重癥肌無力50例臨床分析

朱淼 馮俊強(qiáng)

重癥肌無力(MG)是神經(jīng)肌肉處乙酰膽堿(Ach)傳導(dǎo)障礙引起的一種慢性、自身免疫性疾病, 是神經(jīng)肌肉接頭疾病中最常見的一種, 主要表現(xiàn)為某些橫紋肌異常容易疲勞, 通常在活動后加劇, 休息后減輕［1］。選取2011年6月～2012年12月收治的50例重癥肌無力患者臨床藥物治療及臨床療效滿意情況, 現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治重癥肌無力患者50例, 其中男20例, 女30例；年齡18～71歲, 平均49歲；臨床表現(xiàn)按臨床分型不同出現(xiàn)不同癥狀, 眼肌型 30例, 輕度全身型6例, 中度全身型 4例, 肌萎縮型8例, 急性重癥型 1例, 遲發(fā)重癥型1例。誘發(fā)危象因素為感染35例, 藥物使用不當(dāng)14例(28%),手術(shù)1例。

1.2 方法 溴化新斯的明：對眼肌型、脊髓型效果較好。美斯的明對全身肌型和脊髓肌型, 尤其是肩胛帶肌或骨盆帶肌無力效果較好。服藥后半小時(shí)生效, 吡啶斯的明：對延髓肌型效果較好。腎上腺皮質(zhì)激素ACTH 100 U/d, 靜脈滴注,強(qiáng)的松40～60 mg, 或地塞米松10～15 mg/d, 靜脈滴注。癥狀好轉(zhuǎn)后逐漸減量, 維持量為強(qiáng)的松口服10～20 mg/d, 用藥1～2年?；瘜W(xué)免疫抑制劑常用藥物有：環(huán)磷酰胺,或硫唑嘌呤,用藥過程中應(yīng)注意副作用的發(fā)生。血漿置換量和次數(shù)無嚴(yán)格限制, 2～3L/次, 1周內(nèi)重復(fù)進(jìn)行3～5次, 使總置換量達(dá)到125 ml/kg, 應(yīng)用4/5的新鮮冰凍血漿, 1/5的白蛋白或血漿代用品(置換量較小時(shí)血漿的比例可更少), 置換時(shí)還應(yīng)注意離子的補(bǔ)充。

2 結(jié)果

病程遷延數(shù)年至數(shù)十年, 需藥物治療維持, 病程中癥狀常波動, 50例患者均采用藥物治療, 總有效率達(dá)96.5%。

3 討論

重癥肌無力其中一重要類型就是侵犯咽肌、喉肌及咀嚼肌的延髓型, 雖然亦有構(gòu)音障礙、發(fā)聲困難及吞咽進(jìn)食困難,也呈進(jìn)行性加重, 但其本質(zhì)是神經(jīng)肌肉接合部的病變。除因呼吸肌受累而導(dǎo)致危象的患者外, 重癥肌無力患者的生命體征正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查的陽性體征取決于肌無力累及的范圍。面部肌肉和提上瞼肌的無力使患者呈現(xiàn)上瞼下垂的特殊外觀, 眼外肌的無力表現(xiàn)多樣, 可僅累及某一塊或一群肌肉,導(dǎo)致單眼或雙眼的眼外肌部分性或完全性麻痹, 嚴(yán)重者可見眼球完全固定。檢查可發(fā)現(xiàn)口咽部和肢體肌肉的無力, 通過呼吸功能檢測可發(fā)現(xiàn)呼吸肌的受累。10%的患者出現(xiàn)不同程度的肌萎縮, 但通常是由于嚴(yán)重的吞咽困難、營養(yǎng)不良所致。通常無肌束震顫(過量應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑時(shí)除外)。感覺功能正常, 即使在肌無力較嚴(yán)重的肌肉, 腱反射也往往保留。

腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無力的作用機(jī)制包括促進(jìn)有關(guān)致病細(xì)胞凋亡、減少炎癥病灶周圍的免疫活性細(xì)胞、減少炎性滲出、抑制組織胺及其他毒性物質(zhì)的形成和釋放、抑制吞噬作用、抑制乙酰膽堿受體抗體合成、抑制針對骨骼肌其他成分的抗體、改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能, 使突觸前膜容易釋放乙酰膽堿等多個(gè)方面［2］。沖擊療法適用于病情危重、已行氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸者, 在威脅生命的緊急情況下作為輔助治療, 爭取短期內(nèi)取得療效者。當(dāng)患者肌無力癥狀較重時(shí)應(yīng)用, 可合并應(yīng)用其他治療方法以抵消其早期加重。于病情好轉(zhuǎn)后, 將膽堿酯酶抑制劑減量至完全停用。

硫唑嘌呤是一種廣泛應(yīng)用的免疫抑制劑, 它可代謝為6-巰基嘌呤, 抑制 DNA和RNA的合成, 干擾T細(xì)胞的功能。在需要長期進(jìn)行免疫抑制治療的重癥肌無力患者, 推薦從開始就聯(lián)合應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤, 以使腎上腺皮質(zhì)激素漸減至最低有效劑量, 硫唑嘌呤長期維持治療。

血漿置換可在短時(shí)間內(nèi)清除導(dǎo)致重癥肌無力癥狀的自身抗體, 是一種有效的短期治療方法。適用于：嚴(yán)重的全身型重癥肌無力, 腎上腺皮質(zhì)激素、膽堿酯酶抑制劑和胸腺切除術(shù)均難以改善病情者；出現(xiàn)肌無力危象者；胸腺切除手術(shù)前后；應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素起始階段, 可減輕激素導(dǎo)致的肌無力加重。大劑量免疫球蛋白靜脈治療對重癥肌無力急性期的治療效果, 其適應(yīng)證與血漿置換相似, 多中心的對照研究表明它與血漿置換的療效無差異, 但免疫球蛋白靜脈治療更易操作, 副作用更少、更輕, 因而更傾向于選擇該方法。血漿置換療法和免疫球蛋白靜脈治療均未經(jīng)過系統(tǒng)對照研究評價(jià), 大量的臨床實(shí)踐表明這兩種治療方法對迅速惡化和重癥肌無力危象病人可穩(wěn)定病情, 但因療效不持續(xù), 且價(jià)格昂貴,不能作為大多數(shù)病人的常規(guī)療法。

［1］徐進(jìn)亮, 萬順倫,宋建波,等.老年重癥肌無力患者的自然病程 .中國臨床康復(fù), 2005,17(9):185.

［2］吳江, 賈建平, 崔麗英, 等.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社,2007:341-346.