54例腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷與治療

張躍曦 李明全 田凱 王宜林 柳其中 姚大強(qiáng) 郭冠飛

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤（renal hamartoma， RH），是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，RAML的檢出率明顯增加。本文對(duì)2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的臨床資料及隨訪結(jié)果進(jìn)行回顧分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組54例，男15例，女39例，男女比例為1：2.60；年齡16～73歲，平均45.6歲；腫瘤直徑2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左腎24例，右腎27例，雙腎病變3例；無(wú)自覺(jué)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)23例（42.59%），腰腹部疼痛或不適31例（57.41%），肉眼或鏡下血尿者3例（5.55%）；合并結(jié)節(jié)性硬化綜合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并發(fā)瘤體破裂出血致腹膜后血腫、失血性休克。

1.2 分組及治療選擇 所有患者術(shù)前均行超聲和CT檢查。其中超聲43例提示為RAML，CT平掃+增強(qiáng)掃描52例提示為RAML。按腫瘤直徑大小分為：A組（腫瘤直徑<4 cm）16例，B組（腫瘤直徑≥4 cm）38例。A組中14例無(wú)任何癥狀（87.50%），未行手術(shù)干預(yù)，2例有癥狀，表現(xiàn)為腰腹部疼痛或不適，行腫瘤剜除術(shù)。B組29例有臨床癥狀（76.32%），表現(xiàn)為腰腹部疼痛、腰部或腹部可觸及包塊等。均行手術(shù)治療，其中行腫瘤剜除術(shù)14例，行腎部分切除術(shù)17例，行腎切除術(shù)7例。其中1例腫瘤自發(fā)性破裂出血，行腎動(dòng)脈栓塞止血后二期行腎切除術(shù)；2例術(shù)前誤診為腎細(xì)胞癌而行根治性腎切除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為腎血管平滑肌脂肪瘤。

2 結(jié)果

行手術(shù)治療患者過(guò)程順利，術(shù)后恢復(fù)平穩(wěn)，無(wú)繼發(fā)性出血及尿瘺，術(shù)后未發(fā)生腎功能不全。術(shù)后病理檢查均證實(shí)為腎血管平滑肌脂肪瘤。46例患者獲的隨訪，每半年復(fù)查一次B超或CT，隨訪時(shí)間平均43個(gè)月（6～103個(gè)月）。A組隨訪患者12例，其中有10例未手術(shù)患者腫瘤無(wú)明顯增大變化，未行特殊治療；手術(shù)患者2例術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。B組中隨訪患者34例，隨診患者腫瘤無(wú)進(jìn)展及惡變。

3 討論

RAML由成熟的脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤[1]。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)發(fā)展，臨床RAML檢出率提高。Eble在人群中行超聲篩查統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率達(dá)0.13%[2]。患病以中年女性為多見(jiàn)，本組病例平均發(fā)病年齡為45.6歲，男女比例為1：2.60，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。RAML可以是獨(dú)立的疾病，也可能合并TS，有雙腎多發(fā)病灶、智力遲鈍、癲癇、面部蝴蝶狀皮質(zhì)腺腺瘤等臨床特征，為常染色體顯性遺傳病[3]。Cook報(bào)道RAML患者伴TS高達(dá)50%[4]。本組檢出5例（9.26%）合并TS，發(fā)生率遠(yuǎn)較文獻(xiàn)報(bào)道低。

RAML常見(jiàn)的癥狀和體征有腰腹部痛、可觸及的腫塊、血尿等，但無(wú)自覺(jué)癥狀而在影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的也屬常見(jiàn)。由于瘤體內(nèi)血管豐富且血管壁缺乏彈力組織，血管壁厚薄不均、血管瘤狀改變而容易破裂出血。出血多局限在瘤體內(nèi)部或腎周，引起疼痛、血尿癥狀，嚴(yán)重破裂可造成急腹癥及失血性休克[2]。本組中23例患者無(wú)任何癥狀行體檢檢出，31例表現(xiàn)為腰腹部疼痛、腰部或腹部可觸及包塊等，其中1例因腫瘤自發(fā)性破裂出血導(dǎo)致失血性休克而就診。

超聲和CT檢查是重要的輔助檢查方法，找到腫瘤內(nèi)存在脂肪組織的證據(jù)是影像學(xué)診斷RAML的關(guān)鍵，確診依賴病理檢查。

RAML典型的超聲影像特征是邊界清晰、內(nèi)部回聲均勻、伴聲影的強(qiáng)回聲或混合回聲光團(tuán)。大部分腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma， RCC）則表現(xiàn)為低回聲或等回聲光團(tuán)且很少伴聲影，邊界不清晰。但少數(shù)RCC超聲檢查表現(xiàn)為強(qiáng)回聲特點(diǎn)，故不能僅僅依據(jù)超聲影像學(xué)強(qiáng)回聲特征而除外RCC診斷為RAML[5]。近年來(lái)，超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）技術(shù)應(yīng)用于腎占位性病變的診斷和鑒別診斷，提高超聲與病理診斷的符合率。國(guó)內(nèi)方靚[6]等對(duì)70例腎臟腫瘤的CEUS圖像特征回顧分析，RAML病灶表現(xiàn)為等灌注、均勻灌注為主，無(wú)環(huán)狀灌注；RCC 腫塊以高灌注、不均勻灌注為主，并多見(jiàn)環(huán)狀灌注，認(rèn)為CEUS在RCC與RAML的鑒別診斷中具有重要臨床價(jià)值。

因脂肪組織衰減系數(shù)很低，RAML的CT平掃表現(xiàn)為極低密度，CT值為負(fù)值，增強(qiáng)掃描時(shí)血管及平滑肌呈強(qiáng)化而脂肪不強(qiáng)化。RCC平掃則表現(xiàn)為密度不均勻的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)[7]。當(dāng)腎占位CT掃描到脂肪組織（CT值為-20HU或更低），就可以排除RCC的診斷而考慮RAML[5]。雖然RAML被公認(rèn)為是良性腫瘤，基于腎腫瘤多為惡性病變的客觀報(bào)道，部分病例不能通過(guò)影像學(xué)檢查確立診斷仍是臨床實(shí)踐中的主要困惑。Henderson報(bào)道5例RCC患者的CT圖像中可檢測(cè)到脂肪組織，實(shí)際上是癌細(xì)胞的脂滴或腫瘤間質(zhì)中的泡沫細(xì)胞所致，均合并鈣化。而RAML中未有鈣化的報(bào)道，因此，腎腫瘤中既有脂肪的密度又有鈣化應(yīng)考慮RCC[8]。

Jinzaki等[9]回顧研究6例乏脂肪組織RAML在CT、B超和MRI檢查中的表現(xiàn)，總結(jié)其影像特征為：腫物均突出于腎緣，超聲檢查表現(xiàn)為均勻的等信號(hào)影；平掃CT為均勻的軟組織影，增強(qiáng)CT為均勻增強(qiáng)的腫物；MRI檢查T2加權(quán)像為低信號(hào)或等信號(hào)。上述影像特征在RCC中無(wú)表現(xiàn)，有助于鑒別。本組2例術(shù)前超聲表現(xiàn)為低回聲光團(tuán)，CT值為不均勻中高密度而誤診為腎細(xì)胞癌。通過(guò)分析病史和影像學(xué)檢查仍難以排除為乏脂肪RAML的病例應(yīng)行術(shù)中冰凍快速切片檢查明確診斷，指導(dǎo)術(shù)式的選擇，避免不必要的腎切除手術(shù)。經(jīng)皮腎穿刺活檢因其操作干擾因素多、診斷價(jià)值有限、導(dǎo)致惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移與擴(kuò)散，不推薦為常規(guī)方法[10]。

RAML是一種良性腫瘤， 很少惡變?；颊叩闹委煴仨毧紤]其疾病的自然病程，尤其是出血的危險(xiǎn)。根據(jù)患者癥狀、腫瘤大小、部位、數(shù)目、有無(wú)出血或癌變選擇隨訪觀察、腫瘤剜除術(shù)、腎部分切除術(shù)、選擇性動(dòng)脈栓塞或腎切除術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，大多數(shù)有癥狀的患者腫瘤較大，多數(shù)研究認(rèn)為，4 cm是個(gè)界值[11]。A組（腫瘤直徑<4 cm）的16例患者中，14例（87.50%）無(wú)任何癥狀，未行治療干預(yù)，在隨訪中發(fā)現(xiàn)腫瘤大小無(wú)明顯變化；2例行腫瘤剜除術(shù)。筆者認(rèn)為，腫瘤直徑小于4 cm且無(wú)癥狀的RAML患者可行等待觀察，每6～12個(gè)月復(fù)查影像資料，隨訪增長(zhǎng)率和臨床癥狀變化。如有（1）表現(xiàn)腰腹痛、腫塊、血尿及自發(fā)性破裂出血等癥狀；（2）影像學(xué)檢查顯示腫瘤直徑增加較快者；（3）術(shù)前不能與RCC或其它惡性疾病明確區(qū)分者選擇外科治療為宜。B組（腫瘤直徑≥4 cm）38例中29例（76.32%）有臨床癥狀，均行治療。其中行腫瘤剜除術(shù)14例，行腎部分切除術(shù)17例，行腎切除術(shù)7例，其中1例行選擇性動(dòng)脈栓塞止血后行腎切除術(shù)。對(duì)于腫瘤直徑≥4 cm病例，筆者主張手術(shù)干預(yù)治療。

保留腎單位手術(shù)成功率高且并發(fā)癥少，是RAML最理想的手術(shù)方式。成功施術(shù)依賴于對(duì)腎出血的良好控制及腎功能的保護(hù)。術(shù)前充分研讀影像學(xué)資料，特別強(qiáng)調(diào)術(shù)前行腎臟CTA檢查，了解腎臟血管變異及腫瘤的血供情況，達(dá)到動(dòng)脈血供完全阻斷；選擇切口應(yīng)易于顯露腎動(dòng)靜脈，腎部分切除前必須先游離腎動(dòng)脈并預(yù)置阻斷帶，一旦出血較大，可立即阻斷腎血管，從容地切除瘤體；單純阻斷腎動(dòng)脈，避免阻斷腎靜脈導(dǎo)致的腎臟充血腫脹，除非腫瘤位于腎蒂處而需動(dòng)靜脈同時(shí)阻斷；分離時(shí)盡量不損傷瘤體表面怒張的血管，以免導(dǎo)致大出血而被迫行腎切除；沿瘤體與正常腎組織的界限鈍性切除瘤體，仔細(xì)縫扎創(chuàng)面血管，閉合集合系統(tǒng)。創(chuàng)緣縫合盡量多保留腎包膜，采用“U”形或“8”字縫合，縫針應(yīng)跨過(guò)皮髓質(zhì)交界處。打結(jié)時(shí)創(chuàng)緣填塞脂肪或止血紗布，注意線結(jié)張力適度，避免縫線切割撕裂腎皮質(zhì)，亦或太松而導(dǎo)致出血。圍手術(shù)期充分補(bǔ)充液體，術(shù)中持續(xù)保持對(duì)患腎低溫使腎局部降溫10～20℃，阻斷腎動(dòng)脈前后靜脈推注肌苷或甘露醇，手術(shù)操作熟練盡快縮短腎臟熱缺血時(shí)間能有效預(yù)防腎缺血性損傷。

但在下列情況下， 腎切除仍不可避免：（1）腎臟被巨大瘤體所侵襲，殘存正常腎組織甚少者；（2）腫瘤位置較深或位于腎門處行腎部切手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者；（3）瘤體自發(fā)破裂大出血危及生命，行栓塞術(shù)失敗者[11]；（4）腫瘤生長(zhǎng)迅速，術(shù)中冰凍切片病理報(bào)告不能排除惡性腫瘤者[12]。

選擇或超選擇性腎動(dòng)脈栓塞治療RAML安全、簡(jiǎn)單、有效，但仍有17%的患者因癥狀復(fù)發(fā)或再次出血而需再次栓塞或其他手術(shù)治療，膿腫形成、腫瘤組織無(wú)菌性液化、腎功能降低等栓塞并發(fā)癥高達(dá)10%，栓塞后應(yīng)當(dāng)嚴(yán)密隨訪[11]。本組1例RAML自發(fā)破裂出血的患者，經(jīng)超選擇性腎動(dòng)脈栓塞后出血控制，因瘤體巨大二期行腎切除術(shù)，隨訪滿意。筆者認(rèn)為，對(duì)于雙側(cè)病變、瘤體自發(fā)破裂急性出血、腎功能不全、合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大的患者，選擇性腎動(dòng)脈栓塞不失為一種有效的治療措施。

總之，結(jié)合病史及影像學(xué)檢查，為RAML患者選擇合適的治療方案具有重要意義。鑒別困難可行術(shù)中冰凍快速切片檢查明確診斷。腫瘤直徑<4 cm患者需定期復(fù)查，嚴(yán)密隨訪；對(duì)有癥狀及腫瘤直徑≥4 cm的RAML患者，我們主張積極手術(shù)治療，手術(shù)原則是最大限度保留腎組織，保留腎單位手術(shù)為首選，次之采用腎切除或選擇性動(dòng)脈栓塞。

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