馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌1 例報告并文獻復習

曹雷華，陳衛(wèi)民

（南昌大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南昌 330006）

馬蹄腎合并腎盂尿路上皮腫瘤十分少見，文獻報道發(fā)病率約為0.25%， 同時馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者中有20%存在2 種或2 種以上惡性腫瘤［1］；Mizusawa 等［2］報道約83%的馬蹄腎合并腎盂腫瘤的患者存在尿路上皮癌。 南昌大學第一附屬醫(yī)院2012 年6 月收治1 例馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌患者，筆者現(xiàn)就對其的診治情況結合相關文獻進行分析總結，以提高對馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌診斷和治療的認識， 探討其早期診斷方法和合理的治療方案。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者，男，81 歲，因“反復血尿2 年”入院，血尿為全程肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無畏寒發(fā)熱，腰部疼痛等。 曾在當?shù)蒯t(yī)院求治，給予抗炎治療后緩解。 但反復發(fā)作，來本院求治。 雙腎CT 平掃示雙腎旋轉不良，可見馬蹄腎征象（封三圖1）；增強CT掃描示左腎盂內(nèi)見團塊狀軟組織影 （封三圖2）；尿脫落細胞染色體及熒光原位雜交（FISH）檢測陽性（封三圖3）；結合CTA 及膀胱鏡檢查結果，臨床診斷為：1）左腎盂腫瘤；2）馬蹄腎；3）腹主動脈瘤。

1.2 治療方法

術前通過CT 增強掃描、血管造影等對馬蹄腎形態(tài)及供應血管進行準確評估。 在全身麻醉下行左腎盂癌根治術，取左側腰部11 肋間切口。 術中見左腎大小正常，左腎下極向內(nèi)延伸與右腎下極相連，輸尿管跨過峽部左側。完全游離左腎后離斷腎蒂，用雙7 號絲線結扎腎蒂，再用7 號絲線縫扎及4 號絲線結扎。腎下極在峽部切斷后用可吸收線關閉，取左側髂窩切口行膀胱袖套狀部分切除。 術后切開標本見腎盂上盞處血凝塊及一菜花樣組織，約1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 大小。 術后1 周予吡柔比星（THP）30 mg 行膀胱灌注化療，每周1 次，連續(xù)8 周并定期行膀胱鏡復查。

2 結果

術后病理切片（HE 染色）示：腫瘤細胞復層排列，極向消失，細胞核大，深染，胞漿豐富，異性明顯（封三圖4）。 病理診斷為左腎盂浸潤性尿路上皮癌，侵及固有層。腎周脂肪、另送左輸尿管及膀胱連接部均未見癌累及。隨訪8 個月，未見腫瘤局部復發(fā)和遠處轉移。

圖1 CT 平掃表現(xiàn)

圖2 CT 增強表現(xiàn)

圖3 FISH 檢測

圖4 術后病理表現(xiàn)

3 討論

馬蹄腎合并腎盂尿路上皮癌的發(fā)生可能與慢性梗阻、結石、感染等因素有關，而這些都是馬蹄腎常見的并發(fā)癥。本例患者無腎結石及感染，腫瘤的發(fā)生可能與慢性梗阻、尿液引流不暢有關，但馬蹄腎患者雙腎均存在解剖變異，同時存在尿液引流不暢，是否雙側腎臟有先后或同時發(fā)病可能，目前未見更多文獻報道。

浸潤性尿路上皮癌預后通常較差，盡早診斷和及時治療可延長患者生存期。有文獻［3-4］報道80%尿路上皮癌患者因為血尿就診而被發(fā)現(xiàn)，馬蹄腎合并腎盂腫瘤早期缺乏特異性臨床癥狀，因血尿就診時容易被尿路梗阻、結石和感染等腎臟先天性旋轉不良所引起的并發(fā)癥而掩蓋，導致漏診。本例患者反復出現(xiàn)無痛性血尿2 年，在當?shù)蒯t(yī)院未明確診斷。 因此，對于出現(xiàn)血尿的馬蹄腎患者，應懷疑尿路上皮癌可能并完善影像學檢查明確診斷。 常用的影像學檢查有靜脈尿路造影、尿路逆行造影、CT 以及MRI 檢查等。 Lmbriaco 等［5］曾報道1 例通過CT 和MRI 發(fā)現(xiàn)馬蹄腎左側實質(zhì)性腫塊及左腎結石，術后病理檢查為腎盂鱗狀細胞癌。

尿液細胞學檢測有助于早期診斷，如尿脫落細胞學檢查、膀胱腫瘤抗原（BTA）檢查等。 近年來，尿脫落細胞染色體及FISH 技術成為研究熱點，F(xiàn)ritsche 等［6］研究25 例未侵及基層的膀胱高級別尿路上皮腫瘤患者，膀胱鏡檢查聯(lián)合細胞學檢測的敏感度和特異度分別為78%和83%，F(xiàn)ISH 檢測為94%和93%。89%的原位癌患者膀胱鏡檢查陰性，但FISH 檢查陽性。因此，應用FISH 檢測及影像學檢查可對馬蹄腎聯(lián)合腎盂尿路上皮癌作出準確診斷，且可以用于術后隨訪。 本例患者即是在CT 掃描發(fā)現(xiàn)異常后通過FISH 檢測進一步明確診斷。

馬蹄腎合并腎盂腫瘤的治療目前仍以手術為主，腎盂癌根治術是治療的金標準，術中應當對患側腎臟、輸尿管全長切除及膀胱袖套狀部分切除，以預防腫瘤同側復發(fā)［7］。 馬蹄腎由于發(fā)育異常，雙側輸尿管也常走形異常，同時70%的馬蹄腎存在血管異常［8］，如腹主動脈瘤等。 馬蹄腎血供復雜，既有來自腹主動脈的血管供應腎實質(zhì)，也有來源于腸系膜下動脈、髂血管或腹主動脈的血管供應峽部。因此，術前對馬蹄腎形態(tài)、旋轉角度、供應血管的了解十分重要，術中妥善分離和切斷峽部實質(zhì)和供應血管是手術安全的關鍵。 Wilhelmsen 等［9］報道術前對峽部供應血管行超選擇性動脈栓塞術，目的在于，術中可根據(jù)組織顏色改變的區(qū)域精確的分離峽部，從而盡可能地保存對側腎功能和完整的切除患側尿路上皮組織，并減少術中出血量。 Palmer 等［10］首次報道手助腹腔鏡聯(lián)合膀胱鏡手術治療腎盂癌合并馬蹄腎，為微創(chuàng)治療腎盂腫瘤合并馬蹄腎提供了經(jīng)驗。

盡管手術很可能治愈尿路上皮癌， 但是復發(fā)常見［11］。 有學者建議建議對T2 期或有淋巴結轉移的患者進行輔助化療，但也有學者認為輔助化療只適用于原位癌患者［12］。Hellenthal 等［13］報道高風險尿路上皮癌（T3-4N0 或N1）患者中只有22%接受輔助化療，且是否接受輔助化療對患者的生存率無受益。而大量文獻報道膀胱灌注化療的效果確切，本例患者自術后1 周開始予TPH 膀胱灌注化療， 隨訪8 個月，未見腫瘤局部復發(fā)和遠處轉移。

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