Vogt-小柳-原田綜合征1例治療體會

陳 新，張曉婷，段俊國

（1.成都中醫(yī)藥大學(xué)2010級碩士研究生，四川 成都610075；2.成都中醫(yī)藥大學(xué)眼科實驗室，四川 成都610075）

1 病 例

患者，男，39歲。2011年9月覺倦怠、眠差、頭痛、視力下降，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，并以“雙眼葡萄膜炎”收治，予強(qiáng)的松、環(huán)孢素等對癥處理后視力略有提高，但出院后未規(guī)律服藥，視力再度下降，同時腹痛、頭昏、肢軟，就診于重慶某醫(yī)院，診斷為“雙眼葡萄膜炎，黃斑水腫”，以強(qiáng)的松、環(huán)孢素等治療1周后無好轉(zhuǎn)，并有腹脹、便秘、聽力、記憶力下降等。門診以“VKH綜合征”收入院。雙眼視物模糊伴酸脹、癢澀、畏光，頭昏耳鳴，納可，眠差，神疲乏力，手足心出汗，怕冷，腰痛，夜尿頻等。舌質(zhì)紅有裂紋苔薄黃，脈弦。全身體格檢查未見明顯異常。?？茩z查VOD0.02，VOS0.12。雙眼瞳孔正圓，約3mm，瞳孔直、間接對光反射存在，右眼晶體C2N2P0混濁，左眼晶體C1N1P0混濁，眼底雙眼視盤邊界欠清，輕度充血，C/D=0.4，視網(wǎng)膜散在黃白色滲出，黃斑水腫，中心凹光反射消失。眼壓右眼12mmHg，左眼14mmHg。OCT雙眼黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層輕微漿液性隆起，光感受器萎縮，右眼黃斑區(qū)亦可見色素上皮層漿液性隆起。FFA示靜脈期雙眼視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張滲漏，視網(wǎng)膜各象限見大量斑點狀透見熒光、遮蔽熒光及熒光著染，視網(wǎng)膜下方周邊部的小血管輕度擴(kuò)張滲漏，視網(wǎng)膜顳上支血管旁見少量微血管瘤，黃斑區(qū)周圍見透見熒光和熒光素著染改變，視盤邊界尚清，熒光基本正常。右眼視網(wǎng)膜顳上方可見增殖條帶遮蔽熒光。體液免疫檢查免疫球蛋白G20.30g/L，免疫球蛋白M2.40g/L。胸部正位片、心電圖、頸部血管彩超及顱內(nèi)段血管彩超均未見明顯異常。診斷為雙眼Vogt-小柳-原田綜合征。給予免疫抑制劑環(huán)孢素膠囊25mg，1日1次口服，每7天增加25mg，至75mg維持劑量；胞磷膽堿鈉口服，環(huán)磷腺苷葡胺、腦苷肌肽注射液靜脈滴注，并給予西咪替丁、鈣爾奇D口服防治藥物副作用，普拉洛芬眼液點眼局部抗炎。中醫(yī)辨證為脾腎兩虛證。用補(bǔ)脾益腎湯［桑白皮15g、茯苓15g、豬苓15g、澤瀉15g、白術(shù)15g、桂枝10g、佩蘭10g、枸杞子20g、肉蓯蓉15g、續(xù)斷15g、牛膝15g、葛根20g、首烏藤30g、制香附15g、萊菔子15g、生蒲黃15g（包煎）、法半夏10g、竹茹15g］，水煎溫服，日1劑，100mL，1日3次。另取合谷、內(nèi)關(guān)、三陰交、足三里、太陽等穴，針刺得氣留針30min，每日1次，10次為一療程，停3天后行第2療程。雙側(cè)足三里穴位注射維生素B12250μg、維生素B150mg，進(jìn)針深度以患者覺麻脹為宜，得氣后推注藥液，1周2次。治療1周后頭昏、眠差、手足心出汗、怕冷、腰痛等癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但因口服環(huán)孢素后臍周發(fā)脹隱痛。中藥去萊菔子，加沉香、煅瓦楞子、炒稻芽理氣溫中止痛。治療3周后復(fù)查，視力VOD0.08、VOS0.15，雙眼視網(wǎng)膜滲出及黃斑水腫明顯減輕。OCT雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性隆起較前好轉(zhuǎn)，且其頭昏耳鳴、眠差、神疲乏力、怕冷、臍周疼痛等癥狀不明顯，遂出院。

2 討 論

Vogt-小柳-原田綜合征（VKH），又稱特發(fā)性葡萄膜大腦炎，是一種累及全身多器官系統(tǒng)如眼、耳、皮膚和腦膜的臨床綜合征。主要表現(xiàn)為雙眼彌漫性滲出性葡萄膜炎，同時伴有頭痛、耳痛、頸項強(qiáng)直以及白發(fā)、脫發(fā)、皮膚白癜風(fēng)等皮膚損害［1］。發(fā)病之前常有勞累、受涼感冒等誘因，先有發(fā)熱、頭痛、耳鳴等前驅(qū)癥狀。病程進(jìn)展中或出現(xiàn)毛發(fā)變白或脫發(fā)等表現(xiàn)，皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)及聽覺等方面的異常有助于診斷。臨床特點為發(fā)病迅速且反復(fù)發(fā)作、致盲率高。VKH常用的檢查方法有FFA，ICGA，OCT等。FFA表現(xiàn)為急性期早期后極部多表現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮水平的多發(fā)性細(xì)小點狀熒光素滲漏、晚期呈多湖或單湖樣高熒光，視盤熒光素著色?；謴?fù)期呈現(xiàn)斑駁狀態(tài)，后極部彌慢性色素脫失，透見脈絡(luò)膜熒光，顯露脈絡(luò)膜大血管，色素斑處熒光被遮蔽［2］。ICGA檢查表現(xiàn)為脈絡(luò)膜充盈遲緩及灌注不良，脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、血管壁染色及滲漏，晚期脈絡(luò)膜血管通透性增高呈斑片狀強(qiáng)熒光，中周及后極部呈多灶性弱熒光斑點［3］。OCT檢查早期表現(xiàn)為視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性脫離、隆起呈泡狀或多囊狀。一旦確診，應(yīng)早期合理足量地使用激素沖擊治療，效果穩(wěn)定后繼續(xù)維持小劑量鞏固療效，用藥時間要足夠長，大多數(shù)在半年以上。且早期治療非常重要，治療效果與發(fā)病后至用藥的時間關(guān)系密切。發(fā)病2周內(nèi)給予大劑量激素治療，90%患者的病情可得到控制，10%的患者病情反復(fù)［4］。

本例患者初次治療效果不理想，可能有兩種原因：①初始使用糖皮質(zhì)激素劑量不夠大（具體用藥劑量不詳）；②減量和停藥過快。多數(shù)患者在糖皮質(zhì)激素治療過程中，當(dāng)炎性反應(yīng)好轉(zhuǎn)即減量或停藥，可致炎癥復(fù)發(fā)或慢性化［5］。由于初次治療效果不夠理想，患者失去信心，加上經(jīng)濟(jì)條件差，出院后停止治療，使病情進(jìn)一步進(jìn)展。癥狀反復(fù)后再次治療使用強(qiáng)的松、環(huán)孢素出現(xiàn)腹脹、大便干燥等不良反應(yīng)，停藥后病情加重。在其發(fā)病1年后采用中西醫(yī)結(jié)合治療使視力提高，頭昏耳鳴、眠差、腹脹、神疲乏力、怕冷等癥狀改善。所以，在臨床診療中應(yīng)該詳細(xì)詢問病史及病情變化，進(jìn)行綜合分析，做到早診斷、早治療。要注意患者的依從性，告知糖皮質(zhì)激素使用不當(dāng)可造成眼部炎癥遷延反復(fù)而嚴(yán)重?fù)p害視功能，對可能出現(xiàn)的癥狀、預(yù)后視力、長期用藥的必要性、用藥的副作用等情況向患者講解清楚。

［1］段俊國.中西醫(yī)結(jié)合眼科學(xué)［M］.北京：中國中醫(yī)藥出版社，2005：409.

［2］齊世欣，于建國.Vog-小柳-原田綜合征的熒光素眼底血管造影分析［J］.臨床眼科雜志，2010，18（1）：32-33.

［3］趙桂玲.用循證醫(yī)學(xué)方法分析我國Vogt-小柳-原田綜合征的特點［J］.國際眼科雜志，2009，9（7）：1401-1403.

［4］張萍，余騰.Vogt-小柳-原田病甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療的療效分析［J］.現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué)，2008，20（6）：473-474.

［5］楊培增，王紅，周紅顏.Vogt-Koyanagi-Harada綜合征的治療［J］.中華眼科雜志，2002，38（4）：196-199.