顱內(nèi)血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特點(diǎn)(附1例報(bào)告)

郭 軍

(天津市環(huán)湖醫(yī)院，天津 300060)

血管平滑肌瘤是一種較為常見(jiàn)的、好發(fā)于全身各處皮下軟組織的良性腫瘤，發(fā)生于顱內(nèi)的血管平滑肌瘤非常少見(jiàn)。迄今為止，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅有少數(shù)報(bào)道，且對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)僅僅停留在常規(guī)的影像描述。本文總結(jié)了1例顱內(nèi)血管平滑肌瘤的常規(guī)磁共振成像(MRI)及功能磁共振表現(xiàn)，現(xiàn)結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜合分析。

1 臨床資料

患者男，49歲，因雙下肢乏力、行走不穩(wěn)1年余入院?；颊哂谌朐呵? a無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢乏力，伴行走不穩(wěn)(偶有摔倒)、頭暈、惡心及嘔吐。

1.1 影像學(xué)檢查及結(jié)果

1.1.1 檢查方法 入院后采用Siemens公司Trio-Tim 3.0T磁共振成像系統(tǒng)，應(yīng)用自旋回波(SE)和快速自旋回波(FSE)脈沖序列掃描技術(shù)，常規(guī)行矢狀位(T1WI)、橫軸位［T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)］、冠狀位(T1WI)掃描，T1WI∶TR/TE 為325 ms/11 ms，T2WI∶TR/TE 為 5000 ms/106 ms，F(xiàn)LAIR∶TR/TE 為9810 ms/104 ms。層厚 6.0 mm，層間距2～6 mm。FOV:240 mm×240 mm。擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI):應(yīng)用平面回波(EPI)序列，b值為0和1000 s/mm2。增強(qiáng)檢查注射對(duì)比劑后，行T1WI矢狀位、橫軸位及冠狀位掃描(TR/TE/NEX，340 ms/17 ms/1)。增強(qiáng)檢查所用對(duì)比劑為國(guó)產(chǎn)釓噴酸葡胺注射液(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg(體質(zhì)量)。灌注加權(quán)成像(PWI)采用單次激勵(lì)自旋—平面回波序列(Single shot spin echo-planner imaging)行快速動(dòng)態(tài)掃描。具體參數(shù)如下:TR 2500 ms，TE 80 ms;FOV為23 cm×23 cm;層厚6～7 mm，間隔1～2 mm;矩陣128×128;成像時(shí)間共計(jì)101 s。磁共振波譜(MRS)檢查采用點(diǎn)分辨選擇波譜(Pointresolved selective spectroscopy，PRESS)序列，CHESS 法抑制水信號(hào)，TR/TE=1000 ms/144 ms，F(xiàn)OV 23 cm×23 cm，一次采集，成像時(shí)間260 s。磁敏感加權(quán)成像(SWI)采用3DGRASS 序列，TE 15 ms，TR 26 ms，激發(fā)角度15°，層厚2 mm，無(wú)間隔，矩陣448×384，掃描時(shí)間6～9 min。

1.1.2 結(jié)果 頭顱MR示后顱窩小腦幕下方占位性病變，邊界清晰，呈輕度分葉狀，大小約42 mm×46 mm×57 mm;腫瘤周圍未見(jiàn)明顯水腫，腫塊體積較大，占位征象明顯，相鄰腦干、小腦及四腦室可見(jiàn)受壓。T1WI呈低信號(hào)，T2WI和FLAIR序列呈不均中等信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀及條狀低信號(hào)。DWI呈中等和稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化邊緣呈不規(guī)則絮狀及毛刺樣改變，病灶局部可見(jiàn)未強(qiáng)化區(qū)域，且病灶有從后下部向前上方漸進(jìn)性強(qiáng)化的趨勢(shì)。PWI示病灶后下方局部腦血流容積(CBV)、腦血流量 (CBF)明顯升高，其余部分CBV及CBF明顯降低。MRS示病灶內(nèi)N乙酰天門冬氨酸(NAA)、膽堿復(fù)合物(Cho)及肌酸(Cr)峰下面積均明顯降低。SWI示病灶內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀低信號(hào)血管影。

1.2 手術(shù)方法及病理檢查結(jié)果 全麻下行小腦占位性病變切除術(shù)，取后枕正中切口，逐層切開(kāi)枕部肌肉，“Y”字形切開(kāi)硬膜，見(jiàn)腫瘤組織位于竇匯下方，質(zhì)地硬韌、顏色紫紅、邊界清楚、血運(yùn)極豐富，與硬膜粘連緊密;顯微鏡下分離其與雙側(cè)小腦半球，近全切除腫瘤組織，僅殘留少許竇匯根部腫瘤基底，瘤床嚴(yán)密止血，生理鹽水注滿示清亮。大體病理表現(xiàn):紅褐色不整形組織，切面實(shí)性，呈黃白色和紅褐色，質(zhì)軟韌不一，部分區(qū)域呈海綿狀。免疫組織化學(xué)染色:平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)+，波形蛋白 (Vimentin)+，CD34+，上皮膜抗原(EMA)-，抑制素-A(Inhibin-A)-。病理診斷:血管平滑肌瘤。

2 討論

血管平滑肌瘤最早由Stout在1937年報(bào)道，隨后由Montgomery和 Winkelmann在1959年、Magner和Hill在1961年相繼作出報(bào)道，但最大樣本量的報(bào)道是由Hachisuga等［1］在1984年報(bào)道的562例。文獻(xiàn)報(bào)道，血管平滑肌瘤是一種良性軟組織腫瘤，好發(fā)生在中年人，女性多于男性［2］;常發(fā)生在下肢的皮下組織，其次是頭頸部和軀干。但發(fā)生在顱內(nèi)者少見(jiàn)，迄今為止國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道10例。1994年Lach等［3］首先對(duì)原發(fā)于顱內(nèi)軸外(右側(cè)頂葉軟腦膜)的血管平滑肌瘤進(jìn)行了描述(包括影像學(xué)表現(xiàn))，隨后又有學(xué)者相繼對(duì)發(fā)生在顱內(nèi)的血管平滑肌瘤作出報(bào)道［4～11］。對(duì)于血管平滑肌瘤的組織學(xué)發(fā)生，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其主要由靜脈管腔構(gòu)成，但也有少量文獻(xiàn)報(bào)道病灶內(nèi)可見(jiàn)到缺乏彈性蛋白的小動(dòng)脈組織，靠近管壁內(nèi)層的平滑肌圍繞管腔排列，而外層的平滑肌自管壁旋出與周圍的平滑肌束融合［12］。根據(jù)平滑肌及血管構(gòu)成的比例，血管平滑肌瘤可分為三種類型［1］:毛細(xì)血管型或?qū)嵭匝芷交×鲅軘?shù)量多，有大量的小血管間隙，平滑肌束緊密交叉排列;靜脈型血管平滑肌瘤內(nèi)有靜脈型血管，管壁肌層厚，平滑肌束排列不緊密，血管壁外層平滑肌與血管間平滑肌束相混合，血管間隙被厚的肌肉壁包繞;海綿狀型血管平滑肌瘤由少量平滑肌和擴(kuò)張的血管構(gòu)成，血管壁平滑肌與病變內(nèi)交織的平滑肌束難以區(qū)分。

目前報(bào)道的10例顱內(nèi)血管平滑肌瘤中除1例無(wú)影像學(xué)描述外，其余9例均有CT或和MRI的描述。10例病灶中8例為實(shí)性病灶、2例為囊性病灶伴有壁節(jié)結(jié)，分別位于基底節(jié)區(qū)及鞍區(qū)。2例發(fā)生在橋小腦角區(qū)(CPA區(qū))，3例發(fā)生在海綿竇，1例位于右頂軟腦膜，1例位于小腦半球，1例位于顱內(nèi)鞍旁(本例病灶位于后顱窩小腦幕下方，為實(shí)性病灶)。5例行CT檢查，3例表現(xiàn)為稍高及高密度，2例表現(xiàn)為低密度腫物影、密度均勻;強(qiáng)化后2例表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，1例表現(xiàn)為囊壁及壁節(jié)結(jié)的強(qiáng)化。7例行MRI檢查(其中6例行MRI增強(qiáng)檢查)，1例位于鞍區(qū)的病灶囊性部分T1WI呈低信號(hào)，病灶后方的壁節(jié)結(jié)呈稍高信號(hào)，T2WI囊性部分呈高信號(hào)，壁節(jié)結(jié)呈稍低信號(hào);余6例實(shí)性病灶中5例T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)(信號(hào)強(qiáng)度較均勻)，1例T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈不均勻高信號(hào);增強(qiáng)掃描4例表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，2例表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)。本例T1WI呈低信號(hào)改變、T2WI和FLAIR呈高信號(hào)改變，與石雙任等［11］報(bào)道的1例病例相似，但與其余5例病灶的信號(hào)特點(diǎn)存在差異。筆者認(rèn)為可能與血管平滑肌瘤的病理類型不同有關(guān)。由于目前顱內(nèi)血管平滑肌瘤報(bào)道的例數(shù)較少，更無(wú)血管平滑肌瘤病理類型與影像學(xué)比較的相關(guān)報(bào)道，故尚需進(jìn)一步積累病例進(jìn)行研究。本例DWI序列呈等和稍低信號(hào)改變、ADC圖呈高信號(hào)改變，與石雙任等［11］報(bào)道的病例有所不同，考慮可能與腫瘤細(xì)胞密度相對(duì)較小、細(xì)胞外間隙較大，對(duì)水分子限制較小，導(dǎo)致水分子彌散性增高有關(guān)。本例增強(qiáng)掃描可見(jiàn)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，病灶局部可見(jiàn)未強(qiáng)化區(qū)域;雖未進(jìn)行延遲掃描，但增強(qiáng)掃描第三時(shí)相冠狀位圖像病灶的強(qiáng)化范圍比增強(qiáng)早期矢狀位圖像的強(qiáng)化范圍明顯增大，強(qiáng)化邊緣呈不規(guī)則絮狀及毛刺樣改變。Colnat-Coulbois等［8］和石雙任等［11］分別報(bào)道的 2 例位于右側(cè)海綿竇血管平滑肌瘤的MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示，早期病灶中心斑片狀強(qiáng)化，晚期病灶從中心向周邊延遲強(qiáng)化。與上述2例文獻(xiàn)報(bào)道不同的是，本例并非是從病灶中心向周邊延遲強(qiáng)化，而是從病灶的后下部向前上方漸進(jìn)性強(qiáng)化，且該漸進(jìn)性強(qiáng)化的速度較快。推測(cè)這種強(qiáng)化方式可能與血管平滑肌瘤的類型以及病灶內(nèi)血管被不規(guī)則厚度平滑肌包繞的病理表現(xiàn)有關(guān)。目前所報(bào)道的3例延遲強(qiáng)化病例中出現(xiàn)了兩種延遲強(qiáng)化的方式，因此我們還需更多病例的積累來(lái)研究其延遲強(qiáng)化的方式與病理類型的關(guān)系。另外，上述報(bào)道均顯示腫瘤周圍多無(wú)水腫或有輕度水腫。

對(duì)于顱內(nèi)血管平滑肌瘤磁共振功能成像的特點(diǎn)至今鮮見(jiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道。本例除了進(jìn)行常規(guī)MRI平掃及增強(qiáng)掃描外，還對(duì)其進(jìn)行了SWI、PWI及MRS掃描。Lach等［3］報(bào)道的位于右側(cè)頂葉軟腦膜的病灶CT平掃可見(jiàn)大的引流靜脈，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)。Gas-co等［9］和石雙任等［11］也報(bào)道病灶內(nèi)可見(jiàn)條形低信號(hào)影，并認(rèn)為其代表了血管結(jié)構(gòu)。本例病灶內(nèi)T2WI亦可見(jiàn)條形低信號(hào)影，與文獻(xiàn)報(bào)道相似;進(jìn)一步SWI序列掃描可見(jiàn)病灶內(nèi)更多的點(diǎn)狀及條形低信號(hào)影，證實(shí)病灶內(nèi)含有血管成分，同時(shí)病灶周圍可見(jiàn)一增粗血管影與腫瘤關(guān)系密切;PWI顯示病灶后下方局部CBV、CBF明顯升高，其余部分CBV及CBF則明顯降低，MTT、TTP可見(jiàn)明顯延長(zhǎng)，其余部分可見(jiàn)縮短(CBV、CBF明顯升高的區(qū)域明顯小于同一層面明顯強(qiáng)化區(qū)域近一步說(shuō)明該腫瘤具有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn))。此外，本例灌注加權(quán)原始圖像及SWI圖像可見(jiàn)病灶后方有一血管影與病灶CBV、CBF升高區(qū)域關(guān)系密切，推測(cè)可能為該腫瘤的供血?jiǎng)用};時(shí)間—信號(hào)曲線上表現(xiàn)為上升支與下降支不對(duì)稱，二者交角明顯增大，其升支在上升后不久即形成一向上偏斜走行的基線，該基線明顯低于增強(qiáng)前的基線水平，且終不能恢復(fù)到基線水平，推測(cè)與對(duì)比劑快速漏出有關(guān);MRS示病灶內(nèi)NAA、Cho及Cr峰下面積均明顯降低，部分區(qū)域可見(jiàn)Cho峰消失，并于化學(xué)位移1.3 ppm處出現(xiàn)脂峰。此可能與該病變屬于軸外腫瘤病理類型有關(guān)。

本例腫瘤位于后顱窩小腦幕下緣，主要應(yīng)與發(fā)生于后顱窩的常見(jiàn)腫瘤如血管母細(xì)胞瘤、腦膜瘤及星形細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。①實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤［13］:病灶外形不規(guī)則，邊界清楚，在 T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高和高信號(hào)改變，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)呈明顯強(qiáng)化。瘤灶中心或周圍常見(jiàn)呈點(diǎn)條狀、蛇形血管流空信號(hào)影，為腫瘤的供血?jiǎng)用}或引流靜脈。本例術(shù)前曾疑診為血管母細(xì)胞瘤，但血管母細(xì)胞瘤增強(qiáng)檢查常呈快速明顯強(qiáng)化，未見(jiàn)有漸進(jìn)性強(qiáng)化的報(bào)道，而本例血管平滑肌瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)。②腦膜瘤［14］:MRI信號(hào)多與腦灰質(zhì)相似，T1WI和 T2WI多為等信號(hào)，形態(tài)規(guī)則，增強(qiáng)后多為快速明顯強(qiáng)化，并可見(jiàn)腦膜瘤與相鄰硬腦膜基底相連，有皮質(zhì)擠壓征和“硬膜尾征”。③星形細(xì)胞瘤［15］:多發(fā)生于兒童，小腦蚓部好發(fā)，形態(tài)不規(guī)則，其特征性表現(xiàn)為“囊中結(jié)節(jié)”，囊內(nèi)常見(jiàn)分隔，囊壁厚薄不均，增強(qiáng)掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)可不均勻增強(qiáng)或不增強(qiáng)，周圍無(wú)血管流空影。

總之，顱內(nèi)血管平滑肌瘤生物學(xué)行為是良性的，手術(shù)治療預(yù)后良好。綜合所報(bào)道病例的影像學(xué)特征，目前該腫瘤主要表現(xiàn)為大小不等的類圓形或不規(guī)則形病灶，可分為實(shí)性和囊性伴有壁結(jié)節(jié)兩種類型;MRI增強(qiáng)檢查呈漸進(jìn)性強(qiáng)化及PWI病灶局部CBV、CBF與腫瘤大小不成比例升高的特點(diǎn)有助于其診斷。由于顱內(nèi)血管平滑肌瘤報(bào)道較少，其不同病理類型的影像學(xué)特點(diǎn)及功能磁共振成像特點(diǎn)還有待于進(jìn)一步積累病例進(jìn)行總結(jié)。

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