5kg以下嬰兒一期矯治主動脈縮窄合并心內(nèi)畸形的體外循環(huán)管理

胡 琳， 周 誠， 陳劍鋒， 徐 磊， 江 萍， 李 平， 王 旸

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院心血管外科，武漢 430022

嬰兒主動脈縮窄（coarctation of aorta，CoA）合并心內(nèi)畸形，傳統(tǒng)治療方法是先經(jīng)左后外側(cè)矯治主動脈縮窄，之后同期或分期經(jīng)胸骨正中切口行心內(nèi)畸形矯治，隨著心臟外科技術(shù)和體外循環(huán)（extracorporeal circulation，ECC）技術(shù)的不斷發(fā)展，特別是深低溫停循環(huán)（deep hypothermic circulatory arrest，DHCA）結(jié)合腦灌注技術(shù)的應(yīng)用，不僅提供了清晰的術(shù)野，還減少了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率［1］，使一期主動脈弓成形加心內(nèi)畸形矯治術(shù)成為目前此類嬰兒患者的主流手術(shù)方式。我院2008年7月至2012年6月共有35例5kg以下CoA 合并心內(nèi)畸形患兒經(jīng)胸骨正中切口進(jìn)行一期矯治手術(shù)，現(xiàn)對ECC的方法及臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行回顧性總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

35例患兒中，男28例，女7例，年齡1～6（2.9±1.3）個(gè)月，其中小于3個(gè)月21例，體重2～5（4.1±0.9）kg。CoA 合并房間隔缺損（ASD）＋室間隔缺損（VSD）＋動脈導(dǎo)管未閉（PDA）15 例，合并VSD＋PDA 13例，合并ASD＋PDA 3例，合并二尖瓣關(guān)閉不全＋PDA 2例，合并右室雙出口＋VSD＋PDA＋卵圓孔未閉1例，合并完全性肺靜脈異位連接1例。

1.2 方法

麻醉采用靜脈吸入復(fù)合麻醉，頸內(nèi)靜脈放置雙腔導(dǎo)管測中心靜脈壓，橈動脈、股動脈分別置管監(jiān)測上、下肢動脈壓。常規(guī)監(jiān)測鼻咽溫及肛溫。StoeckertⅢ型人工心肺機(jī)，Dideco901或Terumo嬰兒膜式氧合器，Terumo嬰兒血液超濾器，國產(chǎn)寧波菲拉爾嬰幼兒體外循環(huán)管道及動脈微栓過濾器。預(yù)充液成分有勃脈力、紅細(xì)胞懸液、新鮮冰凍血漿、20%白蛋白、甲強(qiáng)龍、碳酸氫鈉、速尿等。全部病例均經(jīng)胸骨正中切口，升主動脈，上、下腔靜脈插管，建立體外循環(huán)。ECC開始后控制PDA 血流，并逐級降溫至肛溫25℃，鼻咽溫22℃～23℃時(shí)停循環(huán)，將主動脈插管移至無名動脈，行選擇性順行腦灌注（selective antegrade cerebral perfusion，SACP），流量25～35 mL／（kg·min）。切斷PDA，切除動脈導(dǎo)管組織及降主動脈縮窄段，重建主動脈弓，完成后將主動脈插管移回升主動脈，恢復(fù)全流量?；旌响o脈血氧飽和度大于70%緩慢復(fù)溫，同時(shí)行心內(nèi)畸形矯治。降溫期及DHCA 期間采用降低通氣量提高PCO2的“改良的”pH 穩(wěn)態(tài)血?dú)夤芾?，?fù)溫期間用α穩(wěn)態(tài)進(jìn)行血?dú)夤芾怼Ｐg(shù)中動態(tài)監(jiān)測靜脈血氧飽和度（SvO2）、HCT 及頸內(nèi)靜脈血乳酸水平，所有患兒應(yīng)用零平衡超濾結(jié)合改良超濾技術(shù)。

2 結(jié)果

ECC時(shí)間115～138（126.2±10.3）min，主動脈阻斷36～68（44.1±4.5）min，DHCA＋SACP時(shí)間28～49（33.3±2.7）min?；純盒呐K均自動復(fù)跳。死亡1 例，于術(shù)后9d死于嚴(yán)重的肺部感染。2例術(shù)后出現(xiàn)急性腎功能不全，經(jīng)腹膜透析4～6d后恢復(fù)，全組患兒均無與ECC相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

3 討論

嬰兒合并較重心臟畸形矯治手術(shù)所需時(shí)間長，體外循環(huán)引起的全身炎癥反應(yīng)較重，心功能不良，多器官發(fā)育不成熟，代償能力差易出現(xiàn)肝、腎等重要器官功能不全［2］。尤其CoA 合并心內(nèi)畸形低體重患兒，術(shù)前營養(yǎng)狀況較差，存在不同程度心肺功能損傷，行一期手術(shù)矯治雖然避免了二次手術(shù)打擊，但增加了手術(shù)難度，ECC 時(shí)間長，體外循環(huán)管理顯得更為重要。文獻(xiàn)報(bào)道，嬰兒CoA 合并心內(nèi)畸形矯治死亡率約10.3%［3］。手術(shù)時(shí)單純的DHCA 體外循環(huán)方法會增加患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率［4］。大腦的耗氧隨著體溫每降低1℃而減少6.7%，腦溫20℃時(shí)，腦耗氧減少69%［5］。DHCA 技術(shù)雖然能降低體溫，減慢基礎(chǔ)代謝率，但是停循環(huán)安全時(shí)間有限，當(dāng)停循環(huán)45～60min時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的安全性會受到威脅［6］。近年來的觀點(diǎn)認(rèn)為停循環(huán)安全時(shí)間應(yīng)該不超過30min。因此，我們?nèi)M病例均采用DHCA＋SACP 的體外循環(huán)方法，DHCA＋SACP可為腦部提供氧源及能量物質(zhì)，維持組織的能量代謝和神經(jīng)細(xì)胞的能量儲備，并帶走腦組織的代謝產(chǎn)物，提高腦保護(hù)的效果。全組病例術(shù)后未出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，為外科手術(shù)提供了重要保證。

嬰兒SACP流量仍有很多爭議。嬰兒的Willis環(huán)通常被認(rèn)為是完整的，因此單側(cè)腦灌注可使血流通過Willis環(huán)分布于大腦所有區(qū)域。嬰兒頭部占全身的比例較成人大，進(jìn)行SACP 時(shí)對上半身部分區(qū)域也進(jìn)行了相應(yīng)的灌注，因此我們認(rèn)為灌注的流量應(yīng)較成人相應(yīng)增大。乳酸是機(jī)體無氧代謝的標(biāo)志物，頸內(nèi)靜脈血乳酸水平可反映腦缺血缺氧的狀態(tài)。有研究表明［7］，在嬰兒主動脈弓部手術(shù)中，單純DHCA 乳酸值較DHCA＋SACP 明顯升高。我院在DHCA＋SACP期間維持灌注流量25～35mL／（kg· min），同時(shí)監(jiān)測頸內(nèi)靜脈血乳酸水平，乳酸含量＜2.1mmol／L，術(shù)后未出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，取得良好的臨床效果。

溫度的控制也是腦保護(hù)的重要因素之一。我們認(rèn)為降溫及復(fù)溫期應(yīng)是腦保護(hù)的重點(diǎn)階段。嬰兒腦損傷的機(jī)制在于因快速降溫導(dǎo)致的腦區(qū)域性血管舒縮不均，使腦部降溫不均勻和局部腦血流不足。因此，ECC開始就控制降溫的速率，頭部放置冰袋，背部用變溫毯同步進(jìn)行均勻緩慢降溫，同時(shí)降低室溫。保持鼻咽溫與肛溫溫差在2℃以內(nèi)，降溫的過程控制在20min左右，必要時(shí)應(yīng)用少量血管擴(kuò)張藥。復(fù)溫時(shí)微循環(huán)自律性活躍，血流量增加，組織氧利用成倍增加。為了償還氧債，血液中氧含量被腦組織較大量攝?。?－10］。因此，復(fù)溫階段應(yīng)先恢復(fù)流量采用低溫血液灌注，待SvO2升高至70%時(shí)再逐級復(fù)溫，同樣控制好復(fù)溫速率，注意同時(shí)提高室溫和背部變溫毯溫度。值得注意的是，嬰兒動脈插管的位置較為接近頸動脈，腦的血流極為豐富，對機(jī)體溫度反應(yīng)靈敏，文獻(xiàn)報(bào)道［11］，鼻咽－頸靜脈球部溫差可達(dá)2℃，因此復(fù)溫階段變溫水箱溫度最高設(shè)置在38℃，避免腦局部溫度過高造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。

深低溫停循環(huán)期間血?dú)夥€(wěn)態(tài)的管理，目前越來越多研究表明應(yīng)采用pH－穩(wěn)態(tài)法，降溫時(shí)可增加腦血流，使腦組織均勻降溫，減少區(qū)域腦組織的代謝和血流不匹配。經(jīng)典的pH－穩(wěn)態(tài)法需要應(yīng)用空、氧、二氧化碳3聯(lián)混合器吹入CO2。當(dāng)SACP時(shí)嬰兒灌注流量很小，CO2流量很難調(diào)節(jié)，ECC中PO2主要靠氧濃度調(diào)節(jié)，PCO2主要靠通氣量調(diào)節(jié)，我們通過降低通氣量的方法減少CO2的排除，從而提高PCO2進(jìn)行“改良的”pH 穩(wěn)態(tài)管理。此時(shí)降低通氣量的同時(shí)也降低了氧供，因此一定要適當(dāng)提高氧濃度，以保證充足的氧供。改良的pH－穩(wěn)態(tài)方法僅用普通空、氧混合器就可實(shí)現(xiàn)，臨床效果滿意，簡單易行。

嬰兒術(shù)前血漿膠體滲透壓較低，對晶體液緩沖能力小，血管豐富，毛細(xì)血管和淋巴組織間隙較成人寬，腎臟功能不完善，加上ECC 本身引起的全身炎癥反應(yīng)使機(jī)體毛細(xì)血管的通透性增加，易發(fā)生組織水腫。因此，預(yù)充液中常規(guī)加入白蛋白，術(shù)中監(jiān)測膠體滲透壓（COP），維持COP在14～16mmHg。選擇體外物品時(shí)，盡量選擇預(yù)充量小，生物相容性好的膜式氧合器，縮短體外管道長度，減少預(yù)充量，預(yù)充液中加入甲強(qiáng)龍15mg／kg，加強(qiáng)保護(hù)細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，減少全身炎癥反應(yīng)，復(fù)溫期再次給予甲強(qiáng)龍、速尿、甘露醇加強(qiáng)臟器保護(hù)。ECC 期間充分保持靜脈引流的通暢，避免組織水腫。所有病例術(shù)中均應(yīng)用零平衡超濾，停機(jī)后行改良超濾，這樣可以在短時(shí)間內(nèi)濾出嬰兒體內(nèi)多余的水分，迅速提高HCT、COP、血小板及凝血因子，同時(shí)能濾出炎性介質(zhì)及代謝產(chǎn)物，減少ECC術(shù)后毛細(xì)血管滲漏綜合征的發(fā)生。

總之，DHCA＋SACP是完成嬰兒CoA 合并心內(nèi)畸形手術(shù)的必備條件和重要保證，采用“改良的”pH－穩(wěn)態(tài)血?dú)夤芾?，合理血液稀釋，零平衡超濾＋改良超濾技術(shù)等綜合保護(hù)策略，有助于重要器官的保護(hù)，尤其減少術(shù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率，確保手術(shù)成功。

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