MRI診斷橫紋肌樣腦膜瘤1例

馬 越 姜文琰 佟 丹

MRI診斷橫紋肌樣腦膜瘤1例

馬 越 姜文琰 佟 丹

腦膜瘤；橫紋肌瘤；磁共振成像；病例報告

1 病例簡介

患者女，39歲，因頭痛6個月，加重7 d入院，臨床初步診斷：左側(cè)腦室內(nèi)占位性病變。MRI平掃示左側(cè)側(cè)腦室見團塊狀異常信號，形態(tài)不規(guī)則，T1WI呈等、稍低混雜信號，T2WI呈稍低、等及高混雜信號，臨近腦實質(zhì)內(nèi)可見片狀長T1、長T2水腫帶，增強掃描左側(cè)側(cè)腦室區(qū)病灶明顯不均勻強化（圖1A～D），擬診為腦膜瘤。行左側(cè)額部電凝開顱術(shù)，在皮層下約4 cm處見腫瘤基底位于左側(cè)腦室外側(cè)壁并突入腦室內(nèi)，腫瘤大小約3.5 cm×4.0 cm×4.5 cm。大體病理見病灶呈灰白色，包膜完整，質(zhì)硬，局部有鈣化，血運不良，腫瘤深部與左側(cè)穹隆及透明隔粘連明顯；鏡下觀察：于典型的移行性腦膜瘤背景下，瘤細胞失去黏聚性，合體結(jié)構(gòu)不明顯，腫瘤細胞體積中等偏大，胞質(zhì)豐富，內(nèi)有淡染的包涵體樣結(jié)構(gòu)，核中等偏大，多偏于一側(cè)，部分核仁明顯、可見散在呈多灶性，片狀橫紋肌樣細胞（圖1E、F）。免疫組化染色：Ki-67（+），角蛋白（+），波形蛋白（+），S-100（+），成肌分化抗原-1（+），CD31（-），生肌調(diào)節(jié)因子（-），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（-），CD34（-），上皮膜抗原（+），孕激素受體（-），重復(fù)Ki-67（+2%）。病理診斷：橫紋肌樣腦膜瘤，WHO Ⅲ級。

圖1 A、B. MRI示左側(cè)顳葉不規(guī)則形狀，T1WI呈等、稍低混雜信號，T2WI呈稍低、等及高混雜信號，臨近腦實質(zhì)內(nèi)可見片狀長T1、長T2水腫帶；C、D.增強掃描示左側(cè)側(cè)腦室區(qū)病灶明顯不均勻強化，皮質(zhì)層亦受累，鄰近腦溝腦裂淺平，周邊腦實質(zhì)受壓，水腫帶明顯；左顳葉病灶呈結(jié)節(jié)狀不均勻顯著強化，鄰近腦膜線條狀強化；E.病理鏡下可見片狀橫紋肌樣細胞（HE, ×400）；F.免疫組化染色提示Ki-67（+）（×400）

2 討論

腦膜瘤是常見的顱內(nèi)腫瘤，約占全部顱內(nèi)腫瘤的20%[1]，好發(fā)于成年人，起病慢，病程長。Perry等[2]于1998年首次提出橫紋肌樣腦膜瘤（rhabdoid memingioma, RM）這一概念，并強調(diào)其具有較高的侵襲性。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中指出RM為腦膜瘤的變種，來源于蛛網(wǎng)膜上皮細胞，屬于惡性腦膜瘤。約90%的腦膜瘤為WHOⅠ級（良性），WHOⅡ級（非典型性）約占腦膜瘤的4.7%～7.2%，WHO Ⅲ級（惡性腦膜瘤）約占1%～3%[3-5]。RM多發(fā)生于腦表面和大腦鐮旁。RM發(fā)病年齡相對較小，中青年患者較多[6]。RM在T1WI表現(xiàn)為高信號，少數(shù)表現(xiàn)為等信號，與鄰近腦組織分界不清時提示腦組織受累，病理檢查結(jié)果與該特點相符。RM囊變發(fā)生率（約為38%）高于典型腦膜瘤[7]，瘤旁囊變常見，其形成機制為局部流體動力學(xué)改變所致的腦脊液再分布[8]；而瘤內(nèi)囊變少見，多因腫瘤組織變性壞死所致；本例病灶信號混雜，范圍較廣，腦室與腦組織明顯受壓迫，瘤體內(nèi)有囊變、壞死，囊壁不規(guī)則，明顯不均勻強化。瘤體位于左側(cè)顳葉，僅依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查診斷困難，極易誤診。該類腦膜瘤約75%有明顯瘤周水腫，本例水腫明顯，加重了其占位效應(yīng)，中線結(jié)構(gòu)略偏右；腦膜瘤周水腫多數(shù)是因為腫瘤導(dǎo)致局部血管回流受阻所致。約46%的患者有相鄰顱骨骨質(zhì)增生，約33%有骨質(zhì)破壞，而骨質(zhì)破壞則是惡性腦膜瘤的表現(xiàn)，本例腫塊以向腦內(nèi)生長為主，影像學(xué)表現(xiàn)較特殊，最終確診有賴于病理檢查。鈣化在RM中少見，本例因未進行CT檢查，所以對鈣化灶顯示不夠準確。

RM是一種具有高度侵襲性的惡性腫瘤，橫紋肌母細胞樣細胞的出現(xiàn)是腦膜瘤惡性轉(zhuǎn)化的標志。它生長較快，向鄰近腦組織及骨質(zhì)侵襲明顯，療效差，臨床治療比較困難，轉(zhuǎn)移發(fā)生較早，病死率和復(fù)發(fā)率較高。因此，充分認識其臨床病理特點、免疫表型及鑒別診斷對臨床診治及預(yù)后至關(guān)重要。

[1] 裘法祖. 外科學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 1989: 227.

[2] Perry A, Scheithauer BW, Stafford SL, et al. "Rhabdoid" meningioma: an aggressive variant. Am J Surg Pathol, 1998, 22(12): 1482-1490.

[3] Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol, 2007, 114(2): 97-109.

[4] 張健, 朱樹干, 孟斌, 等. 非典型性腦膜瘤26例. 中華外科雜志, 2006, 44(22): 1569-1570.

[5] Whittle IR, Smith C, Navoo P, et al. Meningiomas. Lancet, 2004, 363(9420): 1535-1543.

[6] Cai CQ, Zhang QJ, Shen CH, et al. Rhabdoid meningioma in a child: report of a case and literatures review. Chin J Clin Oncol, 2008, 5(1): 67-71.

[7] Jung TY, Jung S, Shin SR, et al. Clinical and histopathological analysis of cystic meningiomas. Clin Neurosci, 2005, 12(6): 651-655.

[8] Rokni-Yazdi H, Azmoudeh Ardalan F, Asadzandi Z, et al. Pathologic significance of the "dural tail sign". Eur J Radiol, 2009, 70(1): 10-16.

R739.45；R445.2

2013-06-16

2013-10-09

（責任編輯 張春輝）

吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 吉林長春 130021

佟 丹 E-mail: 403258521@qq.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.10.009