15歲以下肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例報(bào)告

劉崇梅，陽(yáng) 娟，毛 敏，王彩霞

(1岳陽(yáng)市二人民醫(yī)院，湖南岳陽(yáng)414000;2南華大學(xué)醫(yī)學(xué)院)

患者男，14歲，學(xué)生。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39．8℃，伴畏寒及寒戰(zhàn);伴咳嗽，陣發(fā)性發(fā)作，以干咳為主，有時(shí)咳黏痰，痰中帶血;胸部刺痛，主要位于右胸下部，不向其他部位放射，咳嗽及深呼吸時(shí)疼痛加重，伴有全身乏力、納差、活動(dòng)后氣促，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難、心悸、盜汗等其他不適。既往體質(zhì)一般，有反復(fù)上呼吸道感染病史，無(wú)腫瘤家族病史。胸部CT檢查顯示，右中葉支氣管開口占位并鈣化，右下葉萎縮肺不張。支氣管鏡檢查顯示，右側(cè)支氣管干新生物伴活動(dòng)性出血。右肺中間干纖維支氣管活檢，鏡下觀察見均勻一致的腫瘤細(xì)胞呈片狀或巢團(tuán)狀排列，細(xì)胞體積較大，核圓、居中。免疫組化結(jié)果顯示，腫瘤細(xì)胞小細(xì)胞肺癌特性Ag、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子陽(yáng)性，Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)＜5%+，突觸素+，淋巴細(xì)胞特異性蛋白酷氨酸激酶+，嗜鉻粒蛋白A+。病理診斷:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，部分區(qū)域呈小細(xì)胞癌圖像，待手術(shù)大標(biāo)本進(jìn)一步確診排除其他。行肺葉切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于右下肺邊緣，為一邊界清楚、質(zhì)地中等的灰白色類圓形結(jié)節(jié)，腫塊大小2．0 cm×1．5 cm×2．0 cm。術(shù)后病理診斷:低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(類癌)。隨訪5個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論:目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于青年肺癌的報(bào)道較多，但15歲以下的肺典型類癌國(guó)內(nèi)尚未見報(bào)道。類癌是一種少見、低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，消化道類癌占大多數(shù)，支氣管類癌僅占11．6%。支氣管類癌是呼吸系統(tǒng)腫瘤的一個(gè)單獨(dú)類型，可分為典型類癌、不典型類癌、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和小細(xì)胞肺癌四種。其中典型類癌占肺類癌的80% ～90%，屬于分化較好、低度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，5年生存率可達(dá)87%。類癌對(duì)放、化療相對(duì)不敏感，首選治療手段仍為手術(shù)切除，多采取肺葉切除術(shù)。由于類癌患者會(huì)出現(xiàn)遲發(fā)性轉(zhuǎn)移，因此應(yīng)進(jìn)行10年以上隨訪，以便準(zhǔn)確評(píng)估患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)移情況［1］。

肺類癌的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱或有胸痛、呼吸困難、痰中帶血，常誤診為肺炎、肺結(jié)核。類癌可釋放5-羥色胺、腎上腺皮質(zhì)激素、腦腸肽等物質(zhì)，臨床可表現(xiàn)為內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀，如肢端肥大癥、柯興綜合征等，但本例無(wú)此表現(xiàn)。本例患者因典型肺部癥狀收入院，抗感染治療無(wú)效;伴無(wú)明確病因的痰中帶血。對(duì)該類患者應(yīng)及時(shí)行胸部CT、纖維支氣管鏡、經(jīng)皮肺穿刺、痰脫落細(xì)胞學(xué)及其他酶學(xué)檢查，必要時(shí)行開胸探查以盡早明確診斷。肺類癌的部位不定，CT表現(xiàn)為卵圓形或球形塊影，邊境清楚，可有淺分葉，短毛刺在周圍型類癌相對(duì)多見，類癌密度大多較均勻，很少有液化壞死及囊樣變，有空洞者很少見。文獻(xiàn)報(bào)道30%的類癌CT檢查可見鈣化，尤其以周圍型多見，鈣化呈斑片狀偏心型或彌漫型。本例影像學(xué)主要表現(xiàn)為右中肺支氣管開口處見類圓形腫塊，并發(fā)生鈣化，腫物阻塞支氣管，胸片表現(xiàn)為肺不張;纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)支氣管腔內(nèi)腫物。因此影像學(xué)結(jié)合纖支鏡檢查對(duì)類癌診斷有一定幫助。有學(xué)者提出以下支氣管肺類癌診斷的參考依據(jù)［2］:肺內(nèi)單發(fā)、境界清楚的類圓形腫塊，病程進(jìn)展緩慢;臨床出現(xiàn)咳嗽、咯血并伴有胸痛及類癌綜合征、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征，常規(guī)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位病灶;尿中5-羥吲哚醋酸測(cè)定值明顯增高。

本例患者由于活檢組織少，易誤診為小細(xì)胞癌。小細(xì)胞癌的腫瘤細(xì)胞核染色質(zhì)顆粒更明顯，核仁不突出，細(xì)胞核擁擠在一起時(shí)彼此擠壓，形態(tài)被拉長(zhǎng)，似燕麥細(xì)胞，瘤細(xì)胞易受活檢鉗擠壓而變形;而類癌腫瘤細(xì)胞大小一致，呈多邊形，胞核位于中央，胞質(zhì)透明或嗜酸性顆粒狀，瘤細(xì)胞排列成片狀、巢狀或小梁狀，可有鈣化［3］。免疫組化鑒別二者的意義不大。此外，沒有證據(jù)表明類癌會(huì)向高級(jí)別腫瘤進(jìn)展。

［1］余英豪，王麗，劉偉．肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理學(xué)診斷要點(diǎn)及研究進(jìn)展［J］．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2013，29(2):119-121．

［2］鄭智，潘鐵成，李軍，等．20歲以下肺癌的臨床特點(diǎn)［J］．中國(guó)肺癌雜志，2005，8(4):94．

［3］孟棄逸，朱允中，趙擇剛，等．支氣管類癌32例臨床分析［J］．中華結(jié)核和呼吸雜志，2002，25(10):626-627．