橄欖橋腦小腦萎縮臨床與MR診斷

吳宗山 李運運 吳 俊

安徽六安市人民醫(yī)院醫(yī)學影像科 六安 237005

小腦主要作用是保持身體平衡以及調(diào)節(jié)身體的運動，如果小腦發(fā)生病變，患者會出現(xiàn)肌肉張力下降，肢體無力感，同時進行活動時不能準確判斷所需要的力量，大多數(shù)患者還有肢體震顫表現(xiàn)。橄欖橋腦小腦萎縮（olivopontocerebellarat－rophy，OPCA），臨床上這種病例較為多見，在對這種疾病進行診斷時，MR提供了可靠的影像學診斷依據(jù)。經(jīng)過對我院16例患者的臨床資料進行分析，同時對MR成像的特點進行研究，更進一步提高本病的診斷率。

1 資料及方法

1.1一般資料我院選取2010－08—2012－08 16例進行診治的橄欖橋腦小腦萎縮患者，男13例，女3例；年齡31～62歲，平均46歲。

1.2臨床表現(xiàn)患者進行就診時，主要表現(xiàn)為以下幾點：（1）大腦高級功能受損癥狀：16例患者均出現(xiàn)嚴重程度不等的言語遲緩、構(gòu)音障礙以及言語不清。（2）小腦癥狀：16例患者均有四肢共濟運動失調(diào)進行性加重的表現(xiàn)，但進展較為緩慢，在臨床上主要表現(xiàn)出步行困難、步基較寬而且蹣跚狀步態(tài)、雙下肢無力以及走路不穩(wěn)等［1］。其中14例表現(xiàn)出雙手發(fā)抖、書寫困難以及做精細動作不靈活；8例為帕金森癥候群；14例患者上肢輪替試驗和指鼻試驗陽性。（3）錐體外系癥狀：出現(xiàn)肌張力增高10例，齒輪狀強直5例，靜止性震顫5例。（4）腦干癥狀：5例患者出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。（5）錐體束癥狀：腱反射亢進11例。（6）眼球運動障礙：表現(xiàn)為眼球水平震顫10例，其中4例進行掃視時表現(xiàn)為明顯減慢，2例表現(xiàn)為眼外肌麻痹癥狀。（7）植物神經(jīng)癥狀：排尿障礙8例，另外8例表現(xiàn)為輕度的頭痛頭暈癥狀［2］?；颊咧幸话胗屑易迨?。

1.3檢查方法磁共振為Marconieclipise1.5T超導型成像系統(tǒng)，進行常規(guī)掃描，做T1WI及T2WI的矢狀位以及軸位像，進行掃描時，選擇的層厚為8mm，層距1mm。所有病例在進行MR平掃后就可進行明確診斷，無需進行增強掃描。

2 結(jié)果

患有橄欖橋腦小腦萎縮的患者在MR上的表現(xiàn)為：（1）小腦體積呈對稱性減小，同時小腦的各溝裂變深增寬，半球小葉變直變細，表現(xiàn)為枯樹枝狀。在MR的矢狀位及軸位上表現(xiàn)較為清晰；（2）以橋腦前后徑變小為主，腦干形態(tài)變細，MR的矢狀位上對這一征象表現(xiàn)較好；（3）腦室及腦池擴大，其中增寬最明顯的部位為橋前池，如有四腦室擴大多為腦干及小腦明顯萎縮；（4）其他：7例患者表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)的顳葉及額葉萎縮，但無小腦半徑的萎縮程度明顯，同時還有多發(fā)性腔隙性腦梗死5例，在T1W1及T2W1的加權圖像上萎縮的腦干及小腦都沒有出現(xiàn)異常信號。

3 討論

橄欖橋腦小腦萎縮是一種變性萎縮性疾病，主要累及中樞神經(jīng)，主要患病方式有兩種：播散性和遺傳性。16例患者中，一半患者有家族史。臨床主要表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)進行性加重，但進展較為緩慢，部分患者同時患有錐體束、椎體外系以及眼球運動障礙，還有表現(xiàn)為大腦功能受損等。一些學者曾經(jīng)對100例橄欖橋腦小腦萎縮患者進行研究，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為雙下肢無力及小腦共濟失調(diào)，幾乎所有患者都表現(xiàn)出上肢輪替試驗陽性，一半患者的指鼻試驗為陽性［3－4］。在對共濟失調(diào)進行定量分析時，主要采用步基寬度和上肢輪替試驗的定量測定。在對疾病進行診斷過程中，要注意和其他疾病進行鑒別，不僅僅在 MR的表現(xiàn)上，同時還有臨床上的其他表現(xiàn)。

16例患者中表現(xiàn)以共濟失調(diào)為主，與以往學者研究結(jié)果相一致。另外，這種疾病多伴有錐體束、椎體外系以及眼球運動障礙，部分患者表現(xiàn)為大腦功能受損。7例患者有智力障礙，詢問病史，了解到主要為大腦皮質(zhì)受累變性所致，而不是老年性萎縮導致，這和學者研究的結(jié)果相類似。通過研究發(fā)現(xiàn)橄欖橋腦小腦萎縮患者進行MRI檢查后可以做出明確診斷，同時可以在疾病發(fā)生的早期進行診斷，這是診斷本病最好的臨床方法。

綜上所述，經(jīng)過研究我們發(fā)現(xiàn)如患者首發(fā)癥狀為小腦性共濟失調(diào)，同時伴有進行性加重時，首選MR檢查，這樣不但可以提高OPCA的診斷率，同時對臨床診斷也有重要的意義。

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