先天性肺動(dòng)靜脈瘺的CT表現(xiàn)及診斷（附4例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

肺動(dòng)靜脈瘺（PAVF），又稱肺動(dòng)靜脈畸形，其主要病變是肺部動(dòng)脈與靜脈直接相通而引起的血流異常短路。多為先天性，少數(shù)可由于胸部創(chuàng)傷累及肺血管而形成。在先天性肺動(dòng)靜脈瘺中，30%～40%有家族性和遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥［1］。發(fā)病率約2～3／10萬［2］。多層螺旋CT（MSCT）、多層螺旋CT肺血管成像（MSCTPA）及圖像后處理技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)該病的診斷具有明顯的優(yōu)勢(shì)。本文對(duì)本院2005～2012年以來確診的4例患者的影像資料進(jìn)行總結(jié)、分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。

資料與方法

1 一般資料 本組患者4例，男女各2例，年齡18～58歲，平均38歲。其中2例無臨床體征，均在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例因上呼吸道感染透視發(fā)現(xiàn)肺野結(jié)節(jié)影；1例以發(fā)熱、氣短、乏力、咳血、胸痛在外院經(jīng)抗結(jié)核治療半年效果不佳，疑診肺癌，來我院行增強(qiáng)掃描檢查明確診斷。4例患者均否認(rèn)有家族性病史及明確外傷史。

2 檢查方法 患者檢查先后使用了GE單排及GE16排多層螺旋CT掃描儀。方法從肺尖至肋膈角平面，掃描時(shí)間6～7s，層厚1．25mm，重建層厚1．25mm，管電壓120kV，電流200mA。所有患者均在平掃明確病灶后，使用CT專用高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑碘海醇注射液，以3．5ml／s的速度，共注射80～100ml（1．5～2．0ml／kg），延遲掃描時(shí)間7～9s，21～23s。行動(dòng)脈期及靜脈期雙期增強(qiáng)掃描，將MSCTPA掃描獲得的源圖像傳送到CT工作站進(jìn)行計(jì)算機(jī)后處理，肺血管及病灶三維成像。

3 CT圖像分析 所有CT平掃、增強(qiáng)掃描及重建圖像均經(jīng)過本科室2位以上高年資醫(yī)師閱片、分析和討論，取得一致診斷意見。本組病例復(fù)雜型1例，明確診斷后在外院行介入治療，其余3例定期隨訪。

結(jié) 果

1 病灶部位 本組肺動(dòng)靜脈瘺2例為單發(fā)病灶，均位于右肺下葉胸膜下；1例為左肺上下葉各一處小病灶，1例為雙肺4處病灶，左上肺及左下肺各1個(gè)病灶，右肺中葉及下葉后基底段各1個(gè)病灶，最大病灶位于右肺中葉。

2 CT表現(xiàn) CT平掃4例6處病灶表現(xiàn)為位于肺野內(nèi)大小不等、密度基本均勻的軟組織密度灶，邊界尚清晰，病灶形態(tài)各異，呈條帶狀、迂曲蚯蚓狀、結(jié)節(jié)及分葉狀；另1例雙肺多發(fā)病灶呈斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀及團(tuán)塊狀，其中最大病灶位于右肺中葉胸膜下，其內(nèi)及邊緣可見多發(fā)鈣化斑點(diǎn)，并可見條狀粗大迂曲的血管影引向肺門區(qū)，增強(qiáng)掃描4例大小不等病灶，動(dòng)脈期均與鄰近大血管同步強(qiáng)化，靜脈期仍為稍高密度，與肺靜脈及心室呈等密度強(qiáng)化，病灶周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對(duì)細(xì)小的供血?jiǎng)用}影。本例雙肺多發(fā)病變，CT平掃片外院曾誤診為肺結(jié)核，治療半年無明顯效果，提示CT平掃可以發(fā)現(xiàn)病變，但定性診斷仍有一定困難，亦與診斷醫(yī)師臨床經(jīng)驗(yàn)有一定關(guān)系。

3 MSCTPA 4例患者8處病灶均顯示肺動(dòng)脈供血，可見明確輸入的動(dòng)脈血管、畸形血管團(tuán)和引流靜脈注入左心房，本組3例4處病灶可見典型的“血管蒂”征，具有輸入動(dòng)脈及輸出靜脈各1條，即單純型；另1例雙肺多發(fā)病例，左肺上葉及右肺下葉后基底段病灶呈單純型，右肺中葉及左肺下葉處病灶交通動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張?jiān)龃殖誓覡?，具有典型“?dòng)脈瘤”征，輸入動(dòng)脈有兩條，輸出粗大靜脈1條，而右肺最大病灶后面亦可見肺動(dòng)脈與肺靜脈間有直接交通支，即復(fù)雜型。連續(xù)的MPR重建圖像可顯示病灶與肺血管相延續(xù)，肺部血管MIP及VR重建圖像可清晰顯示肺動(dòng)靜脈瘺的影像特征——供血?jiǎng)用}、動(dòng)脈囊瘤及引流靜脈，多角度和多方向的旋轉(zhuǎn)觀察能顯示三者關(guān)系的細(xì)節(jié)，以VR像顯示空間解剖細(xì)節(jié)最佳。

討 論

1 基本病理與分型 肺動(dòng)靜脈瘺是一種罕見的肺部血管性病變，絕大多數(shù)為先天性，少數(shù)為后天獲得?？赡芘c遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有關(guān)?；静±砀淖兪菙U(kuò)大的動(dòng)脈經(jīng)過菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤樣囊腔直接通入擴(kuò)大的靜脈。動(dòng)、脈靜脈之間的畸形血管經(jīng)常處于肺動(dòng)脈壓力及血流作用下，病灶區(qū)逐漸擴(kuò)大。依據(jù)PAVF的輸入血管的來源可分為2型：①肺動(dòng)脈及肺靜脈直接交通：為擴(kuò)張的肺動(dòng)脈血流直接流入擴(kuò)張的肺靜脈，不經(jīng)過肺部毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。②體循環(huán)與肺循環(huán)的直接交通：為主動(dòng)脈的分支（如支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、或胸主動(dòng)脈的異常分支）與肺靜脈直接交通，本組4病例觀察未發(fā)現(xiàn)。根據(jù)PAVF輸入血管的數(shù)目可分為2型：①單純型：輸入的動(dòng)脈與輸出的靜脈各一條，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒有分隔，本組4例患者有6處病灶呈單純型。②復(fù)雜型：輸入的動(dòng)脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔或?yàn)橛厍鷶U(kuò)張的血管，也可為相互連通的多只小血管［1］。本組1例雙肺多發(fā)病灶患者同時(shí)兼具上述兩型表現(xiàn)。影像學(xué)檢查的目的就在于明確病灶的位置、數(shù)目、大小及供血?jiǎng)用}數(shù)目，血管直徑等情況，這些對(duì)于全面診斷及選擇治療方案是非常關(guān)鍵的，尤其是對(duì)于介入治療適應(yīng)癥的確定。以往主要是以常規(guī)血管造影檢查為金標(biāo)準(zhǔn)，但必定是一種侵入性的檢查方法，目前已很少用作診斷目的［3］。MSCT增強(qiáng)掃描可行多期及動(dòng)態(tài)掃描，有助于動(dòng)態(tài)觀察病灶的強(qiáng)化情況以及與肺動(dòng)、靜脈的關(guān)系細(xì)節(jié)。多方位的MPR圖像可以更清晰的顯示病灶與肺部血管的延續(xù)，對(duì)病變的診斷更有意義，尤其是VR成像可以立體及多方位顯示PAVF的全貌，對(duì)該病的診斷及分型十分重要，可為治療方式選擇提供依據(jù)［4］。

2 PAVF的診斷及鑒別診斷 肺動(dòng)靜脈瘺雖為肺內(nèi)占位病變，但病灶邊緣尚清晰，周圍無浸潤(rùn)、無阻塞性改變，可有分葉但無毛刺；CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期均與鄰近大血管同步強(qiáng)化，周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對(duì)細(xì)小的供血?jiǎng)用}影，結(jié)合MSCTPA，診斷即可成立。鑒別診斷：①肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：肺動(dòng)靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動(dòng)靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，而轉(zhuǎn)移瘤通常有原發(fā)病史。②肺癌：病變?yōu)榈湫湍[塊灶，邊緣分葉、有細(xì)小毛刺，周圍有浸潤(rùn)，有阻塞性改變，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化不及鄰近大血管。③肺結(jié)核：肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀；活動(dòng)性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高；肺結(jié)核病人PPD試驗(yàn)多呈強(qiáng)陽性；肺結(jié)核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段，病灶內(nèi)見鈣化斑，周圍可見衛(wèi)星灶；肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽性。另外，給予抗結(jié)核治療后，肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn)，復(fù)查X線胸片（或胸部CT）亦可見病灶有吸收。本組有1病例雙肺多發(fā)病灶，曾因誤診肺結(jié)核治療后病灶則無明顯變化。④炎性假瘤：有炎癥病史，較大腫塊，密度均勻，邊緣有“刀切征”“方形征”；增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化，但程度不及PAVF。⑤支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張及肺動(dòng)靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時(shí)應(yīng)對(duì)兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個(gè)特點(diǎn)時(shí)，都應(yīng)考慮肺動(dòng)靜脈瘺：胸片上可見一個(gè)或多個(gè)圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可有分葉征象，有時(shí)在腫塊的近心端可見兩個(gè)條索狀陰影與肺門相連，這就是肺動(dòng)靜脈瘺的流入和流出血管；透視下可見肺門血管搏動(dòng)，作Valsalva操作法（緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣）因胸內(nèi)壓升高，流入胸腔的血液減少，可見圓形陰影顯著縮?。换颊呖捎凶辖C，杵狀指（趾）及紅細(xì)胞增多征，行肺動(dòng)脈造影及MSCTPA，可以明確診斷。

總之，CT軸位增強(qiáng)掃描結(jié)合計(jì)算機(jī)后處理技術(shù)對(duì)肺部血管三維成像（MSCTPA），可具有術(shù)前定性、定位診斷目的，具有與常規(guī)血管造影等同作用，是臨床對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺首選的非侵襲性影像檢查和診斷方法。

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