腹膜后纖維化11例的臨床特征

趙春梅 袁宏偉 (內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院腎內(nèi)科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 00050)

腹膜后纖維化(RPF)是一種罕見的結(jié)締組織疾病，由于腹膜后纖維組織過度增生，引起腹膜后空腔臟器受壓發(fā)生梗阻，為慢性非特異性、非化膿性炎癥，機制尚不清楚。臨床認(rèn)為是血管炎，膠原系統(tǒng)疾病及免疫相關(guān)性病變。40～60歲多發(fā)，起病隱匿，早期易發(fā)生誤診、漏診;最易受壓的臟器是輸尿管，發(fā)生嚴(yán)重的腎功能損害時約占75% ～80%，引起輸尿管積水，進(jìn)一步損害腎功能，嚴(yán)重者發(fā)生尿毒癥方引起重視。早期、準(zhǔn)確診斷RPF可使患者得到及時有效的治療，改善預(yù)后。

1 材料與方法

1.1 對象 收集我院2006年9月至2012年9月11例診斷為RPF患者的人口學(xué)資料，男9例，女2例，年齡25～82〔平均(52.3±20.9)〕歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 腰痛、腹痛6例，胃腸道癥狀2例，肉眼或鏡下血尿8例，少尿或無尿3例，排尿困難4例，腎功能不全4例，血清肌酐值(92±88)μmol/L，超聲回報腹膜后包塊4例，腎盂和(或)輸尿管積水6例，輸尿管狹窄3例。8例患者行CT檢查。CT回報彌漫改變3例，腫塊型5例，彌漫型3例中，2例為特發(fā)性RPF，1例為惡性非特發(fā)性RPF。CT平掃表現(xiàn)為腹主動脈周圍病變呈稍低于肌密度境界不清者1例，強化CT表現(xiàn)病變均呈不均勻的輕度強化，病變包繞腹主動脈，2例平掃表現(xiàn)為腹主動脈前密度不均、境界不清的彌漫性病變。強化CT表現(xiàn)為病變區(qū)不均中度強化。其中1例病理證實為腹膜后惡性纖維化。腫塊型4例為特發(fā)性，1例為胃癌所致腹膜后惡性纖維化。5例中2例平掃密度低于肌肉密度，3例接近于肌肉密度。4例患者做了MRI檢查。表現(xiàn)為腹膜后的異常信號包繞腹膜后大血管及腎門周圍異常信號接近肌組織，T1為低亮度信號腫塊，T2為均勻低信號，可見部分患者腎盂、輸尿管擴張。超聲可確診RPF者4例，CT可確診RPF者8例，MRI確診RPF者4例，影像學(xué)未確診經(jīng)剖腹探查病理結(jié)果回報為RPF者1例，發(fā)病時間到確診時間間期2～12月。

2 結(jié)果

病程中出現(xiàn)腎衰竭者2例，其中腎功能經(jīng)治療好轉(zhuǎn)者1例。腎功能進(jìn)行性惡化或需持續(xù)性血液凈化治療者1例。1例患者腎衰竭，血肌酐1 002 μmol/L，使用氫化潑尼松靜脈滴注，每日0.5～1 mg/kg，同時血液透析3次/w，治療10 d后，血肌酐降低到190 μmol/L，脫離透析好轉(zhuǎn)出院，換用口服潑尼松，繼續(xù)隨訪治療，1例患者經(jīng)外科手術(shù)松解纖維化組織后，癥狀消失，腎功能恢復(fù)正常。隨訪治療中，1例患者換胃癌腹膜后多發(fā)性轉(zhuǎn)移灶，未使用糖皮質(zhì)激素及外科治療，癥狀進(jìn)行性加重，出院時腎功能未恢復(fù)。

3 討論

本病臨床相對少見，發(fā)病率二十萬分之一，男女比例2～3∶1，發(fā)病年齡集中于40～70歲間〔1〕。RPF最早由 Albarrn在1905年報道，1948年由Ormand詳細(xì)描述，1960年定義為獨立疾病〔2〕。RPF是一種以腹膜后纖維、脂肪組織增生為特征的非特異性炎癥，引起腹膜后廣泛纖維化，病變常累及腹膜后空腔臟器而發(fā)生梗阻，病理學(xué)角度RPF與硬化性膽管炎、葡萄膜炎、眼眶后炎性假瘤、Riedel甲狀腺炎和縱隔纖維化等表現(xiàn)一致，屬于纖維化綜合征。文獻(xiàn)報道約1/3的病例由腫瘤、藥物、外傷、放射性物質(zhì)所致，稱為繼發(fā)性RPF，多見于麥角胺類藥物的使用，或由結(jié)核、梅毒、霉菌、非特異性感染、血腫、腫瘤、動脈瘤等疾病引起〔3〕。2/3的患者無明確發(fā)病誘因，稱為特發(fā)性RPF?？梢詥为毎l(fā)生，也可為全身多灶性纖維化的局部表現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與病變受累的部位、程度相關(guān)，泌尿系統(tǒng)是主要的受累臟器，表現(xiàn)為腰腹部鈍痛、血尿，多數(shù)患者輸尿管受累出現(xiàn)少尿、無尿，腎積水，腎功能不同程度的損害等。髂動脈受累可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)下肢的水腫，全身癥狀可有體重減輕、乏力、惡心、嘔吐、食欲下降。

影像學(xué)檢查是臨床診斷RPF的主要診斷手段，B超表現(xiàn)為邊界清楚、回聲均勻的低回聲包塊，多自腎動脈水平以下的腹主動脈以及下腔靜脈向下延伸到髂動脈血管周圍。也可發(fā)現(xiàn)不同程度的腎盂擴張、輸尿管上段積水，因其易受腹腔氣體、脂肪組織影響，RPF檢出率61.5%，易發(fā)生漏診。CT表現(xiàn)為腰4、5椎體前方、腹部中央?yún)^(qū)域和椎旁區(qū)域的腹主動脈、及周圍組織被彌漫性的軟組織斑塊狀包繞，不推移臨近器官，斑塊下至主動脈分叉，上至腎門水平，包裹輸尿管、偶包裹腎臟，伴程度不同的腎盂、輸尿管擴張，重者可見腎皮質(zhì)變薄。斑塊向兩側(cè)延伸，位于腰大肌前，常包裹下腔靜脈，病變前界可推移后腹膜。前界常很清楚，后界欠清晰。有報道病變可侵入腹腔。CT密度與肌肉相等或稍高于肌肉，可有鈣化。CT對RPF檢出陽性率可達(dá)88.9%〔4〕。MRI通過多平面圖像能完整確定病變形態(tài)，通過流空效應(yīng)可確定病變與血管之間的關(guān)系?？捎蒚1加權(quán)像和T2加權(quán)像顯示異常信號的強弱推測其組織成分，T1纖維組織呈低信號，T2疾病不同發(fā)展不同階段表現(xiàn)不同強度的信號，早期呈高信號，晚期表現(xiàn)為低信號，可以對病情進(jìn)展程度作出進(jìn)一步判斷，有文獻(xiàn)報道若T1加權(quán)像信號高于T2加權(quán)像，呈高或不均勻信號，常提示為惡性病變引起的RPF。目前認(rèn)為診斷RPF，CT和MRI對腹部腫塊較超聲敏感，但B超對合并腎積水及輸尿管病變者具有一定優(yōu)勢，最終確定診斷還需要病理學(xué)證據(jù)支持。

原發(fā)性的RPF機理尚不清楚，可能與免疫反應(yīng)相關(guān)，有研究認(rèn)為與IgG4有密切關(guān)系〔5〕。另外，繼發(fā)性RPF與惡性腫瘤相關(guān)，胃部、腸道、輸尿管等部位腫瘤也常發(fā)生RPF，部分原因與腫瘤及其轉(zhuǎn)移有關(guān)反應(yīng)性纖維結(jié)締組織增生有關(guān)，也有惡性腫瘤引發(fā)的免疫異常有關(guān)。據(jù)患者是否患有惡性腫瘤RPF選擇合理的治療方案。解除輸尿管梗阻，恢復(fù)腎功能，預(yù)防炎癥活動和病情反復(fù)。原發(fā)性RPF在疾病的活動期可使用糖皮質(zhì)激素，部分患者對糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)差，可加用二線免疫抑制劑。惡性腫瘤所致的RPF預(yù)后不良，可以手術(shù)解除梗阻、輸尿管內(nèi)支架植入術(shù)、輸尿管松解術(shù)、松解大網(wǎng)膜包裹術(shù)，輸尿管切除再吻合術(shù)，以及輸尿管經(jīng)皮造瘺術(shù)、胃造瘺術(shù)、回腸代輸尿管術(shù)等。RPF自然病程尚不明了，有報道〔6〕52例患者平均隨訪85個月，隨訪期間28.2%患者死于尿毒癥，10.3%發(fā)展為終末期腎衰竭，預(yù)后較差。故需進(jìn)一步積累臨床資料，以期早期診斷，合理治療，改善預(yù)后。

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