急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫(yī)院，吉林 遼源 136200）

急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫(yī)院，吉林 遼源 136200）

急進(jìn)性腎小球腎炎（簡(jiǎn)稱(chēng)急進(jìn)性腎炎）是一組病情發(fā)展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進(jìn)行性減退的腎小球疾病。其預(yù)后差，如治療不當(dāng)，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進(jìn)入尿毒癥期，病理特點(diǎn)為廣泛的腎小球新月體形成。

急進(jìn)性；腎炎；診斷

急進(jìn)性腎小球腎炎.簡(jiǎn)稱(chēng)急進(jìn)性腎炎，是指一組綜合征，表現(xiàn)為嚴(yán)重的急性腎炎的表現(xiàn)如血尿（畸形紅細(xì)胞尿）、蛋白尿（腎小球性蛋白尿）、腎功能急劇進(jìn)行性惡化（3個(gè)月內(nèi)腎小球?yàn)V過(guò)率下降50%以上），未經(jīng)治療常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展成終末期腎功能衰竭。病理學(xué)特征為廣泛新月體形成（50%～70%以上腎小球有新月體形成）。因此又稱(chēng)新月體性腎小球腎炎。

急進(jìn)性腎小球腎炎發(fā)病率不高，占腎活檢總數(shù)的7%左右。西方報(bào)道抗GBM抗體、免疫復(fù)合物介導(dǎo)及無(wú)免疫球蛋白沉積的急進(jìn)性腎炎比例分別為20%、40%、40%，國(guó)人以免疫復(fù)合物型為主，可能與國(guó)內(nèi)感染所致免疫復(fù)合物性疾病較多有關(guān)。本病男性發(fā)病率較高，男女之比為（1.5～3.0）∶1，且以成人為多見(jiàn)。

1 病 因

引起急進(jìn)性腎炎的疾病種類(lèi)很多，基本可分為如下：原發(fā)性腎小球疾病、感染性疾病、多系統(tǒng)疾病、藥物因素。引起急進(jìn)性腎炎的具體有下列疾?。?/p>

1.1 原發(fā)性腎小球疾?。孩買(mǎi)型：IgG線(xiàn)性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)）；②II型：IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合物介導(dǎo)）；③III型：少或無(wú)免疫復(fù)合物的沉積（缺乏免疫反應(yīng)）。

1.2 繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎，膜增殖性腎小球腎炎（尤其II型），膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎病。

1.3 繼發(fā)于感染性疾病，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎[1]，急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎，內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎，其他感染如分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類(lèi)免疫缺乏病毒感染等。

1.4 繼發(fā)于多系統(tǒng)疾病，系統(tǒng)性紅班性痕瘡、肺出血—腎炎綜合征、過(guò)敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過(guò)敏性血管炎及其他類(lèi)型、混合性冷球蛋白血癥、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。

1.5 藥物：青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。

2 病 理

腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見(jiàn)到淤點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點(diǎn)狀[2]。

鏡下主要病理改變?yōu)槟I小球壁層上皮細(xì)胞增殖，廣泛性（50%以上）上皮細(xì)胞新月體形成，充滿(mǎn)腎小球囊腔（占據(jù)腎小球囊腔50%以上），致使囊腔閉塞。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。腎小球周?chē)兄行粤＜?xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小球系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞也可明顯增生。另一少見(jiàn)類(lèi)型為開(kāi)始時(shí)腎小球毛細(xì)血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被瘢痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgG及C3呈光滑線(xiàn)條狀。沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；II型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；III型腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見(jiàn)II型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，I型和III型無(wú)電子致密物[3-4]。

腎小球新月體的形成對(duì)腎小球的結(jié)構(gòu)和功能都有重要影響，而圍繞新月體形成的機(jī)理尚存在不少爭(zhēng)論。近年來(lái)，許多臨床和實(shí)驗(yàn)都強(qiáng)調(diào)了細(xì)胞免疫在新月體發(fā)生中的作用。研究發(fā)現(xiàn)，給大鼠注射抗GBM抗血清后，在出現(xiàn)腎小球損害之前即可見(jiàn)腎小球內(nèi)有T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為輔助型T細(xì)胞。給大鼠抗GBM單克隆抗體注射，只有在與福氏佐劑聯(lián)合注射時(shí)，才可引起蛋白尿，這主要是因?yàn)楹笳呖梢鸺?xì)胞因子釋放。支持細(xì)胞免疫的最有力的證據(jù)是小雞實(shí)驗(yàn)。首先經(jīng)外科手術(shù)切除或化學(xué)藥物破壞小雞的法氏囊，使動(dòng)物不能對(duì)抗體起反應(yīng)，再用GBM免疫法氏囊切除的動(dòng)物同樣可引起新月體腎小球腎炎，但既無(wú)循環(huán)抗GBM抗體產(chǎn)生，亦無(wú)抗體在基底膜沉積[5]。

3 臨床表現(xiàn)及診斷

急進(jìn)性腎小球腎炎臨病表現(xiàn)：①前驅(qū)癥狀，大多數(shù)患者在發(fā)病前1個(gè)月有先驅(qū)感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病；②起病，多以少尿開(kāi)始，或逐漸少尿，甚至無(wú)尿?？赏瑫r(shí)伴有肉眼血尿，持續(xù)時(shí)間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同；③水腫，約半數(shù)患者在開(kāi)始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重，水腫一旦出現(xiàn)難以消退；④高血壓，起病時(shí)部分患者伴有高血壓，也有在起病以后過(guò)程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降；⑤腎功能損害，呈持續(xù)件加重是本病的特點(diǎn)，腎小球?yàn)V過(guò)率明顯降低和腎小管功能障礙同時(shí)存在。

對(duì)呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)（急性起病、尿少、水腫、高血壓、蛋白尿、血尿）且以嚴(yán)重血尿、明顯少尿及腎功能進(jìn)行性衰竭為表現(xiàn)者應(yīng)考慮本病，該病為進(jìn)行性進(jìn)展[6]，腎臟呈進(jìn)行性縮小，臨床若懷疑為RPGN應(yīng)緊急行腎穿刺，腎穿刺前SCr＞400μmol/L者，應(yīng)透析以確保腎穿刺順利進(jìn)行。診斷包括兩大方面：

3.1 組織病理學(xué)診斷，新月體腎炎的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)2點(diǎn)：①新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小囊腔50%以上的大新月體，不包括小型或部分新月體；②伴有大新月體的腎小球必須超過(guò)全部腎小球數(shù)的50%。

3.2 病因診斷，RPGN是一組臨床表現(xiàn)和病理改變相似但病因各異的臨床綜合征，因此在診斷RPGN時(shí)應(yīng)做出病因診斷。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，積極尋找多系統(tǒng)疾病的腎外表現(xiàn)，并進(jìn)行有關(guān)檢查（如抗核抗體、抗ds-DNA抗體、ANCA、ASO等）。只有確定病因、免疫類(lèi)型、疾病的發(fā)展階段、活動(dòng)性后，方可選擇合理治療，權(quán)衡治療的利弊與風(fēng)險(xiǎn)，并做出預(yù)后評(píng)價(jià)。目前，在很多懷疑性的病上，我們還需要進(jìn)行鑒別診斷，以更加確定病癥。

[1] 黃俊武,潘健濤.急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷與鑒別診斷[J].新醫(yī)學(xué),2005,36(7):384.

[2] 程虹,諶貽璞.急進(jìn)性腎小球腎炎的治療進(jìn)展[J].新醫(yī)學(xué),2005,36 (7):385.

[3] 楊繼紅.急進(jìn)性腎小球腎炎的臨床監(jiān)測(cè)[J].新醫(yī)學(xué),2005,36(7): 385-386.

[4] 楊光,唐政.急進(jìn)性腎小球腎炎的治療現(xiàn)狀[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2005,14(4):364-367.

[5] 王慧娟.急進(jìn)性腎小球腎炎8例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2011,(30):

[6] 錢(qián)桐蓀,崔世維.急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷和治療[J].新醫(yī)學(xué), 2003,34(11):667-668.

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1671-8194（2013）25-0284-02