Budd-Chiari綜合征比較影像學(xué)的初步研究

娜仁圖戈 趙廣生 劉影 劉松

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)[1]是一種以肝靜脈流出道受阻為特征的少見疾病，臨床病死率較高。近年來，隨著BCS逐漸為人們所認(rèn)識以及影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步[2-3]，BCS的發(fā)現(xiàn)率明顯增高，也使BCS的早期診斷與治療成為可能[4]。本文對BCS的影像學(xué)檢查方法進(jìn)行比較研究，探討臨床檢查優(yōu)選方案以指導(dǎo)臨床工作。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2003年6月-2008年1月我院疑診BCS患者100例，其中男54例、女46例，年齡13～75歲，平均(36.9±7.5)歲，臨床表現(xiàn)包括肝靜脈回流受阻所產(chǎn)生的肝脾增大、腹脹和腹水以及下腔靜脈回流受阻后產(chǎn)生的胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫、色素沉積、不孕不育及性功能減退等。病程為半個月到10年。

入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）每名患者有包括DSA、USR在內(nèi)的2種以上影像學(xué)檢查；（2）圖像質(zhì)量好，可進(jìn)行評估；（3）同一種檢查方法的影像設(shè)備及檢查參數(shù)基本一致。

1.2 影像診斷及評估標(biāo)準(zhǔn)[4]：（1）肝后段下腔靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（2）肝靜脈狹窄、閉塞、血栓形成；（3）肝實(shí)質(zhì)片狀不均勻強(qiáng)化、靜脈側(cè)支形成及走形異常、尾狀葉增大、結(jié)節(jié)形成。由從事影像診斷的教授2名、主治醫(yī)師2名，分別獨(dú)立完成，達(dá)成共識后與DSA對照。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 13.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。以DSA為標(biāo)準(zhǔn)，計(jì)算不同影像學(xué)檢查的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度以及陰性預(yù)測值、陽性預(yù)測值。

2 結(jié)果

2.1 100例臨床疑診BCS患者，全部行DSA和血管超聲檢查，部分疑難病例進(jìn)行了補(bǔ)充檢查，包括71例行CT增強(qiáng)檢查、51例行MRI檢查、65例行CTA檢查、58例行MRA檢查。經(jīng)DSA證實(shí)83例為BCS，6例為肝硬化，4例為血液系統(tǒng)疾病，4例為心源性疾病，3例原因不明。按徐克分型，83例BCS患者病變類型分布見表1。

表1-1 83例DSA證實(shí)BCS患者病變類型分布

2.2 以DSA檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，影像學(xué)檢查結(jié)果見表2。

表2 5種影像學(xué)檢查對BCS診斷價值的評定（%）

3 討論

BCS的主要影像學(xué)表現(xiàn)為肝靜脈、下腔靜脈或兩者同時阻塞、肝臟不均勻強(qiáng)化、尾狀葉增大、肝內(nèi)外側(cè)支及肝臟結(jié)節(jié)形成、靜脈擴(kuò)張、血栓形成；伴隨征象有肝、脾腫大、肝硬化、腹水、肝淤血、門脈高壓等。BCS患者在行超聲檢查時，可顯示肝靜脈狹窄或閉塞，CDFI可顯示正常波形消失、肝靜脈間側(cè)支交通形成，遠(yuǎn)段擴(kuò)張、扭曲變形，是CDFI診斷BCS的特征性表現(xiàn)[5]。CS肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞時，超聲可顯示管腔內(nèi)血栓形成、管壁變細(xì)、膜狀強(qiáng)回聲或團(tuán)塊狀回聲，CDFI可顯示血流呈多彩色、流速增快，完全閉塞時則無血流通過。下腔靜脈遠(yuǎn)心端擴(kuò)張、血流反向、搏動消失、側(cè)支循環(huán)建立。超聲對BCS肝靜脈的顯示價值大于CT和MR檢查，甚至優(yōu)于DSA，應(yīng)該作為BCS診斷和木后隨訪的首選，其價格低廉、操作簡便、無創(chuàng)傷、可反復(fù)操作，也是進(jìn)行BCS篩選檢查的最佳方法。本研究結(jié)果顯示超聲診斷BCS的敏感性90.4%，準(zhǔn)確率為86.0%。

肝靜脈阻塞引起的門靜脈血流受阻是CT及MRI動態(tài)增強(qiáng)時肝實(shí)質(zhì)出現(xiàn)異常強(qiáng)化的基礎(chǔ)，門靜脈血流量灌注減少是肝臟強(qiáng)化程度減低及延遲強(qiáng)化的主要原因[6]。肝靜脈不顯示被認(rèn)為是兩者診斷BCS的一個重要征象，但此征象出現(xiàn)的假陰性較高，其原因可能與未捕捉到最佳的掃描時間及橫斷面圖像不連續(xù)性有關(guān)。因此CT檢查對于下腔靜脈型BCS的診斷價值大于肝靜脈型BCS。MRI具有多參數(shù)、多平面、血管流空效應(yīng)等優(yōu)點(diǎn)，較CT易于顯示下腔靜脈蹼膜，對肝靜脈及肝內(nèi)側(cè)支血管的顯示，CT亦不如超聲、MR檢查。BCS伴隨征象還有肝脾增大、腹水、門脈高壓等，CT、MR與超聲沒有明顯差別。

隨多層螺旋CT的應(yīng)用，MSCTA顯示BCS的肝靜脈、副肝靜脈、下腔靜脈和側(cè)支血管具有更大優(yōu)勢，有助于發(fā)現(xiàn)病變、明確范圍、評價療效和隨訪，對于支架的觀察和隨訪有較高的價值。MSCTA結(jié)合MIP、VR、MRP等多層面重建技術(shù)，能夠清楚顯示肝臟血管的解剖關(guān)系，其價值與MRA相似[7]。FBI MRA技術(shù)[8]在BCS的臨床診斷中顯示出良好的作用，尤其適用于流動緩慢或阻塞的血管,可顯示細(xì)小的靜脈血管及側(cè)支循環(huán)情況,特別適于肝靜脈閉塞型BCS,且無需造影劑，減少了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，然而在國內(nèi)尚未得到普遍推廣。BCS時，DSA可真實(shí)地反映靜脈的通暢情況，還可顯示肝內(nèi)外的側(cè)支形成、靜脈內(nèi)血栓等，由于肝尾狀葉增大壓迫下腔靜脈的狹窄也能清楚顯示。有時DSA診斷肝靜脈情況是有困難的，在超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈造影提高了診斷肝靜脈受累型BCS的幾率，同時本研究顯示超聲與MRA檢查在敏感度、陽性預(yù)測值、準(zhǔn)確率等方面相近。本研究為回顧性研究，入組患者除了均行DSA和超聲檢查外，只有部分患者進(jìn)行了其他影像學(xué)檢查，無法進(jìn)行不同方法之間的進(jìn)一步比較，這也是本研究不足之處。

目前，BCS的介入治療已從單一下腔靜脈治療發(fā)展到同時對合并肝靜脈病變的治療[9]，隨著影像診斷設(shè)備的進(jìn)步，BCS非創(chuàng)傷性影像診斷方法已有很大進(jìn)展，隨著我國循證醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展，BCS檢查優(yōu)選方案的盡快制定對于早期診斷和恰當(dāng)治療具有重要臨床意義,而超聲檢查作為無創(chuàng)手段，沒有造影劑可能帶來的腎損傷，在診斷與介入治療BCS中起到了重要作用。

[1]徐克,鄒英華,歐陽墉.管腔內(nèi)支架治療學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社,2004：30.

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