頭遠(yuǎn)端約8 cm 見(jiàn)腸腔狹窄，但腸黏膜光滑，胃鏡無(wú)法通過(guò)狹窄段。 診斷：胰頭處良性腫瘤。 常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備后于全身麻醉下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤與胰腺鉤突相連，向下生長(zhǎng)，境界清楚，包膜完整，壓迫腸系膜上靜脈及結(jié)腸右靜脈，十二指腸降段及水平段受壓，腫塊與受壓十二指腸及其系膜粘連緊密（封四圖3）。 行腫塊局部切除，術(shù)中冰凍切片示：良性病變，術(shù)中十二指腸損傷后修補(bǔ)，經(jīng)胃行胃及十二指腸造瘺，于空腸上段置腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)管，于胰頭下緣放置雙腔引流管。術(shù)后未出現(xiàn)腸瘺及胰瘺，恢復(fù)順利，治愈出院。 術(shù)后隨訪(fǎng)3 個(gè)月無(wú)異常。 術(shù)后病理示：腫瘤大小5 cm×5 cm×3.5 cm（封四圖4），瘤體為實(shí)性，無(wú)囊性變，瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，胞漿豐富，胞核圓形，呈巢狀或樑狀結(jié)構(gòu)，局部間質(zhì)黏液樣變（封四圖5）。 免疫組化：vimentin 染色（+），胰島素（-），胰高血糖素（-），胃泌素（-）。 病理診斷：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。

圖1 增強(qiáng)CT 表現(xiàn)

圖2 冠狀位MRI 表現(xiàn)

圖3 術(shù)中顯露

圖4 腫瘤外觀表現(xiàn)

圖5 組織病理學(xué)表現(xiàn)

2 討論

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas SPTP）是一種少見(jiàn)的胰腺腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%～2%，低度惡性或潛在惡性，局部可浸襲性生長(zhǎng)，也可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，近年來(lái)報(bào)導(dǎo)不斷增多［1-2］，與對(duì)該病認(rèn)識(shí)不斷加深和發(fā)病率上升有關(guān)，其發(fā)病機(jī)制及組織來(lái)源尚未完全闡明，治療方案也未得到統(tǒng)一。 SPTP 可發(fā)生于胰腺任何部位，絕大多數(shù)為胰腺單發(fā)的腫塊，偶為多發(fā)，青年女性多見(jiàn)，臨床癥狀多無(wú)特異性，本病例因腫塊壓迫十二指腸致腸腔狹窄而出現(xiàn)進(jìn)食后上腹脹滿(mǎn)感。 隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)經(jīng)驗(yàn)的積累，部分病例于手術(shù)前即能得到明確診斷。與胰腺癌不同，SPTP 在CT 增強(qiáng)掃描上呈中高強(qiáng)化，尤其在門(mén)靜脈期為明顯，其實(shí)體部分常夾雜有出血、壞死、液化形成的囊性或非囊性的低密度區(qū)，腫瘤包膜在增強(qiáng)掃描時(shí)可更明顯［3］。 SPTP 多為囊實(shí)性混合腫塊，Yao 等［4］報(bào)道285 例，其中 僅16 例為實(shí)性， 本病例為實(shí)性， 因而在CT 片上表現(xiàn)為均一強(qiáng)化，常規(guī)病理及免疫組化具有鑒別診斷意義，HE 染色其實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞在纖細(xì)的血管束周?chē)食矤罨蚱瑺钆帕校?乳頭區(qū)顯示特征性的由一層或多層腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管軸心形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)，NSE、vimentin 呈彌漫陽(yáng)性，而胰島素、胰高血糖素、胃泌素表達(dá)均陰性。 治療上SPTP 首選手術(shù)切除，根據(jù)其部位可選擇腫瘤局部切除、胰體尾切除、節(jié)段性胰腺切除，如腫瘤位于胰頭且包膜不完整，或呈侵襲性生長(zhǎng)則可行胰十二指腸切除。 由于本病術(shù)前確診較困難，若術(shù)中病理也難以確定良惡性，則手術(shù)方案的設(shè)計(jì)有賴(lài)于醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)。 本病例術(shù)前雖未確診，但影像學(xué)基本排除胰腺癌， 且術(shù)中病理進(jìn)一步證實(shí)為良性，故只作腫塊的局部切除，取得良好療效。 一般認(rèn)為SPTP 手術(shù)治療時(shí)沒(méi)有必要行擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃，手術(shù)治療的5 年生存率可達(dá)95%～96.9%［5］。

加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，于術(shù)前進(jìn)行仔細(xì)的影像學(xué)檢查，尤其是熟悉SPTP 在CT 及MRI 檢查中相對(duì)特征性的表現(xiàn)，及術(shù)中病理檢查，可以使SPTP 的治療取得滿(mǎn)意的效果。

［1］陸炯炯，楊甲梅.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床診治［J］.腹部外科，2011，24（2）：82-84.

［2］何少武，金鋼，胡先貴，等.胰腺實(shí)性乳頭狀瘤的診斷和外科治療［J］.中華胰腺病雜志，2011，11（1）：57-59.

［3］Mao C, Guvendi M, Domenico D R, et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas.A pancreatic embryonic tumor studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］.Surgery，1995，118：821-828.

［4］Yao X, Ji Y, Zeng M,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：cross-sectional imaging and pathologic correlation［J］.Pancreas，2010，39（4）：486-491.

［5］Papavramidis T,Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas.Review of 718 patients reports in english literature［J］.J Am Coll Surg，2005，200：965-972.