室缺伴房缺致心源性猝死1例

吳智文，陳雪凌，萬(wàn)洪林

（1.成都蓉城司法鑒定中心，四川成都 610031；2.四川求實(shí)司法鑒定所，四川成都 610015）

室缺伴房缺致心源性猝死1例

吳智文1，陳雪凌2，萬(wàn)洪林2

（1.成都蓉城司法鑒定中心，四川成都 610031；2.四川求實(shí)司法鑒定所，四川成都 610015）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死，心臟；室間隔缺損

1 案例

1.1 簡(jiǎn)要案情

陸某，男，28歲，某年8月4日感頭痛、頭昏、惡心，至當(dāng)?shù)卦\所治療，診斷為感冒，給予抗病毒藥物口服，病情好轉(zhuǎn)。8月9日7：35患者感胸悶、心慌、氣促、出虛汗、少尿，再次被送至當(dāng)?shù)卦\所治療。查體：雙眼瞼水腫，T 37.8℃，P 23次/min，BP 140/90mmHg （18.67/12.00 kPa），心率107次/min，律齊，給予對(duì)癥治療，癥狀有所好轉(zhuǎn)后回家。9：45，患者突然暈倒，神志不清，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院搶救，10：40，經(jīng)搶救無(wú)效死亡。

1.2 尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：尸長(zhǎng)165cm，發(fā)育正常，消瘦，尸僵存在于四肢大關(guān)節(jié)，尸斑位于背部未受壓處，呈暗紅色，指壓不退色。口唇及指端發(fā)紺，角膜透明，瞳孔等大等圓，直徑約4mm，結(jié)膜充血?？谇?、鼻腔及外耳道未見(jiàn)異常。面部及頸部未見(jiàn)損傷，左肘部見(jiàn)1.0cm×0.5cm皮膚擦傷，右大腿上段見(jiàn)0.6cm×0.2cm皮膚擦傷，雙小腿凹陷性水腫，雙趾端蒼白。

尸體解剖：胸廓呈雞胸狀畸形。雙肺呈暗紅色腫脹，有捻發(fā)感，右肺中下葉粘連。心包明顯膨隆，心包腔淡紅色積液約300mL，心臟質(zhì)量770g，體積明顯增大，心腔明顯擴(kuò)張，以左心室明顯，乳頭肌扁平狀，室間隔上部（主動(dòng)脈瓣稍下方）見(jiàn)一直徑3.0cm圓形缺損，卵圓孔邊緣處見(jiàn)一直徑0.4cm孔狀缺損，左、右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口未見(jiàn)異常，二尖瓣周徑17cm，三尖瓣周徑13cm，主動(dòng)脈瓣周徑7.5cm，肺動(dòng)脈瓣周徑10cm，左心室壁厚0.9cm，右心室壁厚0.4cm。腹壁脂肪0.3cm，腹腔淡紅色積液約550mL，腸系膜局部與腹壁粘連。

組織病理學(xué)檢查：心外膜散在小灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，灶性心肌纖維溶解、碎裂及纖維化，部分心肌明顯肥大、排列欠齊，核深染畸形，間質(zhì)散在纖維組織增生，灶性脂肪浸潤(rùn)，灶性心肌萎縮，冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)異常。肺組織顯著淤血，部分肺泡腔內(nèi)見(jiàn)液體，部分肺泡代償性擴(kuò)張，部分肺泡內(nèi)見(jiàn)紅細(xì)胞和心衰細(xì)胞。喉頭黏膜下大量淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，腎近曲小管上皮細(xì)胞腫脹變性，肝細(xì)胞腫脹、空泡變性，肝竇擴(kuò)張。

2 討論

室間隔缺損是由于胚胎期心臟發(fā)育不全造成兩個(gè)心室之間的異常交通，是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，本例缺損直徑較大，達(dá)3cm，并存活至28歲，少有報(bào)道。根據(jù)缺損的部位可分為膜周部、漏斗部和肌部缺損，膜周部缺損最常見(jiàn)。室間隔缺損可單獨(dú)存在，也可與肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位等并存。缺損直徑一般在0.1～3.0cm，若＜0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右心室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

本例中室間隔上部（主動(dòng)脈瓣稍下方）存在直徑3.0cm缺損，同時(shí)卵圓孔邊緣處存在直徑0.4cm孔狀缺損，為膜周部缺損，室缺伴房缺。其房間隔缺損口徑較小，對(duì)其影響較小。但室間隔缺損口徑較大，出現(xiàn)左向右分流，且分流量較大，右心室代償性肥厚。但因長(zhǎng)期未經(jīng)手術(shù)治療，其右心室壓力漸漸比左心室高，出現(xiàn)右向左分流，左心負(fù)荷加重，左心室代償性肥厚。在患者少年時(shí)期，機(jī)體可通過(guò)心臟代償使這個(gè)過(guò)程的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)年甚至更久，以致患者在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)維持相對(duì)正常的生命活動(dòng)。

本例主要檢見(jiàn)死者存在先天性心臟?。ㄊ胰卑榉咳保⑿募p害和心包腔積液（約300 mL）的病理改變。其心室壁增厚，心腔明顯擴(kuò)張，尤其以左心室明顯，說(shuō)明已發(fā)展到失代償期。鏡下見(jiàn)灶性心肌纖維溶解、碎裂及纖維化，部分心肌明顯肥大，灶性心肌萎縮，部分肺泡內(nèi)見(jiàn)紅細(xì)胞和心衰細(xì)胞。陸某生前身體消瘦、口唇及指端發(fā)紺，并出現(xiàn)下肢水腫，說(shuō)明其已存在心源性猝死的病理基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn)。根據(jù)上述檢驗(yàn)及分析，陸某因先天性心臟?。ㄊ胰卑榉咳保⑿牧λソ?、心肌損害、心包腔積液致心源性猝死。

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2013.03.024

1004-5619（2013）03-0236-01

2012-09-27）

（本文編輯：張建華）

吳智文（1981—），男，四川成都人，主要從事法醫(yī)臨床學(xué)、法醫(yī)病理學(xué)鑒定；E-mail：16082779@qq.com