隆突性皮膚纖維肉瘤1例

孫洋，蔡靈龍

隆突性皮膚纖維肉瘤1例

孫洋1，蔡靈龍2

隆突性；皮膚纖維肉瘤；診斷；治療方法

1 臨床資料

患者男性，40歲。左上臂近端無痛性皮膚腫塊5年，緩慢增大。腫塊約3 cm×3 cm，質(zhì)韌，與局部皮膚粘連，輕觸痛。超聲示左上臂表淺、邊界清楚的損害，伴透射增強的聲影，類似于良性腫塊。局麻下沿腫塊邊緣外1 cm，梭性切除腫物及表面皮膚至深筋膜表面。腫物約呈灰白色，分葉，無包膜，與局部皮膚粘連，未侵犯深筋膜層。病理示位于真皮的梭形腫瘤細胞，伴有花邊樣模式的皮下脂肪浸潤。腫瘤細胞表現(xiàn)為均勻細長和伸長的核，伴有狹小的蒼白的細胞質(zhì)，梭形腫瘤細胞按照席紋狀模式以交叉束狀或螺紋狀排列。免疫組化染色反應：CD34(+)，Vim(+)，S-100(-)，Des(-)，SMA(-)。診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。

2 討論

DFSP為好發(fā)于軀干、肢體近端的低度惡性、相對罕見的軟組織肉瘤，以中年男性多見，兒童發(fā)病率低。腫瘤可淋巴結(jié)區(qū)域、遠處轉(zhuǎn)移，但局部侵襲性更強。最普遍的表現(xiàn)為緩慢生長的、無癥狀的的皮膚堅硬斑塊，最終進展為紫羅色到紅褐色結(jié)節(jié)，大小約為數(shù)厘米。DFSP也可表現(xiàn)為萎縮性斑塊，類似于局限性硬皮病并可能會導致誤診。本例無任何表皮異常，易誤診為脂肪瘤、血管瘤等病變。

大多數(shù)DFSP出現(xiàn)同源染色體17和22特異性易位，這一染色體易位t（17；22）超過90%的病例呈陽性，易位染色體促使血小板衍生的生長因子B鏈基因的產(chǎn)生，刺激腫瘤生長。

腫瘤最常起至真皮內(nèi)干細胞。局部生長表現(xiàn)呈指狀突出于周圍組織，可侵入皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼?；顧z典型顯示出損害原發(fā)性位于真皮，伴花邊樣皮下脂肪的不規(guī)則浸潤，表皮通常不被侵犯，但可出現(xiàn)增生肥大。損害通常由具有伸長的核，以及狹小的蒼白細胞質(zhì)很一致的梭形細胞構(gòu)成，核分裂像極少或缺如，細胞典型的按席紋狀或簇狀模式排列。免疫組化方面，在斑塊階段梭形細胞對CD34免疫組化染色強陽性，S-100蛋白免疫組化染色陰性。斑塊及結(jié)節(jié)區(qū)域?qū)IIIa因子陰性，將DFSP與皮膚纖維瘤進行區(qū)別。DFSP一般的免疫染色模式因此為CD34陽性和XIIIa因子陰性，而皮膚纖維瘤為CD34陰性和XIIIa因子陽性，DSFP為CD117陰性。Bandarchi等[1]認為，D2-40可作為一個新的免疫組化標志物，用來區(qū)分皮膚纖維瘤和隆突狀皮膚纖維肉瘤。

莫氏顯微外科是治療DFSP的重要手段。將所有的腫瘤邊緣水平切面進行顯微鏡檢查，以及精確的邊緣控制，可最大限度保留健康組織的完全切除，因而遺留最小的術(shù)后缺損和最低程度的再發(fā)。與廣泛局部切除相比，具有良好的成功率。舒敬德等[2]報道，手術(shù)切除邊緣3 cm的的復發(fā)率為20.5%。Farma等[3]研究表明，莫氏顯微外科有相對小的手術(shù)切除范圍(平均2.0 cm)且相對低的復發(fā)率(1%)。Nelson等[4]對44例DFSP患者行莫氏顯微外科MMS，平均3.3年隨訪中，無復發(fā)病例?？梢娖浔葌鹘y(tǒng)手術(shù)有顯著的優(yōu)勢，在頭頸部作用更為明顯。放射治療主要用于廣泛外科切除后的輔助治療，或不能進行手術(shù)的巨大腫瘤患者。甲磺酸伊馬替尼可強效選擇性抑制的血小板衍生的生長因子等蛋白酪氨酸激酶[5]。甲磺酸伊馬替尼抑制DFSP細胞生長，與在體內(nèi)和體外由t（17；22）染色體基因重排引起的成纖維細胞重排。伊馬替尼作為單一制劑可用于治療局部晚期、不可切除的、復發(fā)的和/或轉(zhuǎn)移的患者[6]。伊馬替尼目前仍無充分依據(jù)用于常規(guī)術(shù)前治療及輔助治療。因劑量400 mg/d與800 mg/d的療效無明顯差異，所以推薦劑量為400 mg/d。若DFSP缺乏典型的t（17；22）基因畸變，則對伊馬替尼呈無應答表現(xiàn)。因此，伊馬替尼在給藥治療之前，證實血小板衍生的生長因子B鏈基因重排的細胞遺傳學特征是有必要的。

[1]Bandarchi B，Ma L，Marginean C，et a1.D2-40，a nove1 immuno?histemical marker in d1fferentiating dermatofibroma from dermato?fibrosarcoma protuberans[J].Modern pathology,2010,23(3)：434-438.

[2]舒敬德，楊君，朱巧俐，等.隆突性皮膚纖維肉瘤外科治療和復發(fā)因素 [J].中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,2011，17（3）：308-310.

[3]Farma JM，Ammori JB，Zager JS，et a1．Dermatofibrosarcoma Pro?tuberans：How Wide Should We Resect[J]?Ann Surg Oncol，2010，17(8)：2112-2118.

[4]Nelson R A,Arlette J P.Mohs micrographie surgery and dermatofi?brosarcoma protuberans：a multidisciplinary approach in 44 pa?tients[J].Ann PlastSurg，2008，60(6)：667-672.

[5]Giacchero D,Maire G,Nuin PA,et al.No correlation between the molecular subtype of COL1A1-PDGFB fusion gene and the clinico?histopathological features of dermatofibrosarcoma protuberans[J].Invest Dermatol,2010,130(3)：904-907.

[6]Rutkowski P,van Glabbeke M,Rankin cj,et al.imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans pooled analysis of two phaseⅡclinical trials[J].Clin Oncol,2010,28(10)：1772-1779.

R739.5

A

1007-6948(2013)02-0213-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2013.02.049

1.武警貴州總隊醫(yī)院門診部（貴陽 550005）

2.武警貴州總隊貴陽市支隊衛(wèi)生隊（貴陽 550007）

（收稿：2012-10-26 修回：2013-01-20）

（責任編輯 孔 棣）