先天性卵圓窗閉鎖患者的聽力檢測結(jié)果分析

馮勃 楊仕明 戴樸 韓維舉 劉軍 申衛(wèi)東 趙輝 朱玉華 侯朝輝 韓東一

先天性卵圓窗閉鎖患者的聽力檢測結(jié)果分析

馮勃1楊仕明1戴樸1韓維舉1劉軍1申衛(wèi)東1趙輝1朱玉華1侯朝輝1韓東一1

目的分析先天性卵圓窗閉鎖患者的臨床聽力學(xué)特點。方法 回顧性分析63例（77耳）經(jīng)手術(shù)證實為先天性卵圓窗閉鎖患者的臨床癥狀及純音聽閾、聲導(dǎo)抗檢測特征。結(jié)果 患者均表現(xiàn)為自幼聽力差，多為單側(cè)，伴耳鳴9例，無耳鳴54例，純音測聽顯示為不同程度傳導(dǎo)性聽力損失（50耳，64.94%），或以傳導(dǎo)性聽力損失為主的混合性聽力損失（27耳，35.06%），低頻率段（0.125～1 k Hz）平均氣導(dǎo)聽閾為72.07±11.10 dB HL，明顯高于高頻率段（2～8 k Hz）平均氣導(dǎo)聽閾（58.73±14.95 d B HL）（P＜0.01）；低頻率段（0.25～1 k Hz）平均骨導(dǎo)聽閾為11.97±10.69 dB HL，明顯低于高頻率段（2～4 k Hz）骨導(dǎo)聽閾（19.03±13.55 dB HL）（P＜0.01），2 k Hz處骨導(dǎo)下降最為明顯；低頻率段平均氣骨導(dǎo)差值（61.08±12.67 d B）明顯大于高頻率段（39.51±11.38 d B）（P＜0.01）；鼓室導(dǎo)抗圖A型60耳，As型5耳，Ad型4耳，B型2耳，C型6耳；69耳鼓室壓力均在正常范圍，鼓室導(dǎo)抗圖為C型的6耳鼓室壓力在-110～-235 daPa之間；77耳患側(cè)和對側(cè)鐙骨肌聲反射均消失。結(jié)論 先天性卵圓窗閉鎖患者主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失，或以傳導(dǎo)性聽力損失為主的混合性聽力損失；低頻段氣導(dǎo)聽力損失大于高頻段。

先天性； 卵圓窗； 閉鎖； 聽力損失

【Key words】Congenital； Oval window； Atresia； Hearing loss

先天性卵圓窗閉鎖（congenital atresia of the oval window，CAOW）可伴有外耳道閉鎖，但當患者外耳道及鼓膜形態(tài)正常時容易被忽視，從而錯過治療機會。隨著耳顯微外科手術(shù)技術(shù)和影像學(xué)技術(shù)的迅速發(fā)展及逐漸推廣，越來越多的CAOW患者被發(fā)現(xiàn)。以往文獻大多側(cè)重對其影像、診斷、治療及療效總結(jié)的報道［1～12］，為進一步了解該病的臨床表現(xiàn)及聽力學(xué)方面的特點，本文回顧性分析63例經(jīng)手術(shù)證實的不伴外耳道閉鎖的先天性卵圓窗閉鎖患者的臨床資料，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 研究對象為2007年5月～2013年1月解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治的63例（77耳）CAOW患者，全部病例均經(jīng)手術(shù)證實且不伴先天性外耳道閉鎖。63例中男41例，女22例，年齡6～49歲，平均15.16±7.64歲。收集所有病例的發(fā)病時間、癥狀、伴眩暈癥狀及家族史；所有病例術(shù)前行顳骨CT掃描、純音測聽及聲導(dǎo)抗檢查。

1.2 聽力檢測方法

1.2.1 純音聽閾測試 采用美國產(chǎn)GSI61型聽力計按GB 7583-87規(guī)定在隔聲室內(nèi)對每例對象進行純音聽閾測試［13］，使用THD39頭戴式耳機和B71型骨導(dǎo)震動器。測試方法采用GB／T16296-1996，分別檢測0.125～8 k Hz 7個頻率的氣導(dǎo)聽閾和0.25～4 k Hz的骨導(dǎo)聽閾，計算氣骨導(dǎo)差值。分別比較低頻段（0.125～1 k Hz）和高頻段（2～8 k Hz）平均氣導(dǎo)聽閾、低頻段（0.25～1 k Hz）和高頻段（2～4 k Hz）的平均骨導(dǎo)聽閾及氣骨導(dǎo)差值；以各頻率點骨導(dǎo)閾值均小于25 dB HL者為單純傳導(dǎo)性聽力損失，以任一頻率點骨導(dǎo)閾值大于25 dB HL者為混合性聽力損失；分別統(tǒng)計低頻率段（0.125～1 k Hz）氣骨導(dǎo)差值≤40 dB、41～60 dB和＞61 dB的耳數(shù)。

1.2.2 聲導(dǎo)抗測試 采用美國產(chǎn)GSI Tymstar中耳功能分析儀。探測音為226 Hz，記錄其鼓室導(dǎo)抗圖類型［13］、鼓室壓力和同、對側(cè)鐙骨肌聲反射閾值。

1.2.3 音叉實驗 用C256音叉完成Rinne、Weber及Gelle試驗。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS15.0 for Windows軟件，以t檢驗對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學(xué)分析，分別對不同頻率點和頻率段氣導(dǎo)、骨導(dǎo)聽閾均值及氣骨導(dǎo)差均值行兩兩間比較，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 63例（77耳）中左側(cè)24例，右側(cè)25例，雙側(cè)14例。全部患者均表現(xiàn)為自幼聽力差，家長或本人無意中發(fā)現(xiàn)一側(cè)聽力差，伴耳鳴9例，無耳鳴54例，無漸進性聽力下降和在嘈雜環(huán)境中聽力改善等癥狀。2例伴先天性中耳膽脂瘤，2例伴慢性中耳炎，其他均無耳流膿、頭暈、外傷及耳毒性藥物應(yīng)用史，無類似家族史。耳科檢查示6例單側(cè)發(fā)病患者同時伴輕度耳廓畸形和外耳道狹窄，1例雙側(cè)發(fā)病患者同時伴雙側(cè)耳廓畸形和外耳道狹窄，2例伴患側(cè)先天性耳前瘺管，2例有鼓膜穿孔，1例同時伴外耳道狹窄和先天性耳前瘺管，1例伴單純耳廓畸形，2例伴單純外耳道狹窄，2例伴鼓環(huán)發(fā)育異常并鼓膜面積小于正常。

2.2 純音測聽結(jié)果 純音測聽示不同程度的單純性傳導(dǎo)性聽力損失，或以傳導(dǎo)性聽力損失為主的混合性聽力損失，63例（77耳）中，傳導(dǎo)性聽力損失50耳（64.94%），混合性聽力損失27耳（35.06%）；14例雙側(cè)發(fā)病患者中，7例（14耳）為傳導(dǎo)性聽力損失，4例（8耳）和3例（單耳）表現(xiàn)為以傳導(dǎo)性聽力損失為主的混合性聽力損失。統(tǒng)計結(jié)果顯示低頻段（0.125～1 k Hz）氣導(dǎo)閾值均超過60 dB HL，明顯大于高頻段（2～8 k Hz）氣導(dǎo)閾值（P＜0.01）；低頻段（0.25～1 k Hz）骨導(dǎo)閾值明顯低于高頻段（2～4 k Hz）（P＜0.01），2 k Hz處骨導(dǎo)下降最為明顯；低頻段氣骨導(dǎo)差值均值明顯大于高頻段氣骨導(dǎo)差值（P＜0.01）（表1、2）。1耳低頻段氣骨導(dǎo)差值≤40 dB，占1.3%（1／77），19耳介于41～60 dB之間，占24.68%（19／77），57耳大于61 dB，占74.02%（57／77）。CAOW患者典型病例的純音聽閾圖見圖1。

表1 CAOW患者各頻率純音氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾（dB HL）及氣骨導(dǎo)差值（dB）平均值比較（n＝77耳）

表1 CAOW患者各頻率純音氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾（dB HL）及氣骨導(dǎo)差值（dB）平均值比較（n＝77耳）

注：*與低頻氣導(dǎo)聽閾比較，P＜0.01；△與其他頻率骨導(dǎo)聽閾比較，P＜0.01；**與各低頻氣骨導(dǎo)差值比較，P＜0.01

頻率（k Hz）氣導(dǎo)聽閾骨導(dǎo)聽閾氣骨導(dǎo)差值0.125 68.63±10.83 0.25 73.54±12.57 7.14±9.63 66.39±13.46 0.5 73.26±9.61 14.03±10.90 59.38±11.53 1 72.36±11.32 14.86±9.86 57.78±11.38 2 62.71±12.39*24.65±10.92△37.92±10.67**4 54.24±13.10*13.40±13.66 41.11±11.90**8 59.23±17.73*

表2 CAOW患者低、高頻率段純音氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾（dB HL）及氣骨導(dǎo)差值（dB）平均值比較（n＝77耳）

表2 CAOW患者低、高頻率段純音氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾（dB HL）及氣骨導(dǎo)差值（dB）平均值比較（n＝77耳）

注：*與高頻率比較，P＜0.01

頻率段氣導(dǎo)聽閾骨導(dǎo)聽閾氣骨導(dǎo)差值低頻72.07±11.10*11.97±10.69*61.08±12.67*58.73±14.95 19.03±13.55 39.51±11.38高頻

圖1 CAOW患者典型純音聽力圖患者，男，17歲，右耳術(shù)前純音聽閾圖

2.3 音叉試驗結(jié)果 77耳Rinne試驗結(jié)果為陰性，單側(cè)發(fā)病者Weber試驗均偏向患側(cè)，75耳Gelle試驗陰性。

2.4 聲導(dǎo)抗檢查結(jié)果 鼓室導(dǎo)抗圖為A型60耳，As型5耳，Ad型4耳，B型2耳，C型6耳；69耳鼓室壓力均在正常范圍，鼓室導(dǎo)抗圖為C型的6耳鼓室壓力在-110～-235 daPa之間，患側(cè)和對側(cè)鐙骨肌聲反射均消失。

3 討論

CAOW是一種由于胚胎發(fā)育異常而導(dǎo)致的中耳畸形，指中耳與前庭之間活動的鐙骨底板結(jié)構(gòu)缺失，卵圓窗被骨板封閉。Mc Askile和Sullivan 1955年首先報道先天性鐙骨及卵圓窗缺如伴有雙側(cè)傳導(dǎo)性聾的病例［1］，其后國內(nèi)外陸續(xù)有一些文獻報告。國外自1958年以來報告的病例數(shù)超過100例［14，15］，也有家族性病例報告［16，17］，國內(nèi)尚無總病例數(shù)的統(tǒng)計。卵圓窗閉鎖的發(fā)生原因尚不清楚，推測有許多干擾胚胎發(fā)育的原因，多基因遺傳如合并有遺傳性疾病，如Treacher-Collin綜合征、Klippel -Feil綜合征或先天性耳聾和指趾關(guān)節(jié)綜合征或環(huán)境因素如反應(yīng)停中毒和母親在妊娠期一個月內(nèi)有病毒感染史等影響環(huán)韌帶的形成，可致卵圓窗閉鎖［18］。卵圓窗閉鎖與第二腮弓的發(fā)育異常有直接關(guān)系，從胚胎學(xué)上講，砧骨長突、鐙骨上結(jié)構(gòu)和鐙骨底板的鼓室側(cè)和面神經(jīng)來源于第二腮弓，鐙骨底板的前庭面則來源于耳泡（otic vesicle）［6］，而卵圓窗實際來源于視囊（optic capsule），沒有鐙骨接觸的刺激則不能發(fā)育成形，有學(xué)說認為面神經(jīng)的正常發(fā)育是卵圓窗形成的必要條件［19，20］。

CAOW有其自身的臨床表現(xiàn)特點，患者表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的非進行性聽力下降、無或有輕度耳鳴；如果為雙側(cè)發(fā)病，通常能較早發(fā)現(xiàn)聽力下降，如為單耳發(fā)病，一側(cè)聽力正常，患者可能會偶然發(fā)現(xiàn)（或被發(fā)現(xiàn)）患耳聽力下降。本組患者均為自幼聽力差、多數(shù)為單耳患?。?9例），少數(shù)（14例）為雙側(cè)患病。另外，本組對象中有2例患有慢性中耳炎，術(shù)前發(fā)現(xiàn)鼓膜穿孔，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)為CAOW，因此，對有中耳炎病史者，其鼓膜穿孔不能解釋其傳導(dǎo)性聽力損失嚴重程度者不能完全排除CAOW。本病患者耳科檢查示耳廓、外耳道、鼓膜多數(shù)為正常，少數(shù)可伴有不同程度耳廓畸形、外耳道閉鎖或狹窄、先天性耳前瘺管和先天性中耳膽脂瘤，極少數(shù)患者可伴有鼓環(huán)、鼓膜部分或全部缺失等發(fā)育異常。本組63例中即有11例伴不同程度單或雙側(cè)耳部畸形或耳道狹窄，2例鼓環(huán)發(fā)育異常并鼓膜部分缺失。CAOW患者音叉檢查Rinne試驗為陰性，Weber偏向試驗：單耳患者為偏向患側(cè)，雙耳患者則居中或偏向較重側(cè)，Gelle試驗為陰性，本組患者的音叉試驗結(jié)果均符合上述特征。另外，高分辨率薄層顳骨CT（水平位或冠狀位）可發(fā)現(xiàn)鐙骨上結(jié)構(gòu)及卵圓窗缺失，部分患者可見面神經(jīng)水平段低垂，部分或完全遮蓋卵圓窗。

由于聽骨鏈部分或大部分缺失，鼓膜的振動能量無法傳至卵圓窗，鼓膜和聽骨鏈的放大效應(yīng)喪失，卵圓窗閉鎖致二窗效應(yīng)喪失，聲波經(jīng)圓窗傳入內(nèi)耳聲波的能量進一步下降，基底膜振動幅度降低，對內(nèi)耳毛細胞刺激減小而導(dǎo)致骨導(dǎo)聽力下降。本研究發(fā)現(xiàn)CAOW患者聽力學(xué)檢測結(jié)果表現(xiàn)為下述特征：多數(shù)患者（64.94%，50／77）表現(xiàn)為嚴重的傳導(dǎo)性聽力損失（低頻率段氣骨導(dǎo)差超過70 dB），35.06%（27／77）的患耳表現(xiàn)為以傳導(dǎo)性聽力損失為主的混合性聽力損失；在低頻率段（0.125～1 k Hz）氣導(dǎo)聽閾為35～115 dB HL，骨導(dǎo)聽閾多數(shù)在正常范圍，氣骨導(dǎo)差值達25～95 d B，而在高頻率段（2～8 k Hz）氣導(dǎo)聽力損失明顯輕于低頻段，氣導(dǎo)聽閾在30～ 100 dB HL之間，高頻率段骨導(dǎo)聽閾多數(shù)輕度下降或正常，尤以2 k Hz處下降最為明顯，類似于耳硬化癥的Carhart切跡，氣骨導(dǎo)差值明顯小于低頻率段氣骨導(dǎo)差值；少部分患者表現(xiàn)為多頻率點的骨導(dǎo)閾值下降，最高可達60 dB HL。聲導(dǎo)抗檢查顯示多數(shù)患者鼓室導(dǎo)抗為A型（包括A、As和Ad型），鼓室壓力正常，同側(cè)及對側(cè)鐙骨肌聲反射消失。本研究結(jié)果與國外報告一致［11，12］，但國內(nèi)外均未見大宗病例的聽力學(xué)分析報告。美國聽力和平衡委員會在傳導(dǎo)性聾治療結(jié)果評價指南（1995）中推薦用4個頻率點（0.5、1.0、2.0、4.0 k Hz）純音聽閾的平均值來評價傳導(dǎo)性聾的聽力水平［21］。但在實際工作中發(fā)現(xiàn)這一方法并不能完全反映出CAOW患者的臨床聽力學(xué)特征。因此，建議采用分別計算各個頻率點的氣導(dǎo)、骨導(dǎo)聽閾及相應(yīng)的氣骨導(dǎo)差值進行全面的評價。

總之，對于符合文中所述臨床表現(xiàn)、體征及聽力損失特點的患者，尤其是低頻率段氣骨導(dǎo)差值超過70 d B、鼓室導(dǎo)抗圖為A型（包括A、As和Ad型）者應(yīng)高度懷疑CAOW的可能，但亦可能同時伴有其他類型的先天性中耳畸形。因此，應(yīng)注意和其他類型的先天性中耳畸形及耳硬化癥等相鑒別，有文獻報告幼兒先天性耳硬化癥的病例［22］，臨床上應(yīng)予重視。手術(shù)前應(yīng)仔細了解患者各個頻率點聽力損失程度、有無骨導(dǎo)聽力損失及其程度、聽力曲線類型、氣骨導(dǎo)差值、聲導(dǎo)抗測試結(jié)果，必要時采用ABR（氣導(dǎo)和骨導(dǎo)）檢測排除感音神經(jīng)性聽力損失，結(jié)合顳骨水平位及冠狀位高分辨率CT掃描，了解聽骨鏈、卵圓窗、圓窗及內(nèi)耳的發(fā)育情況、面神經(jīng)水平段位置有無變異。CAOW患者可能伴有的面神經(jīng)畸形會增加手術(shù)對面神經(jīng)和／或內(nèi)耳損傷的風(fēng)險［23］，因此，術(shù)前應(yīng)正確分析和判斷可能的畸形部位，做好充分的術(shù)前準備，選擇最佳的手術(shù)治療方案。

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（2013-03-04收稿）

（本文編輯 李翠娥）

Audiological Characteristics in Patients with Congenital Atresia of the Oval Window

Feng Bo，Yang Shiming，Dai Pu，Han Weiju，Liu Jun，Shen Weidong，Zhao Hui，Zhu Yuhua，Hou Zhaohui，Han Dongyi
（Department of Otorhinolaryngology Head&Neck Surgery，Chinese PLA General Hospital，Chinese PLA Medical School，Beijing，100853，China）

Objective To analyze the clinical audiological characteristics in patients with congenital atresia of the oval window.Methods The audiological data of 63 cases（77 ears）with congenital atresia of the oval window，confirmed by operative finding were reviewed retrospectively.Results The findings showed that various degrees of conductive hearing losses（50 ears），accompanied with mixed hearing losses（27 ears）were found in this group.The average threshold of air conduction in low frequencies（0.125～1 k Hz）was above 70 dB HL，much greater than that（P＜0.01）of high frequencies（2～8 k Hz）.The average threshold of bone conduction at low frequencies（0.25～1 k Hz）was much lower than that（P＜0.01）of high frequencies（2～4 k Hz）.An obvious notch was found at 2 k Hz. The average gap between air-bone conduction at low frequencies（0.25～1 k Hz）was much greater than that at high frequencies（2～4 k Hz）.Of all the patients（77 ears）who received tympanometry，60 ears were detected with type A tympanogram，5 with type As tympanogram，4 with type Ad tympanogram，with normal tympanic pressure.2 ears with type B tympanogram，6 with type C tympanogram，with the pressure between-110～-235 daPa.The lateral and contralateral acoustic stapedius reflex was absent in all patients.Conclusion The anomalies of the oval window should be sought in all patients with congenital hearing loss.It is important to have a better understanding of the clinical audiological characteristics in patients with congenital atresia of the oval window is important in both diagnosis and surgical planning.

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.04.004

時間：2013-7-3 16：55

R764.7+2

A

1006-7299（2013）04-0338-04

1 解放軍總醫(yī)院，解放軍醫(yī)學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京 100853）

馮勃，男，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，副教授，主要研究方向為耳鼻咽喉頭頸外科臨床和耳科基礎(chǔ)。

韓東一（Email：hdy301＠126.com）

網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20130703.1655.003.html