兒童先天性后鼻孔閉鎖10例臨床診斷與近期療效分析

倪祎華 許政敏 陳超

·臨床研究·

兒童先天性后鼻孔閉鎖10例臨床診斷與近期療效分析

倪祎華 許政敏 陳超

目的探討兒童先天性后鼻孔閉鎖的診斷及經(jīng)口內(nèi)鏡下后鼻孔成形術(shù)結(jié)合術(shù)后留置鼻腔支架的療效。方法回顧分析2008年7月～2012年8月本科診治的10例先天性后鼻孔閉鎖患兒的臨床資料，分析臨床診斷及手術(shù)療效。結(jié)果10例均在行鼻內(nèi)鏡檢查后明確后鼻孔閉鎖診斷。9例經(jīng)鼻腔CT檢查診斷為混合性閉鎖，7例接受手術(shù)治療，術(shù)中、術(shù)后無重大并發(fā)癥發(fā)生；無再狹窄、再次閉鎖病例；手術(shù)治愈率為100％。結(jié)論鼻內(nèi)鏡檢查是確診先天性后鼻孔閉鎖的主要方法，經(jīng)口內(nèi)鏡下后鼻孔成形術(shù)結(jié)合術(shù)后留置鼻腔支架治療先天性后鼻孔閉鎖有效、安全。（中國眼耳鼻喉科雜志，2013，13：141-144）

先天性后鼻孔閉鎖；內(nèi)鏡手術(shù)；微型切吸器

先天性后鼻孔閉鎖是比較罕見的先天性畸形，發(fā)病率為1∶7 000～1∶8 000，最早由Roederer（1755年）加以描述，Otto（1829年）在尸檢中證實，Emmert（1853年）首先采用手術(shù)方法治療本病［1］。單側(cè)先天性后鼻孔閉鎖較雙側(cè)更為常見，很少表現(xiàn)出嚴(yán)重的呼吸道梗阻癥狀［2］。雙側(cè)后鼻孔閉鎖患兒一般出生后即有嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺，甚至窒息，可能危及生命［1］。依據(jù)閉鎖部分性質(zhì)可分為膜性、骨性、混合性閉鎖；但根據(jù)1996年Brown發(fā)表的文獻(xiàn)提示，單純骨性后鼻孔閉鎖占30％，膜性-骨性混合性閉鎖占70％［3］，沒有單純膜性閉鎖病例。可通過鼻內(nèi)鏡、CT檢查明確診斷，進行手術(shù)治療后方可治愈。傳統(tǒng)的手術(shù)徑路有：鼻腔徑路、硬腭徑路、鼻中隔徑路、上頜竇徑路。以上方法各有利弊［1］，現(xiàn)今鼻內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)的發(fā)展提供了創(chuàng)傷小、視野清晰的手術(shù)方式［4］。本研究的目的是探討兒童先天性后鼻孔閉鎖的診斷方法及觀察經(jīng)口內(nèi)鏡下XPS切吸器行后鼻孔成形術(shù)結(jié)合術(shù)后留置鼻腔支架對先天性后鼻孔閉鎖的治療結(jié)果。

1 資料與方法

1.1 資料 2008年7月～2012年8月，我科共診治先天性后鼻孔閉鎖患兒10例，其中單側(cè)（右側(cè)）2例，雙側(cè)8例；男性7例，1例為單側(cè)、6例為雙側(cè)，女性3例，1例為單側(cè)、2例為雙側(cè)。2例單側(cè)后鼻孔閉鎖均為混合性閉鎖；8例雙側(cè)閉鎖中，7例為混合性閉鎖，1例因失訪未行影像學(xué)檢查而性質(zhì)不明。8例雙側(cè)閉鎖中，1例為CHARGE綜合征（眼器官先天裂開與腦神經(jīng)缺損、心臟缺損、眼組織殘缺、后鼻孔閉鎖、生長發(fā)育遲緩、生殖泌尿系統(tǒng)畸形、耳聾耳畸形），1例為先天性心臟?。▌用}導(dǎo)管未閉）。2例單側(cè)后鼻孔閉鎖病例在出生后均出現(xiàn)持續(xù)性單側(cè)鼻塞，閉鎖側(cè)鼻腔黏性分泌物；7例雙側(cè)后鼻孔閉鎖患兒均有出生后呼吸困難。10例患兒均行鼻內(nèi)鏡檢查（0°、3.5mm硬質(zhì)纖維鼻內(nèi)鏡及5.4mm電子鼻內(nèi)鏡），9例行CT檢查，6例術(shù)前行磁共振成像檢查。7例接受手術(shù)治療，其中1例雙側(cè)后鼻孔閉鎖患兒4歲時行手術(shù)治療，術(shù)前診斷為扁桃體、腺樣體肥大，于后鼻孔成形術(shù)前6周先行雙側(cè)扁桃體摘除術(shù)和腺樣體削除術(shù)。

1.2 方法 所有接受手術(shù)的患兒術(shù)前均行鼻腔CT檢查及常規(guī)術(shù)前檢查。

手術(shù)在全身麻醉、經(jīng)口氣管插管下進行。用30°硬質(zhì)廣角鼻內(nèi)鏡經(jīng)口腔徑路觀察后鼻孔閉鎖部位；尿道擴張器從一側(cè)后鼻孔閉鎖鼻腔的前鼻孔探入并戳穿后鼻孔膜性閉鎖部分的黏膜，然后用較大的尿道擴張器繼續(xù)擴張已形成的小孔，內(nèi)鏡下用XPS切吸器經(jīng)口伸入至后鼻孔處削切小孔邊緣殘留的黏膜，進一步擴大后鼻孔。若雙側(cè)閉鎖則另一側(cè)后鼻孔閉鎖處手術(shù)方法同上；然后用硅膠胃管或氣管導(dǎo)管做成U形支架置入鼻腔（圖1～2），在U形管底端剪出直徑為8 mm的小孔2個便于術(shù)后沖洗鼻腔，于前鼻孔U形管開口處兩管之間放置長度合適的小管，避免U形管與鼻小柱處黏膜、皮膚摩擦。

圖1.鼻腔U形支架

新生兒期手術(shù)的患兒術(shù)后均轉(zhuǎn)入新生兒監(jiān)護室繼續(xù)觀察、治療；非新生兒術(shù)后均回普通病房。若患兒無其他疾病，術(shù)中、術(shù)后靜脈滴注抗生素（頭孢呋辛鈉）48～72 h，以預(yù)防感染；術(shù)后1～2 d出院。術(shù)后均經(jīng)口喂養(yǎng)。術(shù)后予0.5％鹽酸林可霉素滴眼液滴鼻，3次/d，金霉素眼膏涂抹鼻小柱處皮膚。若術(shù)后有鼻腔滲血則予0.5％呋喃西林麻黃堿滴鼻液滴鼻，3次/d，共1周；生理鹽水每日沖洗鼻腔及鼻腔內(nèi)留置導(dǎo)管支架，直至術(shù)后拔除鼻腔留置支架。

圖2.鼻腔支架置入后

患兒術(shù)后的隨訪一般為20周左右，第1次隨訪為術(shù)后2周，第2次為術(shù)后1個月，第3次為拔除留置支架前1周，術(shù)后2個月左右去除鼻腔留置支架。去除支架需在全身麻醉、經(jīng)口氣管插管下進行，術(shù)后觀察6 h出院。去除支架后，每2周門診隨訪1次，共4次，詢問患兒進食、夜眠情況，有無鼻塞、鼻腔黏液涕多，并行鼻內(nèi)鏡檢查以明確術(shù)后療效。拔除支架8周后，每3～6個月電話詢問患兒是否有持續(xù)性鼻塞、鼻腔黏液涕多等癥狀，若有相應(yīng)癥狀則要求門診隨訪，行鼻內(nèi)鏡檢查。

2 結(jié)果

圖3.后鼻孔閉鎖術(shù)前圖片

10例后鼻孔閉鎖患兒均經(jīng)鼻內(nèi)鏡檢查明確診斷（圖3）。7例接受手術(shù)病例術(shù)前鼻腔CT檢查明確膜性閉鎖范圍及骨性狹窄范圍（圖4）。表1是7例手術(shù)病例的臨床資料總結(jié)。7例手術(shù)病例中，術(shù)中無大出血、腦脊液鼻漏等并發(fā)癥發(fā)生，僅1例雙側(cè)后鼻孔閉鎖病例術(shù)后4周出現(xiàn)鼻出血，對癥治療后好轉(zhuǎn)。7例接受手術(shù)治療的患者中，1例雙側(cè)后鼻孔閉鎖伴CHARGE綜合征患兒術(shù)后因其他疾病死亡，未作術(shù)后評估；其余6例拔除鼻腔支架后（圖5），術(shù)中內(nèi)鏡下觀察成形后的后鼻孔與留置支架的直徑相似，術(shù)后定期隨訪，家屬未訴患兒有鼻塞、鼻腔黏液涕多等癥狀，且患兒進食、夜眠好；鼻內(nèi)鏡檢查成形后的后鼻孔大小較剛拔除支架時無明顯變化（圖6）；后鼻孔無明顯狹窄或再次閉鎖，手術(shù)有效率為100％。

表1 手術(shù)情況及療效隨訪

圖4.雙側(cè)混合性后鼻孔閉鎖CT掃描

圖5.后鼻孔成形術(shù)拔除支架后

圖6.后鼻孔成形術(shù)拔除支架后8周

3 討論

本次研究中的10例患兒，2例為單純右側(cè)后鼻孔閉鎖，8例為雙側(cè)后鼻孔閉鎖，與國外文獻(xiàn)報道的單側(cè)后鼻孔閉鎖較雙側(cè)常見有差異［5］。10例病例中，9例行CT檢查后明確為混合性閉鎖，1例失訪未行影像學(xué)檢查，無骨性閉鎖病例，與國外文獻(xiàn)報道有差異。

先天性后鼻孔閉鎖是發(fā)育畸形，可合并其他畸形或綜合征，較為常見的畸形或綜合征是先天性心臟病、CHARGE綜合征、唐氏綜合征、特-柯綜合征等，本研究中有1例合并先天性心臟?。▌用}導(dǎo)管未閉）、1例為CHARGE綜合征。

本研究中的10例病例均在行鼻內(nèi)鏡檢查后明確后鼻孔閉鎖診斷，9例行CT檢查后明確為混合性閉鎖，6例行磁共振成像檢查。鼻內(nèi)鏡檢查是明確后鼻孔閉鎖診斷的主要方法；CT檢查有助于明確閉鎖部分的結(jié)構(gòu)并降低手術(shù)風(fēng)險；磁共振檢查有助于從影像學(xué)角度區(qū)分鼻腔分泌物和后鼻孔閉鎖的膜性部分，以協(xié)助手術(shù)治療。后鼻孔閉鎖的外科治療原則是建立寬大的后鼻孔，手術(shù)方法應(yīng)安全、快速、并發(fā)癥少［6］；現(xiàn)今經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭部徑路手術(shù)治療后鼻孔閉鎖是較常用的方法［7］。經(jīng)腭部徑路，手術(shù)視野暴露好，但可能導(dǎo)致頜面部發(fā)育遲緩、腭瘺、腭部肌肉功能障礙。

本研究中接受手術(shù)患兒的年齡為25 d～6歲11個月，平均年齡22.1個月。本研究經(jīng)口內(nèi)鏡下手術(shù)，即使兒童年齡小，甚至是新生兒，仍能得到鼻咽部清晰的手術(shù)視野；其中1例雙側(cè)后鼻孔閉鎖患兒在4歲時行手術(shù)治療，術(shù)前診斷為扁桃體、腺樣體肥大，考慮可能阻礙手術(shù)視野，故于后鼻孔成形術(shù)前6周先行雙側(cè)扁桃體摘除術(shù)、腺樣體削除術(shù)。經(jīng)口內(nèi)鏡下治療后鼻孔閉鎖可避免腭部徑路手術(shù)的并發(fā)癥，也可以避免經(jīng)鼻腔徑路而引起的鼻腔粘連，同樣具有手術(shù)時間短、出血少等優(yōu)勢。本研究中2例單側(cè)后鼻孔閉鎖病例平均手術(shù)時間為55 min，5例雙側(cè)后鼻孔閉鎖病例平均手術(shù)時間為72 min；所有手術(shù)患者術(shù)中、術(shù)后未輸血。因本研究中7例手術(shù)病例均為混合性閉鎖，單純性骨性閉鎖用此方法是否可行有待進一步研究明確。

術(shù)后鼻腔內(nèi)是否留置支架具有爭議［8-9］。對于鼻腔支架留置時間長短及留置支架種類也缺乏統(tǒng)一意見。本研究中接受手術(shù)的7例病例均留置鼻腔支架，直徑為2.7～7.2mm硅膠胃管或氣管導(dǎo)管；支架留置時間為3.7～11周；7例病例留置支架期間僅有1例患兒出現(xiàn)鼻出血，門診予對癥治療后好轉(zhuǎn)。除1例因其他疾病死亡外，其余6例患兒拔除支架后8周門診隨訪鼻內(nèi)鏡檢查，成形后的后鼻孔與剛拔除支架時相比，均未出現(xiàn)再狹窄，且后鼻孔大小基本與留置支架的直徑相似。本研究認(rèn)為，留置支架的材料不是手術(shù)成敗的關(guān)鍵，但支架必須足夠大以形成足夠?qū)挼耐獾?；支架延伸至鼻咽部的部分不可太長，以防導(dǎo)致出血、咽鼓管咽口堵塞；支架必須嚴(yán)格固定，防止其前后移動而導(dǎo)致患兒疼痛。本研究還認(rèn)為，術(shù)后護理至關(guān)重要。U形管底端剪出2個直徑為8 mm的小孔，并調(diào)整支架位置使小孔位于總鼻道后段鄰近后鼻孔處是術(shù)后鼻腔沖洗成功的前提。術(shù)后生理鹽水每日沖洗鼻腔及鼻腔內(nèi)留置導(dǎo)管支架直至術(shù)后拔除鼻腔留置支架，以及0.5％鹽酸林可霉素滴眼液滴鼻有助于預(yù)防鼻腔內(nèi)感染；予金霉素眼膏涂抹鼻小柱處皮膚以防止與鼻腔支架摩擦而致皮膚感染；拔除支架后密切隨訪，有助于及時發(fā)現(xiàn)異常肉芽、瘢痕組織增生、后鼻孔再狹窄。隨著時間的推移，成形后的后鼻孔有再狹窄、再閉鎖可能。本研究中7例手術(shù)患兒拔除鼻腔支架后每2周門診隨訪鼻內(nèi)鏡1次，共4次，成形后的后鼻孔較拔除支架時無明顯狹窄，隨后每3～6個月電話隨訪。若患兒有持續(xù)性鼻塞，鼻腔黏液涕多等癥狀，則要求門診隨訪，行鼻內(nèi)鏡檢查。6例患者均未出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

綜上所述，鼻內(nèi)鏡是確診先天性后鼻孔閉鎖的主要方法，術(shù)前應(yīng)結(jié)合鼻腔CT掃描及磁共振成像檢查明確閉鎖部分厚度及骨性閉鎖范圍。經(jīng)口內(nèi)鏡下XPS切吸器行后鼻孔成形術(shù)結(jié)合術(shù)后留置鼻腔支架治療先天性后鼻孔閉鎖有效、安全。內(nèi)鏡經(jīng)口腔徑路能提供很好的手術(shù)視野；術(shù)后應(yīng)選用符合患兒鼻腔空間大小且直徑較大的鼻腔支架；術(shù)后鼻腔局部用藥及護理至關(guān)重要；拔除鼻腔支架后應(yīng)密切隨訪鼻內(nèi)鏡。本文缺乏術(shù)后患兒的長期門診隨訪及鼻內(nèi)鏡檢查資料，故本文手術(shù)方法的長期療效尚有待檢驗；本研究缺乏單純骨性閉鎖病例，故此手術(shù)方法有待進一步檢驗。

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Diagnosis and therapeutic effect analysis of 10 children with congenital choanal atresia

NIYi-hua，XU Zhengmin，CHEN Chao.Department of Otorhinolaryngology，Children’s Hospital of Fudan University，Shanghai 201102，China

XU Zheng-min，Email：xuzhengmin＠sh163.net

ObjectiveTo discuss the diagnosis of congenital choanal atresia and the therapeutic effect of transoral approach endoscopic repair using XPSmicrodebrider drill with stenting.Methods Data of 10 children with congenital choanal atresia hospitalized during July 2008 to August 2012 were analyzed retrospectively.The clinical diagnosis and the operation effectwere observed.Results Ten caseswere all diagnosed by nasal endoscope.CT showed that 9 cases were bony-membranous atresia in which 7 cases were treated with operation.There were no severe complications or restenosis.The curing ratewas100％.Conclusions Nasal endoscopewas themainmethod to diagnose congenital choanal atresia.Transoral approach endoscopic repair of congenital choanal atresia using XPSmicrodebrider drillwith stenting was a safe and expedientmethod.（Chin JOphthalmol and Otorhinolaryngol，2013，13：141-144）

Congenital choanal atresia；Endoscope surgery；Microdebrider drill

2012-11-07）

（本文編輯 楊美琴）

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 上海 201102

許政敏（Email：xuzhengmin＠sh163.net）