腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)與病理對照分析

陸莉萍 浙江省湖州市第三人民醫(yī)院放射科 湖州 313000

毛新峰 潘 鋒 浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)與病理對照分析

陸莉萍 浙江省湖州市第三人民醫(yī)院放射科 湖州 313000

毛新峰 潘 鋒 浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科

腎上腺 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 CT 病理

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）是起源于交感神經(jīng)節(jié)少見的良性腫瘤，發(fā)生于腎上腺罕見，由于對其缺乏認(rèn)識常誤診為其他腫瘤。本文回顧分析經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的12例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)，并與病理結(jié)果對照，以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院及湖州市中心醫(yī)院2003年3月—2012年9月經(jīng)CT檢查，并行手術(shù)及病理證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤12例，男5例，女7例，年齡24～76歲，平均54.5歲。10例無明顯臨床癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐而就診，1例因左中腹部墜脹不適而檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法 采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16層螺旋CT掃描儀，常規(guī)取仰臥位，掃描范圍自膈頂至雙腎下極水平，所有病例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)時從肘靜脈高壓注射非離子造影劑（歐乃派克或碘海醇）80～100mL，注射速率2.5～3.0mL/s，掃描參數(shù)120～150kV，120mAs，層厚5.0mm，重建層厚1.0～2.0mm。雙期掃描動脈期25～30s，靜脈期60～65s。

2 結(jié)果

2.1 病變部位、形態(tài)及大小 12例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤均為單發(fā)，病灶邊界清楚，右側(cè)9例，左側(cè)3例。病灶呈橢圓形5例，圓形3例，不規(guī)則形4例。不規(guī)則形病變呈塑形生長，腫瘤向周圍組織、器官間隙生長，呈偽足樣改變，鄰近組織、器官及血管不同程度受壓，但器官及血管形態(tài)正常，未見受侵征象，見圖1（封三）。病變大小 1.8cm×2.1cm×1.9cm～12.3cm× 11.6cm×13.0cm，平均4.0cm×4.3cm×5.4cm。

2.2 CT表現(xiàn) 12例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT上主要表現(xiàn)為腎上腺區(qū)低密度影，腎上腺結(jié)構(gòu)消失，出現(xiàn)湮滅征，2例病灶出現(xiàn)鈣化，其中1例鈣化位于病灶邊緣，1例位于病灶中央，呈點(diǎn)狀改變，見圖2（封三），所有病例CT平掃呈低密度影，囊壁菲薄、邊界清，囊內(nèi)呈水樣密度，CT值約17～30HU，平均25HU，增強(qiáng)后7例病灶未見明顯強(qiáng)化，見圖2（封三），5例呈不均勻強(qiáng)化，動脈期CT值約35～43HU，病灶內(nèi)見片狀、云絮狀高密度影，靜脈期病灶內(nèi)持續(xù)強(qiáng)化，CT值約40～56HU，見圖3（封三）。

2.3 手術(shù)所見及術(shù)后病理表現(xiàn) 大體病理所見：病變包膜完整，切面呈灰白、灰黃色，較大病灶呈分葉狀，質(zhì)韌。鏡下所見：腫瘤內(nèi)見神經(jīng)纖維細(xì)胞成束狀或漩渦狀排列，其中散在分布神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，呈點(diǎn)狀或簇狀，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞胞漿豐富，核仁明顯，未見核分裂；腫瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)見大量黏液基質(zhì)，瘤內(nèi)可見毛細(xì)血管，部分腫瘤內(nèi)見鈣化，見圖4（封三）。

3 討論

3.1 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的一般特點(diǎn) 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)嵴的良性腫瘤，臨床少見，多發(fā)生于后縱隔和腹膜后，而發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)者罕見[1]。腫瘤可發(fā)生于兒童至成年人任何年齡階段，但多見于60歲之前，男女無性別差異[2]。本組病例平均年齡54.5歲，與文獻(xiàn)報道相仿。該病發(fā)展緩慢，無明顯臨床癥狀，多數(shù)在體檢或其他疾病檢查時被偶爾發(fā)現(xiàn)。有些腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有分泌功能，能分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀[3-5]。本組1例因腹痛、腹瀉伴嘔吐而就診，可能與腫瘤分泌血管活性腸肽有關(guān)。另1例因左中腹部墜脹不適而檢查發(fā)現(xiàn)，病灶約12.3cm× 11.6cm×13.0cm。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤單發(fā)多見，其中成人以右側(cè)發(fā)病多見，在兒童以左側(cè)發(fā)病率較高[5]。本組均為成人，右側(cè)多見，與文獻(xiàn)報道相符。

3.2 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)與其病理基礎(chǔ)

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為起源于腎上腺髓質(zhì)腫瘤，與其他來源于腎上腺腫瘤一樣，均可使腎上腺形態(tài)、結(jié)構(gòu)消失，從而出現(xiàn)腎上腺湮滅征，該特點(diǎn)可作為CT診斷腎上腺病變的定位標(biāo)志，尋找腎上腺的存在與否是CT鑒別腎上腺病變與腎上腺周圍病變的重要依據(jù)。本組病例均出現(xiàn)病側(cè)腎上腺消失，對定位診斷提供很大幫助。病理上腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤主要由分化好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維細(xì)胞和Schwann細(xì)胞組成，由于節(jié)細(xì)胞胞漿豐富、核仁明顯的特點(diǎn)，以及腫瘤間質(zhì)含大量黏液基質(zhì)，導(dǎo)致腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤密度減低，質(zhì)地變軟，因而其CT平掃呈低密度，接近水樣密度。本組病例CT平掃CT值約17～30HU，平均25HU，與周建軍等[2]報道相仿。另外基于腫瘤質(zhì)地較軟等組織學(xué)特點(diǎn)，腫瘤以圓形或橢圓形生長為主，包膜完整，邊界清晰，有些腫瘤可成“塑形”生長，向周圍組織、器官間隙蔓延，呈偽足樣改變[6]，該特點(diǎn)為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤特征性表現(xiàn)之一。當(dāng)病灶較大，遇鄰近組織、器官受阻時，可使周圍組織、器官及血管不同程度受壓，但器官及血管形態(tài)基本正常，未見受侵征象，該特點(diǎn)也是重要影像征象之一。本組病例呈圓形或橢圓形8例，4例形態(tài)不規(guī)則，其中3例發(fā)生在右側(cè)，病灶主要沿肝下緣、右腎上極及下腔靜脈嵌入式生長，下腔靜脈受壓，但未見管壁受侵；1例發(fā)生于左側(cè)，病灶跨越脊柱中線，沿腹主動脈下方間隙向右側(cè)呈鉆孔樣生長，腹主動脈受壓、前移，但沒有造成血流動力學(xué)改變。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可出現(xiàn)鈣化，鈣化可位于病灶中心和周邊[7]，Otal等[6]報道腫瘤出現(xiàn)鈣化率約10%～25%，并認(rèn)為鈣化形態(tài)與腫瘤的良惡性有關(guān)，散在點(diǎn)狀、沙粒狀或針尖樣為良性特征，而粗大條狀或不定形傾向惡性。本組12例中出現(xiàn)鈣化2例，1例位于腫瘤中心，1例位于腫瘤邊緣，均呈點(diǎn)狀，仔細(xì)分析鈣化特點(diǎn)對腫瘤的診斷與鑒別診斷具有重要價值[8]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為少血供腫瘤，有認(rèn)為[9]動態(tài)增強(qiáng)掃描病灶呈進(jìn)行性輕度持續(xù)強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度低于其他腎上腺來源的實(shí)質(zhì)性腫瘤，動脈期類似囊性腫瘤，呈“假囊性征”，為該腫瘤的另一重要影像特征。本組5例增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化，動脈期CT值約35～43HU，病灶內(nèi)見片狀、云絮狀或條索狀高密度影，靜脈期病灶持續(xù)強(qiáng)化，CT值約40～56HU，與文獻(xiàn)報道相符。Scherer等[10]認(rèn)為，腫瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)大量黏液基質(zhì)的存在造成了細(xì)胞外間隙的增大，導(dǎo)致對比劑在該間隙進(jìn)行性積聚，從而造成腫瘤動脈期輕度強(qiáng)化、延遲后逐漸強(qiáng)化的特點(diǎn)，此特征對腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷具有重要意義。筆者認(rèn)為除以上原因外，腫瘤內(nèi)細(xì)小毛細(xì)血管的存在也是造成腫瘤動脈期輕度強(qiáng)化的重要原因，特別是條索狀高密度影的出現(xiàn)與毛細(xì)血管的存在關(guān)系更為密切。但本組7例在增強(qiáng)后動脈期、靜脈期均未見明顯強(qiáng)化。分析原因，我們認(rèn)為該征象與腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)和膠原纖維含量多，而細(xì)胞成分與血管含量少（缺如）有關(guān)。另外也可能因當(dāng)時對該病缺乏足夠的認(rèn)識，而未行延遲期掃描有關(guān)。

3.3 鑒別診斷 在成人主要和腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺癌和轉(zhuǎn)移瘤相鑒別；在兒童主要和神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別。①腎上腺囊腫：腎上腺少見病變，CT值呈水樣密度，當(dāng)囊液內(nèi)含較多蛋白成分時，CT值偏高，不易和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤相鑒別[11]。增強(qiáng)后囊腫未見明顯強(qiáng)化，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可輕度延遲強(qiáng)化。②腎上腺腺瘤：包括皮質(zhì)腺瘤和醛固酮腺瘤，大多有典型的臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌異常，有文獻(xiàn)報道[12]，無功能性腺瘤平掃CT值＜18HU，增強(qiáng)掃描呈中等或明顯強(qiáng)化，其內(nèi)常伴不規(guī)則囊變、壞死區(qū)，少有鈣化。③腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：臨床上常伴陣發(fā)性高血壓，尿檢兒茶酚胺代謝產(chǎn)物含量增高，腫瘤較大易發(fā)生出血、囊變和壞死，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查易鑒別。④腎上腺癌：病灶體積常常較大，邊界不光整，呈分葉狀，浸潤性生長，可侵犯周圍組織器官，后腹膜轉(zhuǎn)移常見。增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，可見明顯強(qiáng)化邊。⑤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤：常有腫瘤原發(fā)病史，雙側(cè)發(fā)病多見，體積較大時可侵犯周圍結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。⑥神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤：常發(fā)生于兒童，成人極其少見。兩者均為惡性腫瘤，可較早發(fā)生全身骨轉(zhuǎn)移，腫瘤易侵犯周圍組織血管，常見囊變、壞死，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)多見無定性粗大鈣化。

總之，腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種罕見的良性腫瘤，但CT表現(xiàn)具有一定特征性，病側(cè)腎上腺湮滅，腫瘤密度較低且均勻，邊界清晰，塑形生長，周圍組織不受侵犯，延遲強(qiáng)化，偶見點(diǎn)狀鈣化。提高對該病發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)及CT表現(xiàn)的認(rèn)識，有助于作出正確診斷。

［1］Yamaguchi K，Hara I，Takeda M，et al.Two cases of ganglioneuroma［J］.Urology，2006，67（3）：622.

［2］周建軍，曾維新，周康榮，等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT診斷價值［J］.中華放射學(xué)雜志，2006，40（10）：1021-1023.

［3］Yavasascaoglu I，Vueuskan H，Kordan Y，et al.Coincidental adrenal ganglioneuroma:a case presenting with enuresis nocturna［J］.Int Urol Nephrol，2004，36（4）：479-480.

［4］Gultekin M，Dursun P，Salman C，et al.Ganglioneuroma mimicking ovarian tumor:a report of a case and review of the ganglioneuromas［J］.Arch Gynecol Obstet，2005，271（1）：66-68.

［5］Mukai M，Takao T，Yoshida T,et al.Adrenal ganglioneuroma in a 14-year-old girl：a case report［J］.Hinyokika Kiyo，2006，52（8）：619-621.

［6］Otal P，Mezghani S，Hassissene S，et al.Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma［J］.Eur Radiol，2001，11（3）：940-945.

［7］Johnson GL，Hruban RH，Marshall FF，et al.Primary adrenal ganglioneuroma：CT findings in four patients［J］.AJR，1997， 169：16.

［8］天培剛，牛慶亮.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（1）：146.

［9］薛鵬，鄭紅偉，馬秀華，等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的螺旋CT診斷價值［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（7）：780.

［10］Scherer A，Niehues T，Engelbrecht V，et al.Imaging diagnosis of retroperitoneal ganglioneuroma in childhood［J］. Pediatr Radiol，2001，31：106.

［11］任小波，石永勝，蔡豐.腎上腺囊腫的影像學(xué)診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，1999，1：35.

［12］Park BK，Kim CK，Kim B，et al.Adrenal tumors with late enhancement on CT and MRI［J］.Abdom Imaging，2007，32（4）：515-518.

2013-04-12

毛新峰，E-mail：maoxfdoct@sina.com