異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT診斷

虞曉麗 王永仁 丁曉毅

異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT診斷

虞曉麗1王永仁1丁曉毅2

嗜鉻細(xì)胞瘤；腎上腺外；體層攝影術(shù)

異位嗜鉻細(xì)胞瘤（Ectopic pheochromocytoma）即腎上腺髓質(zhì)以外嗜鉻細(xì)胞瘤，是起源于交感神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的腫瘤，從頸部到盆腔任何有交感神經(jīng)節(jié)存在的地方均可發(fā)生[1]。筆者在瑞金醫(yī)院進(jìn)修期間搜集了2005年1月至2011年8月該院收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的33例異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者資料，回顧性分析其螺旋CT表現(xiàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對該病的認(rèn)識和診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組收集33例異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者資料，男11例，女22例；年齡16～66歲，中位年齡44歲。臨床上以高血壓為主要表現(xiàn)者22例（其中5例為排尿性血壓升高）；最長病史15年；最高血壓達(dá)230/135mmHg；伴或不伴有頭痛、頭暈、心悸、多汗、發(fā)熱、面部潮紅等兒茶酚胺分泌增多相關(guān)癥狀；腹痛或腹部不適者5例，突發(fā)嘔血入院檢查發(fā)現(xiàn)1例，其余5例均為體檢發(fā)現(xiàn)。臨床上檢查大多數(shù)患者血液內(nèi)兒茶酚胺類激素指標(biāo)如MN、NMN明顯升高，本組病例中血MN最高1552.7pg/ml（正常值14～90pg/ml），血NMN最高5159.0pg/ml（正常值19～121pg/ml）。

1.2 儀器與方法采用GE lightSpeed 16 或GE lightSpeed 64掃描儀，管電壓120kV，管電流230mA，層厚2.5～5.0mm，螺距1.5mm，重建層厚1.25mm，靜脈內(nèi)團(tuán)注使用非離子型對比劑優(yōu)維顯或歐乃派克100ml，利用高壓注射器，流率2.5～3.0ml/s。采用平掃加增強(qiáng)雙期或三期掃描方式，動(dòng)脈期20～25s，靜脈期55～60s，延遲期2～5min，部分應(yīng)用容積再現(xiàn)（VR）及多平面重建（MPR）等技術(shù)進(jìn)行重建，VR可以提供腫瘤直觀的、有完整邊界的立體空間結(jié)構(gòu)，MPR可顯示腫瘤多個(gè)位置毗鄰臟器及周圍血管情況。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤發(fā)病部位、大小及形態(tài)33例異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者中，單發(fā)者30例，多發(fā)者3例；病灶位于腹部25例，均在腹主動(dòng)脈、下腔靜脈旁和腎門附近，其中位于中線右側(cè)11例、左側(cè)11例，中線處2例，雙側(cè)病變1例；位于膀胱5例，縱隔2例，右心房1例；病灶最大約16.9×10.9×17.0cm，最小約2.1×1.8×1.5cm，腫塊最大徑＞5cm者占15例；病灶形態(tài)表現(xiàn)為圓形者8例、類圓形者14例及不規(guī)則分葉狀11例；邊緣清者28例，不清者5例。

2.2 異位嗜鉻細(xì)胞瘤的螺旋CT表現(xiàn)病灶多囊實(shí)性，以實(shí)性為主者19例，囊性為主者9例，完全呈實(shí)性者5例，邊緣清（28例，其中5例病理診斷為惡性）或不清（5例，病理診斷均為惡性）。CT平掃病灶多表現(xiàn)為等或等低混雜密度，均或不均，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多表現(xiàn)為實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化（完全呈實(shí)性者表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化），部分病灶內(nèi)可見粗大血管影，門脈期持續(xù)強(qiáng)化或略下降，延遲期密度逐漸下降，其中4例病灶內(nèi)伴點(diǎn)片狀鈣化，本組病灶實(shí)性部分平掃、動(dòng)脈期、門脈期CT值分別約30.3～54.5HU（平均42.2HU）、44.6～174.2HU（平均119.4HU）、63.3～190.7HU（平均127.0HU），病灶內(nèi)壞死囊性部分增強(qiáng)各期未見明顯強(qiáng)化。螺旋CT重建技術(shù)可提供腫瘤直觀的立體空間結(jié)構(gòu)，還可顯示腫瘤多個(gè)位置毗鄰臟器及周圍血管情況。

2.3 手術(shù)病理結(jié)果本組病例全部行開腹手術(shù)，病理結(jié)果均為異位嗜鉻細(xì)胞瘤，33例中診斷良性者23例占69.7%，惡性者10例占30.3%。

3 討論

3.1 臨床分析腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤病例是由Alezais和Peyron在1908年首先報(bào)道的，并命名為副神經(jīng)節(jié)瘤[2]。異位嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于交感神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的腫瘤，胚胎早期交感神經(jīng)元細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，形成胚胎腎上腺髓質(zhì)，另一部分隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或腹主動(dòng)脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞組織退化后僅在主動(dòng)脈旁和腎門附近較為豐富。在特殊情況下，這些同源神經(jīng)外胚層的嗜鉻細(xì)胞可發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。所以主動(dòng)脈、下腔靜脈旁和腎門附近的異位嗜鉻細(xì)胞瘤較為多見。本組中25例位于此區(qū)域內(nèi)，占75.8%（25/33）。嗜鉻細(xì)胞瘤臨床分功能性和無功能性，功能性嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致血液內(nèi)兒茶酚胺水平升高，臨床表現(xiàn)多為高血壓和高代謝癥候群[3]。本組22例有高血壓癥狀（其中5例病灶位于膀胱內(nèi)，患者表現(xiàn)為排尿性血壓升高），17例伴有高代謝癥狀。對無功能性嗜鉻細(xì)胞瘤臨床上無明顯高血壓癥狀，本組中其余11例為體檢或其它原因就診發(fā)現(xiàn)。本病確診依據(jù)為病理檢查，但腫瘤的大小形態(tài)、瘤體內(nèi)壞死及腫瘤包繞血管等形態(tài)學(xué)改變并不能作為診斷惡性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)，惟有在無嗜鉻組織的部位（肝、肺、骨及淋巴結(jié)等）發(fā)生轉(zhuǎn)移者，才是診斷惡性異位嗜鉻細(xì)胞瘤的絕對指標(biāo)[4]。據(jù)國外報(bào)道，異位嗜鉻細(xì)胞瘤惡性占10%[5]，但國內(nèi)近年來的文獻(xiàn)報(bào)道及多數(shù)學(xué)者認(rèn)為異位嗜鉻細(xì)胞瘤惡性比例較高，約占29%～40%[6]，比嗜鉻細(xì)胞瘤整體惡性比例（2%～10%）要高得多，由于缺乏隨訪，本組數(shù)據(jù)惡性比例取大于等于30.3%（10/33）。臨床上依靠癥狀及測定兒茶酚胺及其在血尿內(nèi)的代謝產(chǎn)物如甲基去甲腎上腺素（Normetaneprine,NMN）及氧甲基腎上腺素(Metane-prine,MN)的測定是否升高來診斷本病，但要確診異位嗜鉻細(xì)胞瘤還必需結(jié)合影像學(xué)檢查，其中CT是目前最主要的檢查方法，且嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)后需依靠影像學(xué)長期觀察是否復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

3.2 異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)異位嗜鉻細(xì)胞瘤可分布于頸部到盆腔任何有交感神經(jīng)節(jié)存在的地方，以腹膜后腹主動(dòng)脈、下腔靜脈旁和腎門附近多見，病灶形態(tài)圓形、類圓形或不規(guī)則分葉狀，邊緣清或不清；瘤體大小差異顯著，較大者易發(fā)生變性，位于腹膜后瘤體相對于膀胱、縱隔病灶較大，本組最大病灶位于左側(cè)腹主動(dòng)脈旁，大小約16.9×10.9 ×17.0cm，伴出血、壞死及囊變。良性嗜鉻細(xì)胞瘤體積相對較小，密度均勻、邊緣清楚光滑（本組數(shù)據(jù)中5例完全呈實(shí)性者病理診斷均為良性）；惡性嗜鉻細(xì)胞瘤體積多、較大，密度不均、邊緣模糊，侵犯周圍鄰近組織結(jié)構(gòu)，本組10例惡性中8例瘤體最大徑均超過5cm，5例病灶邊緣不清。由于腫瘤血供豐富，有擴(kuò)張的血竇及壞死囊變，腫瘤多表現(xiàn)為囊實(shí)性，本組囊實(shí)性者28例（實(shí)性為主19例，囊性為主9例），占84.8%（28/33），大部分實(shí)性嗜鉻細(xì)胞瘤如圖1所示，CT平掃主要表現(xiàn)為等低混雜密度灶，低密度囊變部分CT值接近水的密度，完全實(shí)性者5例，占15.2%（5/33），平掃呈均勻等密度，病灶增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期表現(xiàn)為明顯均或不均中重度強(qiáng)化，CT值約44.6～174.2HU（平均119.4HU）。不均勻強(qiáng)化是因腫瘤內(nèi)多伴不規(guī)則壞死囊變、實(shí)性部分強(qiáng)化而壞死囊變部分不強(qiáng)化所致，部分腫瘤內(nèi)或周圍可見粗大血管顯示，局部強(qiáng)化程度可接近于腹部大血管，這與嗜鉻細(xì)胞瘤血供豐富、細(xì)胞團(tuán)之間存在大量血竇相一致，門脈期實(shí)性部分強(qiáng)化持續(xù)或較動(dòng)脈期略下降，CT值約63.3～190.7HU（平均127.0HU），腫塊內(nèi)強(qiáng)化范圍增大，但較動(dòng)脈期趨于均勻，因此，門脈期更有利于顯示腫瘤的壞死和囊變，大部分囊變嗜鉻細(xì)胞瘤如圖2所示。延遲期病灶實(shí)性部分密度緩慢下降、部分仍呈較高密度，瘤內(nèi)壞死囊變部分均未見強(qiáng)化。本組病例顯示大多數(shù)腫瘤呈快進(jìn)慢出明顯強(qiáng)化，少數(shù)腫瘤強(qiáng)化不顯著。嗜鉻細(xì)胞瘤較易變性，出血、壞死、囊變均常見，壞死多不規(guī)則，部分可有斑點(diǎn)、弧線狀鈣化，本組中有4例。綜上所述，異位嗜鉻細(xì)胞瘤典型者CT具有一定特征性，結(jié)合臨床病史及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷并不難；表現(xiàn)不典型者，鑒別診斷困難。另外，異位嗜鉻細(xì)胞瘤惡變率高，可出現(xiàn)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故術(shù)前良、惡性初步診斷亦非常重要，據(jù)本組病例資料，若腫瘤＜5cm，CT表現(xiàn)密度均勻、邊緣光滑及強(qiáng)化均勻者，則良性可能性大；而腫瘤＞5cm，密度不均、邊界不清向周圍組織侵犯包繞血管，明顯不均勻強(qiáng)化伴出血、大片壞死囊變者，則傾向于惡性。然而，嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性診斷僅僅依據(jù)形態(tài)學(xué)并不可靠，唯有術(shù)后復(fù)發(fā)或在無嗜鉻組織的部位（如肝、肺、骨或淋巴結(jié)等）發(fā)生轉(zhuǎn)移灶，才是診斷為惡性的絕對指標(biāo)。本組病例中1例30歲女性患者（見圖3），其于2002 年行婦科B 超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊，行手術(shù)切除中因大量失血而中止，僅行腫瘤部分切除，而后2004 年患者左側(cè)大腿出現(xiàn)包塊行左側(cè)股骨下段手術(shù)，術(shù)后病理均提示“異位嗜鉻細(xì)胞瘤”，2005 年右側(cè)橈骨腫塊行手術(shù)切除，2007 年～2008 年發(fā)現(xiàn)左中上腹巨大腫塊后手術(shù)治療，術(shù)后病理示異位嗜鉻細(xì)胞瘤。

圖1 大部分實(shí)性嗜鉻細(xì)胞瘤

圖2 大部分囊變嗜鉻細(xì)胞瘤

圖3 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤病例

綜上所述，異位嗜鉻細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，但特異性較低，必須結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查才能較準(zhǔn)確的診斷，但CT是其定位、定性診斷中最主要的影像檢查手段，是術(shù)前診斷、指導(dǎo)手術(shù)方案及術(shù)后隨訪的重要檢查工具。

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R816

A

1673-5846(2013)06-0155-04

1浙江義烏市中醫(yī)醫(yī)院放射科，浙江金華 322000

2上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院影像科，上海 200025