顱咽管瘤34例臨床治療體會(huì)

徐 偉

沈陽急救中心 神經(jīng)外科，遼寧 沈陽 110006）

顱咽管瘤34例臨床治療體會(huì)

徐 偉

沈陽急救中心 神經(jīng)外科，遼寧 沈陽 110006）

顱咽管瘤；手術(shù)治療；體會(huì)

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤?，F(xiàn)將2000年4月至2012年4月，我科收治的顱咽管瘤43例，其中手術(shù)34例。臨床治療體會(huì)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組男20例，女14例，年齡9～56歲，其中15歲以下19例，占55.8%。臨床表現(xiàn)：視力逐漸減退，出現(xiàn)偏盲25例，視力喪失3例，性功能不全8例，矮小癥發(fā)育障礙9例，頭痛19例，惡心嘔吐6例，閉經(jīng)2例，多飲多尿5例，嗜睡6例，精神癥狀3例，伴腦積水4例，輕度偏癱1例。依據(jù)CT或（和）MRI檢查，分型如下：鞍內(nèi)型3例，鞍上型19例，鞍上鞍內(nèi)型4例，鞍上腦室外型5例，腦室內(nèi)型2例，腦室內(nèi)外型1例。腫瘤中線高度：＞4cm 5例，2～4cm 9例，＜2cm 20例，囊性8例，實(shí)質(zhì)性18例，混合性5例，伴梗阻性腦積水3例。

1.2 治療

①手術(shù)治療：手術(shù)入路：額底入路3例，翼點(diǎn)入路17例，經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路6例，經(jīng)蝶入路4例，聯(lián)合入路4例，其中全切6例，次全切18例，部分切除2例，囊液吸除8例。②術(shù)后進(jìn)行常規(guī)輔助放療：應(yīng)用外照射放療和囊內(nèi)近距離放療。外照射放療21例，囊內(nèi)近距離放療7例。腫瘤病理學(xué)檢查，鱗狀上皮細(xì)胞型8例，造釉細(xì)胞樣型9例，混合型17例。

2 結(jié) 果

術(shù)后定期復(fù)診及隨訪，根據(jù)癥狀與體征是否重新出現(xiàn)或加重及MRI和CT提示殘余腫瘤增大或全切后原腫瘤床處出現(xiàn)腫物，以確定腫瘤是否復(fù)發(fā)。本組34例全切6例，全切率17%，復(fù)發(fā)率13%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間2.8年，病死率6%；全切術(shù)后生存質(zhì)量優(yōu)良率68%，預(yù)后不良率27%，次全切未行放療5例，復(fù)發(fā)率50%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間1年；次全切術(shù)后生存質(zhì)量優(yōu)良率30%，預(yù)后不良率60%，次全切同時(shí)進(jìn)行放療16例，復(fù)發(fā)率8%，病死率5%，生存質(zhì)量優(yōu)良率75%，預(yù)后不良率19%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間3.6年；囊性腫瘤穿刺抽液內(nèi)放療7例，復(fù)發(fā)率28%，生存質(zhì)量優(yōu)良率70%，預(yù)后不良率30%；全切和次全切加放療的結(jié)果優(yōu)于未加放療者。

3 討 論

3.1 手術(shù)相關(guān)因素

①年齡大小，兒童患者的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織（垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等）粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，病死率高。②臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。③腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對(duì)視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。④有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。⑤若患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。本組病例支持文獻(xiàn)報(bào)道觀點(diǎn)。

3.2 預(yù)后相關(guān)因素

①手術(shù)效果與預(yù)后過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近年來開展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及病死率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了患者的預(yù)后。②放療效果與預(yù)后從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來評(píng)價(jià)顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的患者，兩組結(jié)果相似。Richmond報(bào)告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%；Manaka對(duì)125例顱咽管瘤患者進(jìn)行放療效果評(píng)價(jià)，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對(duì)照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對(duì)照組為3.12年。Kramer報(bào)道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無癥狀，且無腦壞死現(xiàn)象；Pollack報(bào)告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。③腫瘤病理學(xué)與預(yù)后造釉細(xì)胞型復(fù)發(fā)率26%，鱗狀細(xì)胞型復(fù)發(fā)率10%，混合型腫瘤復(fù)發(fā)率24%；鱗狀細(xì)胞型腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率及術(shù)后的生存質(zhì)量優(yōu)于另外兩種類型。

4 結(jié) 論

顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高，文獻(xiàn)報(bào)道次全切為31%～81%，全切復(fù)發(fā)率9%～30%。本組結(jié)果，次全切復(fù)發(fā)率50%，全切復(fù)發(fā)率13%。與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。有報(bào)道認(rèn)為殘存的腫瘤碎片是復(fù)發(fā)的根源，因此主張全切腫瘤以降低復(fù)發(fā)率，但全切病死率高達(dá)17%～20%。術(shù)后加放療明顯降低了腫瘤復(fù)發(fā)率，表明放射線對(duì)顱咽管瘤有顯著抑制或殺傷作用，在1961年Kramer的報(bào)告了次全切除腫瘤并放療取得的良好效果。其后，許多作者指出，放療既增加存活又可延緩腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，采用手術(shù)和放療患者的存活率比單純手術(shù)的患者為高。最近Baskin和Wilson報(bào)告74例采用次全切除后放療，有91%病情好轉(zhuǎn)，手術(shù)病死率為3%[1]。次全切加放療被認(rèn)為是最佳的治療方式[2,3]，本組治療的結(jié)果支持此觀點(diǎn)。本組中全切復(fù)發(fā)率13%，次全切加放療的復(fù)發(fā)率只有8%，由此可見放療是治療腫瘤的有效辦法。也有報(bào)道認(rèn)為放療后復(fù)發(fā)率增高，放療作用不確定，只有全切才是降低腫瘤復(fù)發(fā)的最佳方式[4]。從本組治療結(jié)果來看，次全切加放療同全切一樣效果良好.我們認(rèn)為全切后也應(yīng)該進(jìn)行放療，減少復(fù)發(fā)。生命的預(yù)后是與手術(shù)質(zhì)量和對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)引起的損傷范圍密切相關(guān)，次全切除病例并用放射治療，可望達(dá)到全切除80%以上的10年存活率。

[1]王 忠誠.王 忠誠 神經(jīng) 外科 學(xué)2005版[M].長沙:湖 北科學(xué) 技 術(shù)出版社,2005.

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