肺泡微石癥的影像學(xué)征象和臨床表現(xiàn)

張發(fā)

[摘要]目的 探討肺泡微石癥的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床病理特點(diǎn)。 方法 對(duì)1例PAM患者的臨床表現(xiàn)、X線平片、HRCT影像學(xué)征象進(jìn)行系統(tǒng)分析。 結(jié)果 肺泡微石癥胸片表現(xiàn)為呈典型“暴風(fēng)沙”改變，病變以雙肺中下肺野內(nèi)中帶最密集，最顯著。胸部HRCT較X線胸片更能明確、證實(shí)肺內(nèi)散在的細(xì)小結(jié)節(jié)，鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時(shí)。典型者可呈“白描征”或“火焰征”，部分患者肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)間質(zhì)性纖維化并合并不同程度的肺氣腫，確診本病主要靠病理學(xué)檢查，病理可發(fā)現(xiàn)肺泡內(nèi)彌漫性分布含鈣、磷的細(xì)微結(jié)石。 結(jié)論 肺泡微石癥是以雙肺泡腔內(nèi)彌漫分布微小結(jié)石為特征，具有獨(dú)特的影像學(xué)征象，X線、HRCT是發(fā)現(xiàn)本病最基本的手段，在本病的診斷及鑒別診斷中起到很大作用，病理可確診，本病預(yù)后較差。

[關(guān)鍵詞]肺部病變；肺泡微石癥；放射攝影術(shù)

[中圖分類號(hào)] R445 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 2095-0616（2013）08-169-02

肺泡微石癥即是一種罕見(jiàn)的并且具有明顯家族發(fā)病傾向肺部疾病，以肺泡內(nèi)彌漫性分布含鈣、磷的細(xì)微結(jié)石為特征，而體內(nèi)鈣磷代謝大部分正常。大多數(shù)人早期無(wú)臨床癥狀，一般是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)發(fā)紺、氣促、咳嗽、咯血，甚至可因肺廣乏纖維化而至呼吸衰竭。本研究報(bào)道我院診斷肺泡微石癥1例，參考國(guó)內(nèi)外多為學(xué)者發(fā)表文獻(xiàn)，結(jié)合臨床癥狀、病理及影像征象全面報(bào)道該病。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女，19歲，2011年在院外體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺呈粟粒樣改變，無(wú)任何臨床癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為結(jié)核并抗結(jié)核治療1年。2012年7月以“抗結(jié)核治療1年后復(fù)查”來(lái)我院治療。查體患者無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶氣促，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)咯血，四肢關(guān)節(jié)無(wú)疼痛、腫脹，無(wú)消瘦、納差；血常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常，痰培養(yǎng)未找到結(jié)核桿菌。

1.2 胸片表現(xiàn)

胸片雙肺見(jiàn)彌漫性分布均勻的粟粒狀結(jié)節(jié)影，邊緣清晰，密度較高，部分融合，部分可見(jiàn)纖維條索狀影。

1.3 CT表現(xiàn)

CT與HRCT 雙肺內(nèi)見(jiàn)彌漫纖維狀化改變，以胸膜下及小葉間隔為著，雙下肺分布明顯，呈條索狀及結(jié)節(jié)狀密度增高影。HRCT肺窗顯示雙側(cè)胸膜、縱隔旁及葉間胸膜見(jiàn)斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀密度增高影，CT值約219 HU，雙側(cè)后胸膜、下肺小葉間隔及縱隔胸膜增厚、鈣化并毛糙，最高CT值約704 HU。

1.4 病理

經(jīng)纖維支氣管鏡行肺組織活檢，可見(jiàn)肺泡腔內(nèi)見(jiàn)鈣化小體，部分鈣化，呈同心層狀改變，少數(shù)腔內(nèi)可見(jiàn)吞噬細(xì)胞，肺泡間隔增寬，有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，少許淋巴組織增生，診斷肺泡微石癥。

2 結(jié)果

肺泡微石癥胸片表現(xiàn)為呈典型“暴風(fēng)沙”改變，病變以雙肺中下肺野內(nèi)中帶最密集，最顯著。胸部HRCT較X線胸片更能明確、證實(shí)肺內(nèi)散在的細(xì)小結(jié)節(jié)，鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時(shí)。典型者可呈“白描征”或“火焰征” 見(jiàn)圖1～2所示，部分患者肺實(shí)質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)間質(zhì)性纖維化并合并不同程度的肺氣腫，確診本病主要靠病理學(xué)檢查，病理可發(fā)現(xiàn)肺泡內(nèi)彌漫性分布含鈣、磷的細(xì)微結(jié)石。

3 討論

PAM于1918年由Harbita首先報(bào)道，1933年P(guān)uhr命名。發(fā)病年齡從早產(chǎn)兒至成人均有報(bào)道，但大多數(shù)發(fā)病年齡在30-50歲居多，無(wú)性別差異[1]。50%～77%有家族傾向，多限于同胞之間，曾有人提出與感染、淤血、鈣代謝有關(guān)，但均無(wú)法證明[1]?；瘜W(xué)成分分析發(fā)現(xiàn)鈣化結(jié)石主要成分為碳酸鈣、磷酸鈣及少量碳酸錳和鈣組成。本病病理表現(xiàn)肉眼觀察肺組織有沙礫感，質(zhì)硬，肺泡腔可見(jiàn)鈣化小體。本病診斷要點(diǎn)有：（1）無(wú)職業(yè)性粉塵接觸史；（2）臨床變現(xiàn)輕微，與胸部影像學(xué)上有顯著改變，胸片上呈典型“暴風(fēng)沙”改變，且長(zhǎng)期觀察無(wú)顯著改變；（3）胸部CT較X線胸片更能明確、證實(shí)肺內(nèi)散在的細(xì)小結(jié)節(jié)，呈鈣化密度，尤其是中下肺野胸膜下及支氣管血管束旁結(jié)節(jié)密集成堆時(shí)。典型者可呈“白描征”或“火焰征”；（4）若家族中（尤其是同胞）有類似病例，可支持本病的診斷。

本病主要與粟粒型肺結(jié)核、肺含鐵血黃素沉著癥、矽肺、特發(fā)性肺纖維化等鑒別。（1）粟粒型肺結(jié)核包括急性和亞急性，臨床癥狀表現(xiàn)明顯，如發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力等。急性粟粒型肺結(jié)核X表現(xiàn)為廣泛均勻分布于兩肺的粟粒大小的結(jié)節(jié)狀密度增高影，其特點(diǎn)為病灶分布、大小、密度均勻，即所謂“三均勻” [2]；亞急性粟粒型肺結(jié)核表現(xiàn)為病灶分布、大小、密度不相同，病灶以中上肺野分布為主，根據(jù)結(jié)核桿菌實(shí)驗(yàn)及痰培養(yǎng)，可以診斷，粟粒型肺結(jié)核經(jīng)抗結(jié)核藥物治療后病灶有吸收。（2）肺含鐵血黃素沉著癥，以兒童發(fā)病多見(jiàn)，X線表現(xiàn)為雙肺有廣泛分布的細(xì)小斑點(diǎn)狀模糊陰影，病灶以肺門(mén)區(qū)及兩中下肺野較多，經(jīng)治療后病灶可以吸收。（3）矽肺，患者有明顯的職業(yè)病史，肺內(nèi)出現(xiàn)硅結(jié)節(jié)，患者有明顯呼氣困難。（4）特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化，本病主要多見(jiàn)于中年，男、女無(wú)差別，初期無(wú)任何癥狀，主要癥狀為進(jìn)行性呼吸困難和干咳，快者1～2年內(nèi)即可出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指，并發(fā)肺心病，肺功能檢查呈限制性通氣障礙及不同程度的低氧血癥。

通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)認(rèn)為本病患者臨床和影像學(xué)表現(xiàn)是因?yàn)椴∽兦址咐奂安±聿课徊煌?，而表現(xiàn)不一，患者自身癥狀表現(xiàn)不一樣。有的病例發(fā)生在兒童，影像和臨床表現(xiàn)很重[3]，也有些病人隨訪24年以上，甚至診斷后仍存活超過(guò)50年以上[4]。

有作者根據(jù)臨床及影像學(xué)研究經(jīng)驗(yàn)，提出將本病分為3類[5]，其病理基礎(chǔ)是肺組織的侵犯范圍，其輕度者僅為肺實(shí)質(zhì)的侵犯，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)散在微石結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)周圍組織反應(yīng)密度輕度增高；中度者則有肺實(shí)質(zhì)的侵犯及肺間質(zhì)的損害，CT表現(xiàn)彌漫性結(jié)節(jié)，可發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)如支氣管血管束、肺葉間隔增厚所致條狀密度增高影；重度者肺實(shí)質(zhì)微石增多、肺間質(zhì)病變更嚴(yán)重，胸膜、心包膜、葉間胸膜的增厚、鈣化，胸膜面下小氣囊腫形成[5]。但本病臨床有作者將其分為3期[6]：早期可無(wú)任何癥狀臨床癥狀或臨床癥狀輕微，肺功能檢查大多正常；進(jìn)展期表現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸悶、咳嗽等癥狀；晚期表現(xiàn)胸悶氣促、咳嗽咳痰、肺功能測(cè)定出現(xiàn)限制性通氣功能障礙及小氣道功能障礙等，并發(fā)間質(zhì)性纖維化、肺氣腫、肺大泡、氣胸，甚至呼吸衰減等癥狀[6]。

肺泡微石癥有特征性的X線、HRCT表現(xiàn)，胸部X線是發(fā)現(xiàn)本病的基本手段，高分辨率CT（HRCT）能進(jìn)一步顯示細(xì)小結(jié)節(jié)的大小、形態(tài)、密度及病灶分布情況，對(duì)本病的診斷和鑒別診斷起重要作用[7]。肺泡微石癥的確診主要靠病理學(xué)診斷，預(yù)后較差，目前缺乏有效的治療手段，無(wú)論是采用西醫(yī)或中醫(yī)，甚至國(guó)外進(jìn)行肺移植手術(shù)，都沒(méi)有取得好的效果。

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（收稿日期：2013-01-21）