盆腔侵襲性血管粘液瘤伴尿毒癥(附1 例報告)

高宇潔，張 巍

患者女，50 歲。因“腰酸乏力、浮腫5 年，心悸、胸悶1周”于2012 年4 月9 日入我院腎內(nèi)科。患者5 年前無明顯誘因下出現(xiàn)腰酸乏力，晨起眼瞼浮腫，漸延至雙下肢浮腫，曾在外院對癥治療，病情好轉(zhuǎn)出院。后反復出現(xiàn)腰酸、浮腫，且逐漸加重。2012 年3 月27 日在外院就診，查腎功能為尿毒癥期，行B 超檢查發(fā)現(xiàn)中下腹及盆腔巨大囊實性包塊。給予降壓、糾正貧血等治療，并行盆腹腔包塊穿刺液細胞學檢查。顯示:見多量粘液、膠原及少量脂肪組織，細胞溫和，未見核分裂象，性質(zhì)難定。1 周前患者浮腫加重并感心悸、胸悶，遂來我院就診。病程中無發(fā)熱，無意識障礙，無齒齦出血，無心前區(qū)疼痛，無下腹痛。飲食較差，睡眠一般，有尿頻，無尿急、尿痛，大便干燥，無肛門墜脹。既往史:有慢性腎小球腎炎5 年余，有高血壓病4 年余，最高190/130 mm Hg，長期規(guī)律服降壓藥。24 歲結(jié)婚，孕產(chǎn)史:G4P4。既往月經(jīng)規(guī)則，末次月經(jīng):2010 年9月。入院體檢:T 36. 4℃，P86 次/min，R18 次/min，BP 190/130 mm Hg，慢性病容，皮膚粘膜蒼白，眼瞼、面部及雙下肢浮腫。雙肺呼吸音粗，心臟(－)，腹膨隆，腹肌緊張，腹部可捫及一直徑30 cm 左右包塊，邊界清楚，活動度差，無壓痛反跳痛，移動性濁音陰性。雙下肢2 度凹陷性浮腫。入院后檢查，生化常規(guī):肌酐696. 80 μmol/L，尿素氮35. 44 mmol/L，尿酸524.03 μmol/L;腫瘤系列:CA199:39.89 U/ML(正常值:0.46～37);血常規(guī):白細胞3.1 ×109/L，血紅蛋白56 g/L，紅細胞2. 17 ×1012/L，紅細胞壓積0.21，血小板總數(shù)73 /L。尿常規(guī)示:尿蛋白2 +。B 超示盆腹腔內(nèi)見381 mm ×136 mm ×283 mm 雜亂等低無回聲灶，邊界清晰，內(nèi)可見大量強回聲及無回聲灶，呈蜂窩狀，CDFI 內(nèi)見稀疏血流，RI0.54。入院診斷:慢性腎小球腎炎:慢性腎功能衰竭，尿毒癥期;高血壓病3 級，極高危;盆腔巨大腫塊;腎性貧血，再生障礙性貧血;高尿酸血癥。

入院后予降壓，限水，低鹽優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食處理，定期血透，輸血糾正貧血治療。因盆腔巨大包塊伴腹脹明顯，于4 月14 日轉(zhuǎn)入婦科，積極術前準備，于4 月17 日在連續(xù)硬膜外麻醉下行剖腹探查術，術中見腹腔內(nèi)一巨大囊實性包塊占據(jù)整個盆腔，穿刺抽出少許淡黃色液體，將包塊取出，見直徑約30 cm，表面光滑，血供豐富，將瘤體包膜切除1 周，剝離瘤體，見瘤體來源于子宮左側(cè)闊韌帶及宮頸前壁，瘤體重7 000 g，行全子宮及雙附件切除術，手術順利。術后病理示:“盆腔”侵襲性血管粘液瘤(32 cm×28 cm×15 cm)(病理號120878)。術后予降壓、定期血透、輸血、抗生素應用及對癥處理，恢復佳。于2012 年5 月4 日出院，出院時無腰酸乏力，浮腫減輕，血壓120/80 mmHg，腹部切口愈合良好。

討論 侵襲性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一種罕見的特殊類型的軟組織間質(zhì)腫瘤，生長緩慢、低度惡性，具有侵襲性、復發(fā)性等特點。常見于中青年婦女，年齡為16～70 歲，40 歲以上較常見。腫瘤大小不一，多發(fā)生于婦女的骨盆、會陰、腹股溝區(qū)等，切面呈凝膠狀，常擴散到陰道旁和肛周，有時也可位于盆腔和腹膜后?；颊叱o癥狀或臨床表現(xiàn)僅為局部緩慢生長的包塊，部分患者有會陰、陰唇、盆腔不適，性交困難以及因包塊不斷增大所致的壓迫感和行動不適。少數(shù)患者出現(xiàn)下腹部盆腔隱痛、外陰墜脹感和尿頻。婦科檢查大部分患者可查出外陰、會陰或盆腔的腫塊。影像學檢查對術前確定腫瘤的范圍有重要意義，包括盆腔或直腸超聲、CT 掃描等。病理組織特點:位于盆腔的腫物外形呈球形，邊界清晰，剖面多為灰白色、黃白色或粉色光滑凝膠樣，可伴有點片狀出血、液化或形成小腔。光鏡下可發(fā)現(xiàn)在粘液基質(zhì)中的腫瘤細胞混雜有正常的結(jié)締組織，表明細胞有浸潤性。治療AAM 最主要的方案是以完整的腫瘤切除為原則，尤其要注意腫瘤的基底部，避免術后復發(fā)。因無淋巴或遠處轉(zhuǎn)移傾向，不需清掃淋巴結(jié)。近年有用Gn-RH 激動劑治療AAM 的報道。由于腫瘤細胞有絲分裂不顯著，不主張放射治療和化療預防復發(fā)［1］。臨床上因浸潤性和復發(fā)性是其重要特征，故堅持術后長期隨訪很重要［2］。雖有復發(fā)，但大多預后良好。

此患者因“腰酸乏力、浮腫”就診時發(fā)現(xiàn)盆腔巨大包塊，因合并尿毒癥、高血壓、再生障礙性貧血，手術風險大，多方診治效果不佳，癥狀逐漸加重，遂來我院。經(jīng)充分術前準備，手術過程平穩(wěn)，經(jīng)術中所見及術后病理證實為“盆腔侵襲性血管粘液瘤”。術后積極予降壓、定期血透、輸血、抗生素應用及對癥處理，患者恢復佳。因此病罕見，且沒有特異的臨床特征，術前很難確診，需經(jīng)術中所見及術后病理證實，臨床及病理科醫(yī)師應引起重視，以免誤診。

［1］ 崔 陶.侵襲性血管粘液瘤臨床病理特征及研究進展［J］.現(xiàn)代婦產(chǎn)科進展，2007，16(10):787-789.

［2］ 李 容，李宗恒.侵襲性血管粘液瘤的臨床及病理分析［J］. 西南軍醫(yī)，2008，10(3):23-24.