早老癥伴心力衰竭患者的護(hù)理

冷 敏 竇 超

早老癥伴心力衰竭患者的護(hù)理

冷 敏 竇 超

探討早老癥伴心力衰竭患者的護(hù)理體會(huì)。通過密切觀察病情變化，積極防控感染，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，活動(dòng)循序漸進(jìn)，做好皮膚護(hù)理，安全用藥，同時(shí)強(qiáng)化心理護(hù)理、改善生活、強(qiáng)調(diào)關(guān)懷等護(hù)理措施，幫助患者減少病痛，促進(jìn)生活質(zhì)量的提高。

早老癥伴心力衰竭；護(hù)理

早老癥是一種比較少見的病狀，通常是由于患者新陳代謝發(fā)生異常、出現(xiàn)發(fā)育上的障礙及侏儒的因素而導(dǎo)致，還伴有牙齒骨骼、毛發(fā)指甲等發(fā)育障礙，常出現(xiàn)兒童年紀(jì)伴老年面孔及動(dòng)脈硬化的表現(xiàn)。早在1886年報(bào)道，因此又稱之為早衰綜合征[1]。早老癥患者不限性別，發(fā)病率比較低，約為1/800萬，但其屬于遺傳性疾病，當(dāng)前我國并未對(duì)其病因和相關(guān)的發(fā)病機(jī)制予以掌握，但該疾病患者大多死于冠脈病變所引發(fā)的心肌梗死及動(dòng)脈粥樣硬化的卒中。據(jù)相關(guān)資料記載，此病患者平均壽命只有13歲，但最長壽命出現(xiàn)在日本，該患者活至40歲[2]。本病應(yīng)注意與垂體性侏儒、Werner綜合征相鑒別。垂體性侏儒身材矮小，但無早老面容及早年心血管疾病。Werner綜合征又稱成人早衰癥，為常染色體隱性遺傳疾病，一般在青春期后發(fā)病，全禿不常見，下頜骨完全正常，多合并白內(nèi)障、硬皮疾病等疾患[3]。據(jù)資料統(tǒng)計(jì)，從1886年起，報(bào)道的早老癥患者有100多例，而相關(guān)的護(hù)理文獻(xiàn)卻很少，在臨床上還沒有特別的療法，所以對(duì)此疾病目前能做的治療方式只能是加強(qiáng)護(hù)理，給予患者足夠的人文關(guān)懷，從而達(dá)到減輕痛苦，提高生活質(zhì)量的目的。

1 臨床資料

我科于2011年2月曾收治1例早老癥伴心力衰竭患者，男，38歲，身高160公分，體重30kg，無職業(yè)，未婚?；颊咴?歲以后發(fā)育逐漸緩慢，脫發(fā)現(xiàn)象明顯，其父母不屬近親結(jié)婚，并無家族遺傳史。由于患者有長達(dá) 2年的胸悶和憋氣癥狀且半個(gè)月無法平臥，選擇進(jìn)入我院治療。查體：脈搏 120次/min，呼吸26次/min，血壓130/90mmHg，其身體發(fā)育情況很差，營養(yǎng)不良、頭部較大、無發(fā)、前額凸出、布滿皺紋、牙齒畸形、發(fā)音不全、臉部輪廓狹小、胸呈桶裝、四肢細(xì)小、手足小、雙下肢水腫、肺部呼吸聲粗。其心率達(dá)到120次/min，有規(guī)律，心前區(qū)及主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。患者肝臟腫大，觸碰肋下 5cm處有痛感。進(jìn)行心臟彩超顯示患者主動(dòng)脈瓣和二尖瓣狹窄返流，重度肺動(dòng)脈高壓。心電圖分析顯示，患者左心房較大，且竇性心動(dòng)速度過快。行B超顯示，患者左腎結(jié)石，胸腔兩側(cè)有積液，存在腹水。為患者診斷顯示為心臟瓣膜疾病、肺動(dòng)脈高壓癥、早老癥、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、新功能Ⅲ級(jí)。我院在患者入住后給予吸氧、擴(kuò)血管的精心治療護(hù)理方式，患者的癥狀有所減輕，2周后病情好轉(zhuǎn)，繼而出院。

2 護(hù)理措施

2.1 心理護(hù)理的加強(qiáng)由于患者年齡較小時(shí)就出現(xiàn)人老面衰的現(xiàn)象，易導(dǎo)致患者性格的內(nèi)向和孤立，不與人交流。這種自卑心理形成以后，護(hù)理人員必須積極主動(dòng)地與患者聊天，清楚地了解患者的心理狀態(tài)和變化情況，盡量滿足患者合理的要求，并指導(dǎo)患者對(duì)情緒進(jìn)行自我調(diào)節(jié)和減壓工作。總之，只有給予患者充分的尊重，真誠的關(guān)切才能幫助患者重拾生活的信心，戰(zhàn)勝病魔。

2.2 疾病情況的密切觀察由于患者伴有心衰癥狀，因此護(hù)理人員要協(xié)助其采取半坐臥位，給予吸氧，對(duì)其脈搏、血壓、呼吸、心臟速率等變化情況進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測，按照醫(yī)囑按時(shí)用藥，在此過程中觀察患者胸悶等癥狀是否有所好轉(zhuǎn)，關(guān)注患者尿量和電解質(zhì)情況，記錄腎功能變化，提醒患者大便時(shí)不能太用力，否則會(huì)加重心臟負(fù)荷。

2.3 做好防控感染工作患者雙側(cè)胸腔中積聚了大量的積液易引發(fā)感染，所以護(hù)理人員要密切關(guān)注患者體溫的變化情況，引導(dǎo)患者多咳嗽使呼吸道保持暢通。例如胸前穿刺抽液等有細(xì)菌入侵危險(xiǎn)的操作需要嚴(yán)格遵循無菌操作的原則，合理運(yùn)用抗菌素，并使空氣保持新鮮和暢通，溫、濕度適宜，監(jiān)護(hù)患者在不同的氣候氣溫中增減衣物，防止受涼。

2.4 合理的飲食指導(dǎo)護(hù)理人員向患者及其家屬告知健康飲食的好處和原則，控制水分，多食低鹽低脂、纖維素高容易消化的食物，少食多餐，切忌食用碳酸飲料、腌制食品等鈉含量高的飲食。

2.5 護(hù)理好皮膚由于患者普遍消瘦、皮下脂肪較少，雙下肢水腫狀況非常明顯，因此加強(qiáng)皮膚的護(hù)理工作具有很重要意義。護(hù)理人員要按時(shí)給患者翻身，幫助患者調(diào)整舒適的體位，皮膚受壓處予以按摩，防治壓瘡的發(fā)生。尤其在水腫位置要適當(dāng)?shù)靥Ц呦轮?，有利于血液循環(huán)，切忌搔抓皮膚，易引發(fā)感染。

2.6 活動(dòng)鍛煉循序漸進(jìn)患者在治療期間多加休息，伴隨著心衰等癥狀逐漸減輕后應(yīng)加強(qiáng)鍛煉活動(dòng)，活動(dòng)過程中要留心患者心率的變化情況及所伴隨的癥狀。由于患者四肢細(xì)小，關(guān)節(jié)較僵硬，在活動(dòng)期間護(hù)理人員要給予一定的協(xié)助，保護(hù)患者的安全，加強(qiáng)安全措施。

2.7 安全用藥告知患者安全用藥對(duì)康復(fù)的重要意義，讓患者清楚所用藥物的作用、用法及可能產(chǎn)生的不良反應(yīng)。在靜脈滴注時(shí)要嚴(yán)格藥物滴入速度，保持30滴/min。利尿劑使用則需要記錄其24h中的尿量情況，仔細(xì)觀察患者有無腹脹等現(xiàn)象，定期為患者做電解質(zhì)檢測。在應(yīng)用強(qiáng)新藥物過程中要注意到患者是否有惡心、心律失常等癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)異常立即通知醫(yī)生，做好及時(shí)的處理工作。

2.8 注重人文關(guān)懷由于該疾病比較特殊，患者會(huì)因外貌、臟器等多種因素往返于醫(yī)院，需要足夠的親情支持，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)上也會(huì)有所加重，身體煎熬的同時(shí)心理上還會(huì)增加很多壓力。因此，醫(yī)院要對(duì)患者做好最基礎(chǔ)的護(hù)理措施，耐心地照顧患者的入院生活，在條件允許的情況下給予患者一些惠民政策，減輕費(fèi)用，提高質(zhì)量，讓患者可以安心養(yǎng)病。此外，應(yīng)尋求一些社會(huì)人士的支持和幫助。

3 結(jié)論

因該疾病預(yù)后差，主要是對(duì)癥處理、防止感染及加強(qiáng)營養(yǎng)支持等保守措施，指導(dǎo)患者繼續(xù)遵醫(yī)囑服用強(qiáng)心、利尿藥物，改善心臟功能；飲食上選擇高蛋白、高維生素、易消化低鹽飲食，注意補(bǔ)充富含鉀的水果；適量活動(dòng)，避免外傷；患者身材瘦弱，抵抗力差，應(yīng)嚴(yán)格預(yù)防繼發(fā)感染[4]；家庭、社區(qū)繼續(xù)給予人文關(guān)懷、情感支持，照顧其生活起居，不適隨時(shí)到醫(yī)院就診。

[1] 李燕輝.Hutchinson-Gilford早老癥的研究進(jìn)展[J].中國優(yōu)生與遺傳雜志,2006,14(2)：124-126.

[2] Sarkar P K,Shinton R A. Hutchinson-Guilford progeria Syndrome[J].Postgrad Med J,2001,77(907)：312-317.

[3] 陳麗,張曉黎,董明,等.早老癥一例追蹤觀察及臨床分析[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2004,20(1)：86.

[4] 陳陵,李麗.早期衰老綜合征[J].醫(yī)師進(jìn)修雜志,1998,21(5)：268-269.

R541.6+1

A

1673-5846(2013)09-0477-02

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