體表神經(jīng)纖維瘤44例外科治療臨床分析

張緒生，肖 斌，劉 毅，張鮮英，陳黎明

體表神經(jīng)纖維瘤是一種破壞外觀形象極強(qiáng)的良性腫瘤，嚴(yán)重影響體表美觀和肢體功能。眾多學(xué)者對(duì)發(fā)病因素及分類(lèi)進(jìn)行研究，并有明確闡述［1-4］。我們對(duì)2000年1月—2012年12月收治的44例不同部位的神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行外科手術(shù)治療，取得了較滿意的效果，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組44例，男18例，女26例;年齡14～55歲。病灶表面色澤改變，皮膚粗糙，皮下少量結(jié)節(jié)23例，病灶突起高出皮膚有不同程度下墜21例。頭面頸部15例，肢體11例，軀干9例，肢體軀干均有病灶6例，軀干頭面部均有病灶3例。神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型39例，Ⅱ型5例。瘤體最小4 cm×2 cm，最大為80 cm×50 cm×30 cm。

1.2 方法 根據(jù)病灶部位和面積的大小形狀選擇手術(shù)方法:①面部病灶＜2 cm 4例，軀干肢體病灶＜4 cm 4例，行瘤體切除后直接縫合或局部皮瓣覆蓋;②病灶切除后取自體中厚或全厚皮片移植修復(fù)25例;③對(duì)瘤體面積較大，表面無(wú)破潰者，可將瘤體切除同時(shí)反鼓切取瘤體表面皮膚，制成大張中厚篩狀皮片回植8例;④瘤體在頭部毛發(fā)內(nèi)時(shí)，可在瘤體周邊置擴(kuò)張囊，Ⅱ期行病灶切除擴(kuò)張后皮瓣帶毛發(fā)移植3例。操作方法:在病灶區(qū)注射腎上腺素溶液(0.9%氯化鈉注射液500 ml+鹽酸腎上腺素2 ml)，控制血壓≥80 mmHg或維持平均動(dòng)脈壓在50～65 mmHg，時(shí)間以30～45 min為宜。在瘤體切開(kāi)前用4、7、10號(hào)絲線縫扎瘤體周邊后，用電刀在帽狀腱膜層、深筋膜或骨膜上剝離瘤體，必要時(shí)鉗夾電刀交替切除瘤體，以電凝、明膠海綿同時(shí)止血。術(shù)中靜脈輸入止血藥物(氨甲苯酸、酚磺乙胺等)。

2 結(jié)果

本組一次手術(shù)治愈31例，多次手術(shù)治愈13例，其中1例行4次手術(shù)治療，6例1次手術(shù)切除2個(gè)部位以上病灶。手術(shù)總計(jì)56例次，切口Ⅰ期愈合51例次(91.07%)，延期愈合 5 例次(8.92%)，延期愈合的5例次中，2例次是全厚皮片邊緣感染，經(jīng)多次換藥愈合，3例次是反鼓切取腫瘤表面中厚皮片網(wǎng)狀移植后愈合。全部病例修復(fù)后外觀形態(tài)自然，恢復(fù)生活自理及工作能力。隨訪6個(gè)月—2年，均未見(jiàn)反鼓移植皮片復(fù)發(fā)，而且病灶切除區(qū)也無(wú)復(fù)發(fā)，除外觀色澤較深外，其他無(wú)異常。

3 討論

3.1 診斷 神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)且生長(zhǎng)緩慢的體表軟組織良性腫瘤，本組44例均以皮膚呈褐色或咖啡色，皮下多發(fā)性結(jié)節(jié)為特征，可表現(xiàn)為孤立性、多發(fā)性、彌漫性生長(zhǎng)，瘤體可小可大，侵犯范圍廣，家族史可有可無(wú)［5-7］。神經(jīng)纖維瘤病分Ⅰ型(周?chē)窠?jīng)纖維瘤病)和Ⅱ型(雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病)［8］。Ⅰ型屬于外顯率很高的常染色體顯性遺傳病，約有20% ～50%家族成員患有相同疾?。?］，其余來(lái)源于基因突變［10］。

3.2 手術(shù)治療 由于神經(jīng)纖維瘤是不易惡變的良性腫瘤［11-14］，大部分來(lái)就診時(shí)已是靜止?fàn)顟B(tài)，偶見(jiàn)生長(zhǎng)也很緩慢，因此我們認(rèn)為只要不發(fā)生在身體的暴露部位和功能部位，一般無(wú)須手術(shù)治療。如必須手術(shù)，可根據(jù)腫瘤的部位、大小、形狀選擇上述4種手術(shù)方法中的1或2種進(jìn)行治療［15-20］，。對(duì)頭面頸部較大的瘤體，已侵犯到五官者，為了降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和保持五官形態(tài)，手術(shù)可分期進(jìn)行。本組對(duì)21例巨大瘤體選擇分期手術(shù)切除，方法為:將瘤體中心最突出糜爛部分切除，切除整個(gè)瘤體的1/4后，瘤體殘端拉攏縫合，切口愈合后不但瘤體面積縮小，也切除了瘤體內(nèi)的核心部分血管網(wǎng)，使血竇閉塞，瘤體瘢痕愈合，兩端腫瘤殘留部分干癟，再擇期進(jìn)行Ⅱ期手術(shù)切除。6例背部瘤體巨大可一次性切除，但因創(chuàng)面較大，只能采用反鼓切取瘤體表面皮片回植，此方法解決了大面積創(chuàng)面覆蓋，同時(shí)也減少了供皮區(qū)的供皮和瘢痕增生。但對(duì)于瘤體表面凹凸不平、粗糙破潰和慢性潰瘍者不能應(yīng)用。由于大部分微小血管和創(chuàng)面的彌漫性出血，瘤體組織內(nèi)又缺乏纖維結(jié)締組織，使用血管鉗鉗夾易脫落且無(wú)著力點(diǎn)，無(wú)論用縫線結(jié)扎或縫扎止血均很困難，可瞬間造成大量出血，致手術(shù)失敗。對(duì)于這樣的腫瘤必須采取以下綜合性措施:降壓麻醉，瘤體內(nèi)注射腎上腺素生理鹽水混懸液;電刀切除止血，切緣貼明膠海綿止血，自體血液回輸和瘤體周邊縫扎止血，必要時(shí)墊紗布?jí)K后打結(jié)，以避免縫線割傷而脫落。由于腫瘤巨大，懸垂松弛，腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌［21-22］，瘤體內(nèi)常形成大小不等、形狀不一的血竇，盡管有上述止血措施，要徹底切除腫瘤時(shí)，仍需備足血液，以便在術(shù)中、術(shù)后輸入。瘤體深層有正常組織者相對(duì)易止血，而瘤體過(guò)大一次不能全部切除者，難免要在瘤體內(nèi)止血，這樣只能鉗夾縫扎電凝止血。依據(jù)瘤體切除后創(chuàng)面大小選擇中厚皮片移植或反鼓切取瘤體表面皮片回植，創(chuàng)面＜10 cm特別是在面頸部應(yīng)移植全厚或中厚皮片，＞10 cm而瘤體在軀干肢體者可采用反鼓切取瘤體表面皮片回植。另外巨大神經(jīng)纖維瘤多數(shù)為分葉分段狀生長(zhǎng)，在分期切取病例中，殘留部分瘤體未見(jiàn)迅速生長(zhǎng)擴(kuò)散和增大，因此手術(shù)分期切除或瘤體部分切除均能達(dá)到減輕負(fù)擔(dān)，改善外形，恢復(fù)正常的生活工作能力，達(dá)到提高患者生活質(zhì)量的目的。

［1］張?？?，蔣紅，陳召偉，等.巨大神經(jīng)纖維瘤的整形治療［J］.中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志，2006，12(5):310-311.

［2］劉毅，張緒生，張鮮英.縫扎與麻醉技術(shù)在非肢體部位皮膚巨大良性腫瘤切除中的應(yīng)用［J］.中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志，2013，19(1):21-23.

［3］徐常欽，劉景祥.雙眼神經(jīng)纖維瘤合并神經(jīng)纖維瘤病1例［J］.中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2011，15(10):1783.

［4］銀文杰，鄒翎.全身廣泛神經(jīng)纖維瘤?。跩］.華西醫(yī)學(xué)，2011，26(1):152-154.

［5］朱慶生，叢銳，吳堯平，等.四肢周?chē)窠?jīng)鞘瘤40例臨床回顧［J］.中華手外科雜志，2002，18(2):98-100.

［6］李楊，鄧丹琪，周曉鴻.父女同患Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。跩］.皮膚病與性病，2010，32(3):57-58.

［7］宛四海，曹秀紅，周翠嵐，等.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病伴巨肢癥一例［J］.臨床放射學(xué)雜志，2011，30(5):765.

［8］王友彬，黃尚志.神經(jīng)纖維瘤病的分子生物學(xué)特征和診治進(jìn)展［J］.中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志，2008，14(4):283-284.

［9］何家慶，付祥林.周?chē)窠?jīng)纖維瘤Ⅰ型的外科治療［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，1998，20(6):503，507.

［10］Koga T，Iwasaki H，Ishiguro M，et al.Losses in chromosomes 17，19 and 22q in neurofibromatosis type 1 and sporadic neurofibromas:a comparative genomic hybridization analysis［J］.Cancer Genet Cytogenet，2002，136(2):113-120.

［11］Zhu Y，Ghosh P，Charnay P，et al.Neurofibromas in NF1:Schwann cell origin and role of tumor environment［J］.Science，2002，296(5569):920-922.

［12］劉婧，王桂芳，鐘敬祥.復(fù)發(fā)性巨大眼眶神經(jīng)纖維瘤1例［J］.國(guó)際眼科雜志，2012，12(1):188-189.

［13］陳濤.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病周?chē)窠?jīng)病變的超聲診斷［J］.中華醫(yī)學(xué)超聲雜志:電子版，2012，10(10):23.

［14］殷悅，劉曉云，佟丹，等.MRI診斷多病灶神經(jīng)纖維瘤?、蛐?例［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，20(12):911-912.

［15］祖朝輝，馮恩山，于春江.聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略［J］.中國(guó)綜合臨床，2010，26(6):665-667.

［16］王強(qiáng)修，仲偉霞.侵襲性血管黏液瘤診治的研究進(jìn)展［J］.中華腫瘤防治雜志，2009，16(2):156-158.

［17］陳建明，張成程，許天明，等.經(jīng)后路手術(shù)摘除及寰樞椎融合內(nèi)固定治療上頸椎椎管內(nèi)腫瘤13例［J］.解放軍醫(yī)藥雜志，2012，24(8):26.

［18］吳軍，趙東，段閩江，等.頭面部巨大神經(jīng)纖維瘤1例［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17(5):390.

［19］崔琦芬.妊娠合并腹壁下巨大神經(jīng)纖維瘤誤診1例［J］.武警醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2011，20(3):215-216.

［20］李如迅，時(shí)高峰，焦志凱，等.胃神經(jīng)源性腫瘤的CT診斷8 例［J］.臨床薈萃，2012，27(7):620-621.

［21］Laskarides C，Gagari E，Papageorge M.A clinico-pathologic correlation.Solitary neurofibroma［J］.J Mass Dent Soc，2002，51(3):50-53.

［22］唐博，孫建明，羅文軍，等.腰背臀部巨大Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病 1例報(bào)告［J］.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2010，30(12):1081-1082.