Chiari I畸形后顱窩MRI徑線測量研究進(jìn)展

唐懷波(綜述)，謝明祥(審校)

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，貴州遵義 563099)

Chiari I畸形是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形疾病，正常人群中發(fā)病率約為1%，于1891年由奧地利病理學(xué)家Hans Chiari［1］首先報告而得名，是基于尸體解剖的研究，顯示部分小腦、第四腦室及腦干向下移位，經(jīng)枕骨大孔疝入椎管的一組先天性畸形。目前對Chiari I畸形的發(fā)病機(jī)制仍未闡明，以后顱窩擁擠學(xué)說最為流行，有研究［2］認(rèn)為是起源于胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)發(fā)育不良，導(dǎo)致后顱窩不能容納正常發(fā)育的神經(jīng)組織，由于顱內(nèi)壓力變化關(guān)系，小腦幕上抬代償空間極為有限，導(dǎo)致小腦扁桃體不同程度的呈舌樣下移至椎管內(nèi)，可下疝至第3～4頸椎水平，引起腦脊液循環(huán)障礙，后組顱神經(jīng)牽拉、移位及壓迫［3］，由此帶來一系列臨床癥狀及體征。典型臨床表現(xiàn)主要以枕頸部疼痛、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、甚至吞咽困難及錐體束征等癥狀。MRI檢查在Chiari I畸形的診斷和評價中起到關(guān)鍵性作用。尤其是MRI對Chiari I畸形的后顱窩徑線測量研究，可精確測量出小腦扁桃體下疝的程度，為了更好的探討Chiari I畸形的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)，近年來不少學(xué)者通過MRI對后顱窩各徑線的測量來反映后顱窩的容積、形態(tài)與小腦扁桃體下疝程度等。在查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料后，本文對目前運(yùn)用MRI對后顱窩徑線測量方法、小腦扁桃體下疝程度測量、后顱窩形態(tài)學(xué)測量、后顱窩形態(tài)學(xué)改變等幾方面進(jìn)行綜述。

1 后顱窩MRI測量方法

后顱窩形態(tài)結(jié)構(gòu)徑線測量在顱腦正中矢狀面SE TlWI上進(jìn)行，測量方法上有頭顱MRI圖像上手繪測量、醫(yī)用計算機(jī)圖像處理軟件OSIRIS精確測量。以上兩種測量方法數(shù)值精確度上存在一定差異，但研究結(jié)論具有一致性，王梅云等［4］對以上兩種測量方法進(jìn)行了對比研究，發(fā)現(xiàn)盡管兩種方法測量所得的絕對值之間有較大差異，但兩種方法所得結(jié)果與對照組間差異都有顯著性，所以指出在不具備完善計算機(jī)測量條件的時候，頭顱MRI圖像上手繪測量采用的方法具有可行性。目前在后顱窩容積測量方面主要有兩種測量方法:①采用測得各層面面積后，乘以層厚，最后累加得到所需各位置的容積;②通過MRI進(jìn)行三維重建后，采用象素充填體積測量方法，由軟件在畫定范圍后自動描繪全腦體積圖所得數(shù)值，此法測量數(shù)值較為精確。文獻(xiàn)報道徑線測量的方法可以用以評估后顱窩容積［5－6］。通過以上測量方法可以對后顱窩骨性容積、小腦幕上容積、后顱窩腦容積(中腦、橋腦、延髓、小腦)、小腦幕下容積、后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、后顱窩容積差(小腦幕下容積減去后顱窩骨性容積)、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積等進(jìn)行測量研究。在不能得出較為精確的數(shù)值時，數(shù)值間比值也能反映研究結(jié)果，Stonver等［7］曾提出過測量對后顱窩腦顱比值較測后顱窩的絕對高度更合理的觀點(diǎn)。

2 Chiari I畸形小腦扁桃體下疝程度MRI的測量研究

MRI技術(shù)具有無創(chuàng)、方便簡潔、軟組織對比度高、分辨力高、多方位任意掃描等優(yōu)點(diǎn)。在小腦扁桃體位置研究中為主要技術(shù)手段，柏根基等［8］研究中指出正常人的小腦扁桃體位置在1～10歲最低，隨著年齡增長其位置漸升高，30歲后小腦扁桃體位置則趨于恒定。肖立志等［9］認(rèn)為性別與小腦扁桃體位置無關(guān)，年齡與其有關(guān)，同時指出30歲以前小腦扁桃體下緣在枕骨大孔平面下3 mm，30～60歲在其下2 mm，60歲以后1 mm，為正常值范圍的下限，超過此范圍，應(yīng)視為異常。通過對小腦扁桃體下疝程度的MRI測量研究，將Chiari I畸形分為三度:Ⅰ度，小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔水平5 mm但沒有到達(dá)C1后弓上緣;Ⅱ度，小腦扁桃體下緣尾向移位超過C1后弓上緣但未超過C1后弓下緣;Ⅲ度，小腦扁桃體下緣尾向移位超過C1后弓下緣。

通過MRI可清晰顯示后腦、脊髓的解剖結(jié)構(gòu)，測量小腦扁桃體下疝水平，是診斷Chiari I畸形的首選檢查手段，通過MRI對小腦扁桃體下疝程度的測量，李遠(yuǎn)洋［10］、劉勇［11］等研究中對正常人的小腦扁桃體下緣進(jìn)行測量，均認(rèn)為小腦扁桃體下緣在枕骨大孔下2～3 mm屬于正常范圍內(nèi)，同時也對Chiari I畸形患者的小腦扁桃體下疝程度進(jìn)行測量，發(fā)現(xiàn)其值均超過枕骨大孔下3 mm。所以認(rèn)為小腦扁桃體下緣超過枕骨大孔平面＜3 mm可不診斷為Chiari I畸形，＞5 mm者可確診為Chiari I畸形。以上文獻(xiàn)資料表明，通過MRI測量小腦扁桃體下疝程度對Chiari I畸形的診斷具有重要價值。

在閆煌等［12］通過MRI對Chiari I畸形患者進(jìn)行小腦扁桃體下疝程度與斜坡傾斜程度的關(guān)系研究中，結(jié)果顯示Chiari I畸形患者的斜坡角與小腦扁桃體下疝程度之間存在明顯的相關(guān)關(guān)系，即Chiari I畸形患者斜坡發(fā)育越小、越近水平位，小腦扁桃體下疝程度越重。馬長城等［13］在運(yùn)用 MRI技術(shù)對Chiari I畸形患者進(jìn)行小腦扁桃體下疝的程度和后顱窩容積的測量中，結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩者之間無相關(guān)性，但下疝程度和幕下容積差有負(fù)相關(guān)性。

3 后顱窩形態(tài)學(xué)MRI測量研究

近年來文獻(xiàn)研究，發(fā)現(xiàn)在對后顱窩的形態(tài)學(xué)測量研究中，主要運(yùn)用MRI對后顱窩各徑線、夾角、后顱窩面積及容積等幾方面進(jìn)行測量，以此來了解Chiari I畸形患者的后顱窩骨性發(fā)育、神經(jīng)組織發(fā)育、小腦扁桃體下疝病因的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)等。在其研究過程中運(yùn)用恰當(dāng)?shù)臏y量方法，與正常對照組進(jìn)行測量研究，可以清楚顯示顱腔解剖結(jié)構(gòu)及重要骨性標(biāo)志的準(zhǔn)確位置。

后顱窩各徑線測量及正常數(shù)值有:斜坡長:鞍背頂點(diǎn)至枕大孔前緣中點(diǎn)間距離50±3.0 mm、枕大孔前后徑:枕大孔前后緣中點(diǎn)間距離35.8±3.1 mm、后枕長:枕內(nèi)隆凸至枕大孔后緣中點(diǎn)間距離39.3±4.5 mm、后顱窩深度:鞍背頂點(diǎn)至枕大孔平面的垂直距離35±1.7 mm、后顱寬:鞍背頂點(diǎn)至枕內(nèi)隆凸間距離82.2±5.88 mm、下疝長:小腦扁桃體下緣至枕骨大孔平面的距離10±2.2 mm，腦干長:中腦頂點(diǎn)至枕骨大孔平面的距離43.9 ±2.2 mm 等［14］。

夾角測量為后顱窩中各條徑線形成的夾角，主要名稱及正常數(shù)值包括:斜坡角:斜坡軸線與枕大孔平面夾角(37.90°±9.36°)、后枕角:后枕內(nèi)切線與枕大孔平面夾角(52.95°±8.28°)、天幕角:小腦幕與鞍背頂點(diǎn)至竇匯連線夾角(37.40°±6.83°)、后顱角:鞍背頂點(diǎn)至枕大孔后緣中點(diǎn)連線與后枕內(nèi)切線夾角(95.38°±6.36°)、顱底角:斜坡軸線與后枕內(nèi)切線夾角(86.40°±7.43°)、斜頸角:斜坡后緣線與上頸椎后緣線夾角(153.30°±6.62°)、腦干脊髓角:橋延腦軸線與上頸髓軸線夾角(163.95°±5.97°)、枕幕角:小腦幕與枕內(nèi)隆凸至枕大孔后緣中點(diǎn)連線夾角(145.78°±4.23°)等［4］。

在對后顱窩面積及容積測定中，以下為常用測量面積數(shù)值方法，近似反映幕上面積與幕下面積之間關(guān)系，包括有:后顱面積(后顱寬×后顱深)、全顱面積(全顱寬×全顱深)、后腦面積(后腦寬×后腦長)、全腦面積(大腦寬×大腦深)。后顱窩骨性容積(中腦、橋腦、延髓、小腦)、小腦幕上容積、后顱窩腦容積、小腦幕下容積、后顱窩容積比(后顱窩腦容積與小腦幕下容積之比)、后顱窩容積差(小腦幕下容積減去后顱窩骨性容積)、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積等。韓霞等［15］在研究中采用 MRI象素充填體積測量的方法，測得正常人全腦容積平均1554.31cm3，后顱窩容積平均205.43cm3，幕下容積與幕上容積之比為0.152。

以上所測量的數(shù)值不是絕對值，因?yàn)樵跍y量過程中存在誤差，受到受試者的性別、年齡的影響，但在相同性別及年齡段以上數(shù)據(jù)具有參考價值。

4 Chiari I畸形的后顱窩形態(tài)學(xué)改變

通過MRI測量顯示Chiari I畸形的后顱窩形態(tài)學(xué)改變以斜坡長度縮短、斜坡角減少、后枕長縮短、后枕角縮小、后顱深、后顱寬、后顱長縮短、枕大孔前后徑變小等提示后顱骨性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良［16－17］。楊秀軍等［18］通過運(yùn)用MRI測量正常人和Chiari I畸形患者的斜坡長度和傾斜角，結(jié)果發(fā)現(xiàn)斜坡長度和傾斜角有一定的正常范圍和發(fā)育規(guī)律，斜坡短于41 mm為發(fā)育過短，傾斜角小于50°為斜坡發(fā)育過平，且斜坡越短，后顱凹容積越小，小腦扁桃體下疝越嚴(yán)重。薛永剛等［19］運(yùn)用MRI對Chiari I畸形伴脊髓空洞的病人進(jìn)行后顱腔形態(tài)學(xué)測量發(fā)現(xiàn):枕骨大孔前后徑、疝塊前后徑、與小腦扁桃體下疝程度無相關(guān)性，脊髓空洞的長度大小與小腦扁桃體下疝程度呈顯著正相關(guān)。吳濤等［20］在通過實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)Chiari I畸形患者后顱窩各骨性標(biāo)志間線性距離均小于同性別、年齡的正常人，存在明顯的后顱窩容積減少，并認(rèn)為斜坡短小可能是促使Chiari I畸形患者小腦扁桃體下疝加重的重要因素之一。

有研究者對Chiari I畸形患者的小腦幕上傾角、枕幕角、小腦幕下容積、后顱窩容積差、后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔容積比測量，發(fā)現(xiàn)Chiari I畸形患者與正常人比較無明顯變化，說明后腦神經(jīng)組織發(fā)育正常［21－22］。薛永剛等［23］運(yùn)用 MRI對 114 例 Chiari I畸形患者與100名正常人作為對照組進(jìn)行幕上下面積測量后，也認(rèn)為Chiari I畸形發(fā)病機(jī)制因枕骨發(fā)育不良后導(dǎo)致后顱骨性結(jié)構(gòu)狹窄，而非神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。在通過MRI對后顱窩面積比、容積比測量計算研究中，王梅云等［4］通過計算機(jī)圖像處理軟件OSIRIS測量40例正常人得出后腦面積與后顱面積的比值均值為0.70±0.07，認(rèn)為這個正常值可作為參考值，如果按此方法測得值大于此值，可視為后顱窩容積狹小。Badie等［20］認(rèn)為Chiari I畸形患者臨床癥狀的出現(xiàn)時間與后顱窩容積比呈負(fù)相關(guān)關(guān)系，并發(fā)現(xiàn)所有行后顱窩減壓術(shù)后效果不明顯的病例其容積比全為正常。

5 展望

Chiari I畸形的后顱窩MRI測量方法較多，不管選擇在MRI上手繪測量，還是選擇MRI對后顱窩進(jìn)行三維重建后采用象素充填體積測量的方法，盡管精確度上存在不一致，但各種測量方法不影響研究結(jié)論。通過MRI技術(shù)對患者的后顱窩的各徑線、后顱窩面積、后顱窩容積測量為研究提供寶貴的數(shù)據(jù)資料。但目前文獻(xiàn)資料，尚無相關(guān)文獻(xiàn)資料對小腦扁桃體下疝面積及容積的測量研究，這將會對揭示Chiari I畸形的病因?qū)W、發(fā)生機(jī)制、手術(shù)減壓后顱窩面積的大小選擇提供全新理論依據(jù)，通過測量疝塊面積對Chiari I畸形的發(fā)生機(jī)制在未來也將是一個重要的研究方向，另外，Chiari I畸形后顱窩各角度與疝塊之間有無關(guān)系將為臨床診斷和治療提供全新的思路。

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