兒童腦積水的外科治療術(shù)式選擇

袁致海 房 博 陳 延

延安大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 延安 716000

腦積水（hydrocephalus）是兒童神經(jīng)外科一種常見病癥，對(duì)兒童神經(jīng)系統(tǒng)造成嚴(yán)重?fù)p害。兒童腦積水約占先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形的1／3，也是新生兒、兒童腦室內(nèi)出血、腦腫瘤、先天畸形（Dandy－Walker畸形、Chiari畸形、顱底軟骨發(fā)育異常、矢狀竇閉鎖致顱內(nèi)壓增高等）、中樞系統(tǒng)感染、外傷等因素的常見并發(fā)癥。其在新生兒的發(fā)病率約為7.03／萬左右，單發(fā)和綜合征腦積水分別占5.76／萬和1.36／萬，圍生期總病死率約占87.7%［1］。因此，兒童腦積水是神經(jīng)外科一個(gè)比較突出的問題。對(duì)于確診為腦積水且需要外科手術(shù)治療的患兒，目前主流的外科治療方法包括腦室分流術(shù)及神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺手術(shù)。

1 腦積水分流術(shù)

自1952年Nulsen和Spitz報(bào)道了應(yīng)用彈簧和不銹鋼球閥制造的分流裝置進(jìn)行腦室頸靜脈分流術(shù)以后，腦積水的治療發(fā)生了革命性的變化。不同設(shè)計(jì)和材質(zhì)的分流裝置不斷推出并應(yīng)用于臨床。分流術(shù)式包括腦室腹腔分流術(shù)、腦室心包分流術(shù)、腦室胸腔分流術(shù)、腦室枕大池分流術(shù)、腦室矢狀竇分流術(shù)、腰大池腹腔分流術(shù)等。其中腦室腹腔分流術(shù)（ventriculoperitoneal shunt，VPS）臨床常用。VPS術(shù)式適用于交通性、非交通性各種類型腦積水的臨床治療。相對(duì)禁忌證為術(shù)區(qū)感染、腦脊液蛋白含量＞5g／L以及有新鮮出血者。該技術(shù)曾廣泛應(yīng)用于兒童腦積水的治療，但臨床使用后發(fā)現(xiàn)其術(shù)后并發(fā)癥較高。并發(fā)癥主要包括以下方面：（1）機(jī)械并發(fā)癥：分流管斷裂、阻塞，分流閥阻塞、脫離等。（2）感染：分流術(shù)后的主要并發(fā)癥甚至是致死性并發(fā)癥，絕大多數(shù)感染發(fā)生于分流術(shù)后2個(gè)月內(nèi)［2］。Simon等［3］研究了美國2001－01—2005－12期間41所兒童醫(yī)院的分流術(shù)患兒，經(jīng)過2a隨訪，總感染率為11.7%，不同醫(yī)院的感染率為4.1%～20.5%。感染部位包括切口、腦膜炎、腹膜炎、分流管感染等，以腦脊液早期感染為主［4］。（3）分流困難及分流過度：主要表現(xiàn)為術(shù)后患兒有頑固性頭痛癥狀，懷疑分流管功能障礙以及無明顯原因分流管反復(fù)阻塞。（4）其他并發(fā)癥：包括癲、硬膜下血腫等。

2 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療腦積水

Lespinasse于1910年使用膀胱內(nèi)鏡行脈絡(luò)叢燒灼術(shù)是內(nèi)鏡治療腦積水的開始，此后Dandy采用開顱三腦室造瘺術(shù)治療腦積水，Mixter于1923年使用內(nèi)鏡經(jīng)皮腦室造瘺開創(chuàng)了內(nèi)鏡治療腦積水的新篇章。到19世紀(jì)50年代革命性的帶分流閥分流裝置用于治療腦積水后該技術(shù)逐漸沒落，后來隨著分流術(shù)后臨床并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)以及對(duì)腦積水病因、病理生理、影像診斷的發(fā)展，內(nèi)鏡治療腦積水作用得到重新認(rèn)識(shí)。神經(jīng)內(nèi)鏡治療腦積水包括內(nèi)鏡下脈絡(luò)叢電灼切除、第三腦室造瘺、導(dǎo)水管支架成形術(shù)等。目前內(nèi)鏡第三腦室造瘺術(shù)（endoscopic third ventriculostomy，ETV）治療腦積水常用。經(jīng)典的適應(yīng)證為非交通性腦積水且蛛網(wǎng)膜下腔通暢、腦脊液吸收功能正常。蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良或閉塞、蛛網(wǎng)膜對(duì)腦脊液吸收障礙、有腦部放療史是ETV治療的禁忌證。嚴(yán)重并發(fā)癥為三腦室周圍相關(guān)結(jié)構(gòu)損傷有關(guān)，其他并發(fā)癥包括切口感染、腦室炎和腦膜炎、硬膜下血腫和腦脊液漏等，但并發(fā)癥發(fā)生率相比分流術(shù)要低。三腦室造瘺的目的是造瘺術(shù)替代分流手術(shù)而能夠治愈腦積水。近年來隨著手術(shù)器械的改進(jìn)及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，手術(shù)成功率明顯提高，文獻(xiàn)報(bào)告為60%～80%。圍手術(shù)期病死率及并發(fā)癥率明顯下降，遠(yuǎn)期效果與分流術(shù)基本相同。

3 術(shù)式選擇應(yīng)考慮的因素

腦積水不是一種單一的病變，而是由許多的病理原因引起。兒童腦積水的病因及臨床癥狀、體征與成人不同，兒童腦積水的常見病因?yàn)橄忍煨陨窠?jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形、新生兒及兒童腦室內(nèi)出血、中樞系統(tǒng)感染、腦腫瘤等，常伴有頭顱增大表現(xiàn)。成人腦積水常見病因?yàn)橥鈧?、?dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腫瘤等，臨床主要表現(xiàn)為慢性高顱壓。兒童腦積水治療術(shù)式選擇應(yīng)依據(jù)患兒的生理狀況及腦積水的發(fā)病情況、病理機(jī)制、身體條件、年齡及手術(shù)耐受性制定適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案及時(shí)機(jī)。因此，應(yīng)遵循個(gè)性化治療原則，不能僅僅依靠醫(yī)師的個(gè)人手術(shù)能力及手術(shù)喜好來決定手術(shù)方式［5］。兒童腦積水的病因診斷尤為重要，CT及MRI為常用影像學(xué)檢查，兩者均可顯示腦室形態(tài)、大小、腦組織厚度及蛛網(wǎng)膜下腔等情況。MRI可協(xié)助明確病因診斷和發(fā)現(xiàn)梗阻原因及部位，亦可初步鑒別診斷腦發(fā)育不全等疾病。磁共振相位對(duì)比電影成像可判斷梗阻部位，評(píng)價(jià)三腦室造瘺術(shù)、導(dǎo)水管成型術(shù)后療效［6］。腦脊液循環(huán)核素掃描可了解蛛網(wǎng)膜吸收腦脊液功能情況。術(shù)前詳盡完善的影像學(xué)檢查為診斷、治療提供重要參考依據(jù)。合理選擇治療術(shù)式應(yīng)綜合考慮以下因素。

3.1腦積水形成的病因、病理、解剖因素

3.1.1 非交通性腦積水：影像學(xué)提示三腦室擴(kuò)大明顯、導(dǎo)水管閉鎖或狹窄、側(cè)腦室不對(duì)稱擴(kuò)大、腦室分隔、透明隔囊腫等應(yīng)首選神經(jīng)內(nèi)鏡治療。選擇內(nèi)鏡治療術(shù)中不但可以進(jìn)一步明確診斷，而且可以提供病因治療（如打通分隔腦室，透明隔囊腫切除，中腦導(dǎo)水管成型支架置入等）［7－9］。通過手術(shù)處理可以平衡各分隔的壓力平衡使受壓變形的腦脊液循環(huán)通路重新開放；兒童第四腦室正中孔、外側(cè)孔閉鎖、腫瘤壓迫四腦室正中孔、側(cè)孔所致腦積水可選擇神經(jīng)內(nèi)鏡進(jìn)行ETV治療［8－10］；腦室周圍腫瘤直接阻塞或壓迫第三腦室、導(dǎo)水管或第四腦室的腦脊液流出通道導(dǎo)致腦積水病人，選擇ETV治療同時(shí)進(jìn)行腫瘤切除和活檢成功率較高［11］；先天性畸形引起的復(fù)雜性腦積水（如Dandy－Walker畸形、孤立四腦室等多分隔性腦積水），處理的關(guān)鍵點(diǎn)是選擇如何平衡幕上和幕下壓力。可選擇內(nèi)鏡打通各積水腔或應(yīng)用多根分流管串聯(lián)至同一壓力閥門，先行分流處理腦積水后再進(jìn)行原發(fā)病處理。ChiariⅠ型畸形合并腦積水及脊髓積水先行VPS或ETV后再行幕下減壓術(shù)，ChiariⅡ型畸形合并腦積水及腦、脊髓脊膜膨出者先行VPS后再行原發(fā)病處理。

3.1.2 交通性腦積水：如嬰兒腦室出血后腦積水、動(dòng)脈瘤破裂后蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水及外傷、細(xì)菌性腦炎后腦積水通常首選VPS進(jìn)行分流處理?？烧{(diào)壓分流閥和具有抗菌功能分流管（antibiotic－impregnated shunt，AIAs）應(yīng)為首選，這樣既可以減少分流不足及分流過度需要更換分流閥，又可減少分流術(shù)后感染發(fā)生概率［12－13］；嬰兒腦室出血后腦積水、動(dòng)脈瘤破裂后蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水、外傷及細(xì)菌性腦炎后腦積水是由于明顯增厚的腦底蛛網(wǎng)膜所引起，根據(jù)Dandy腦積水分類為交通性，但這種腦積水循環(huán)障礙屬于梗阻性，梗阻部位常位于基底池、腳間池部位，這種腦積水也可以通過ETV手術(shù)打通腦脊液循環(huán)；交通性腦積水分流術(shù)后無明顯原因分流管反復(fù)阻塞可能合并無癥狀感染（如厭氧菌、真菌等），分流功能不全和裂隙腦室綜合征病人在其他治療方法無效時(shí)選擇ETV是行之有效的治療方法［14－15］；臨床研究發(fā)現(xiàn)，腦室造瘺術(shù)后腦脊液吸收能力緩慢增加，因此近年國內(nèi)外亦有對(duì)于交通性腦積水、常壓腦積水行ETV的手術(shù)探索。常壓腦積水ETV效果差，但對(duì)于經(jīng)過嚴(yán)格仔細(xì)選擇的病人手術(shù)效果同分流術(shù)［16－17］；蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良或閉塞、矢狀竇壓力增高（如軟骨發(fā)育不全性矮小癥及顱面綜合征）導(dǎo)致的腦積水如需外科治療常選用分流治療。

3.2腦積水發(fā)病年齡患兒年齡與術(shù)式選擇明顯相關(guān)。1歲以內(nèi)嬰兒由于顱縫未閉可導(dǎo)致腦積水后頭顱明顯增大而顱內(nèi)壓不高，腦脊液吸收率低，內(nèi)鏡治療效果差。分流手術(shù)是唯一可以縮小新生兒及嬰兒顱腔體積的辦法，因此，常選用分流術(shù)。但6個(gè)月以內(nèi)患兒分流術(shù)后感染幾率明顯高于＞6個(gè)月嬰兒，且1歲以內(nèi)嬰兒生長發(fā)育快，分流裝置故障發(fā)生幾率高。年齡1歲以內(nèi)行內(nèi)鏡治療腦積水的患兒囟門越小、月齡越大ETV成功率越高。Koch－Wiewrodt等［18］研究發(fā)現(xiàn)2～4個(gè)月病兒神經(jīng)內(nèi)鏡治療效果差。Suflanov等［19］報(bào)道2歲以下患兒神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)成功率約75%。因此，對(duì)于年齡＜6個(gè)月嬰兒，如果腦積水對(duì)生命未構(gòu)成明顯威脅時(shí)，應(yīng)根據(jù)情況延緩手術(shù)治療時(shí)間以期提高手術(shù)耐受性、成功率，降低并發(fā)癥發(fā)生率。

3.3其他相關(guān)因素分流手術(shù)時(shí)合理選擇分流裝置應(yīng)綜合考慮患兒體質(zhì)量、皮下脂肪及皮膚厚度、頭顱大小、腦室擴(kuò)張程度、腦積水的病因、病程長短、是否有腹腔手術(shù)史、引流管遠(yuǎn)端是否需要進(jìn)一步外科治療等重要因素。這樣才能減少皮膚破潰、分流裝置外露、更換分流裝置及感染發(fā)生的幾率。

ETV符合腦脊液循環(huán)生理，可減少體內(nèi)置入物引起相應(yīng)并發(fā)癥的危險(xiǎn)，可避免因患兒生長發(fā)育或分流裝置故障需多次更換分流裝置手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。高成功率、低并發(fā)癥發(fā)生率將成為兒童腦積水的首選治療方法。分流術(shù)作為一種重要的治療方法，對(duì)于分流裝置的設(shè)計(jì)制造提出了更高的要求。智能調(diào)壓裝置、抗菌、高組織相容性、自凈防阻塞引流管將成為未來需求的方向。目前狀況下沒有一種術(shù)式能代替其他所有術(shù)式的可能。復(fù)雜性腦積水需同時(shí)采用不同術(shù)式以提高臨床療效。醫(yī)生必須對(duì)患者進(jìn)行個(gè)性化評(píng)估和治療。

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