64層CT血管造影對主動脈弓離斷的診斷價值

李晶，楊明，劉斌，莫緒明，楊小慶，吳旻，高修成，李慧君，陳井亞

(1.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇南京 210009;2.南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院心胸外科，江蘇南京 210008;3.南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院放射科，江蘇南京 210008)

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是一種非常少見的先天性心血管畸形，常合并有心腔內(nèi)及心腔外多系統(tǒng)的畸形，約占先天性心臟病的1%［1］，死亡率及漏(誤)診率高。目前多層CT對此大都為個案報告［2-3］，僅有的一篇9例IAA報道中強調(diào)了雙源CT診斷該病的優(yōu)越性［4］，但未從手術(shù)治療的角度對于局部畸形的解剖學(xué)細節(jié)進行量化測量。作者在回顧性分析910例先天性心臟病結(jié)果后，對其中手術(shù)證實的7例主動脈弓離斷處的具體解剖細節(jié)進行量化分析，擬探討64層螺旋CT在IAA術(shù)前評估中的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院從2007年7月到2011年2月進行64層螺旋CT檢查，且經(jīng)手術(shù)證實為IAA的7例患兒進行分析，其中男3例，女4例;年齡1 d ～5歲，平均(15.6±23.2)個月;體重4～16 kg，平均(8.7±5.0)kg。所有病例在進行多層螺旋CT血管造影(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)檢查前均進行了超聲心動圖檢查。

1.2 方法

所有患兒均口服5%水合氯醛(50 mg·kg-1)，在熟睡后進行檢查。掃描前用鉛條包裹患兒生殖器，關(guān)閉大部分電燈，保持房間昏暗，使患兒不易驚醒，在外周靜脈血管放置留置針。使用Siemens Sensation 64層螺旋CT機，所有患兒均采用非門控平靜呼吸下掃描，掃描參數(shù)為:球管旋轉(zhuǎn)速度 0.33 s/360°，管電壓80 kV，管電流100 mAs，有效管電流由掃描時病人的具體情況智能化設(shè)置，螺距1.1，掃描層厚0.6×64 mm。對比劑使用非離子型對比劑歐乃派克(350 mg·ml-1)1.2～2.0 ml·kg-1，用高壓注射器注入，速率1～1.5 ml·s-1。掃描時采用雙管注射，對比劑注射結(jié)束后立刻以同樣的速率注射相同體積的生理鹽水。采用對比劑跟蹤技術(shù)對胸部支氣管分叉平面以下降主動脈強化過程進行監(jiān)測，當(dāng)強化幅度增加80 Hu時延遲9 s自動開始觸發(fā)掃描，掃描范圍為肺尖至膈下。

1.3 圖像后處理

圖像重建層厚0.75 mm，重建間隔0.5 mm，重建方式Kernel B25f。所有數(shù)據(jù)傳至MSCT工作站(Syngo MultiModality Workplace，MMWP)進行容積再現(xiàn)(volume render，VR)、最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)及多平面重組(multiplannar reformation，MPR)。由兩位有3年以上工作經(jīng)驗的醫(yī)師，分別在VR及MIP圖像上測量主動脈弓離斷的距離、離斷近端及遠端血管的直徑。血管的直徑為血管的左右徑及前后徑的平均值，以兩名醫(yī)師獲得結(jié)果的平均值作為最后的結(jié)果。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 15.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析，用秩和檢驗觀察在VR圖像及MIP圖像上測量的離斷距離，離斷遠、近端血管直徑的差異。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

本組910例先天性心臟病患兒中，MSCTA共診斷IAA 7例(占0.77%)，其中A型5例(圖1、2)，B型2例(圖3、4)。IAA同時合并的畸形有:動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)及肺動脈高壓各7例，室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)6例，房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)3例，主肺動脈間隔缺損、永存左上腔靜脈、右心室肥厚、氣管性支氣管、主-肺動脈側(cè)支形成、主動脈-鎖骨下動脈側(cè)支形成各1例。除1例ASD漏診外所有心內(nèi)外畸形與手術(shù)結(jié)果完全符合。手術(shù)均采用結(jié)扎動脈導(dǎo)管，修補間隔缺損，升主動脈-降主動脈端端吻合。本組7例IAA患兒中超聲心動圖檢查漏診4例，該7例IAA患兒測量的結(jié)果見表1。

3 討 論

IAA與染色體重組和單基因異常有關(guān)［5］，一般認為系弓動脈的發(fā)育異常所致。正常情況下，約在胚胎發(fā)育第6～7周，左側(cè)第4弓動脈與動脈囊的左半以及與其相連的尾側(cè)一段背主動脈形成主動脈弓，此期間若某段早期退化或萎縮，則出現(xiàn)主動脈弓某段缺如或閉鎖，形成前后離斷［1］。其分型沿用 Celoria 等［6］提出的根據(jù)主動脈弓缺如的部位分為3型:A型，離斷位于左鎖骨下動脈遠端，占30%～44%;B型，離斷位于左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間，占50%～67%;C型，離斷位于左頸總動脈與無名動脈間，占3%～5%。本組病例中A型5例，B型2例，未見C型，與文獻相比A 型的比例稍高［4，7］。IAA 很少單獨存在，VSD 和(或)PDA是最常見的合并畸形，三者并存者統(tǒng)稱為IAA三聯(lián)癥，亦可合并永存共同動脈干、主肺動脈間隔缺損、大動脈轉(zhuǎn)位、右肺動脈起源異常等。本組IAA患兒中合并PDA 7例，VSD 6例，ASD 4例(MSCT漏診1例)，主肺動脈間隔缺損、永存左上腔靜脈、右心室肥厚、氣管性支氣管、主-肺動脈側(cè)支形成、主動脈-鎖骨下動脈側(cè)支形成各1例，均合并中重度肺動脈高壓，與文獻報道類似［1-2］。

圖1 A型IAA患兒的VR圖像，離斷位于左鎖骨下動脈以遠Fig 1 VR of type A IAA shows the site of the interruption is distal to the left subclavian artery

圖2 A型IAA患兒的MIP圖像，圖中測量的為離斷的距離Fig 2 MIP of type A IAA shows the length of the aortic vascular defect

圖3 B型IAA患兒的VR圖像，離斷位于左鎖骨下動脈與左側(cè)頸總動脈之間Fig 3 VR of type B IAA shows the site of the interruption is between the left subclavian artery and left carotid

表1 VR及MIP測量IAA的距離、離斷近端及遠端血管的直徑 mmTab 1 The length of the interrupted aortic arch，caliber of the aorta proximal and distal to the interruption in images of MIP and VR mm

圖4 B型IAA患兒的MIP圖像，可見動脈導(dǎo)管未閉Fig 4 MIP of type B IAA shows the patent ductus arteriosus

目前診斷IAA的主要影像學(xué)方法有以下幾種:超聲心動圖是診斷先天性心血管疾病首選的檢查方法，其簡便、經(jīng)濟、無創(chuàng)，可以實時、動態(tài)、多切面二維成像，對心內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示較好。但是受到聲窗的限制，對主動脈及其分支病變顯示不佳，并且診斷效果受操作者個人經(jīng)驗和技術(shù)水平的影響較大。本組7例IAA患兒中超聲心動圖僅診斷4例，漏診率較高。MRI無輻射、可不需對比劑，能進行多種方位成像，但成像時間較長，患兒常需麻醉［8］，危重患兒不能進行此項檢查。心血管造影術(shù)是先天性心臟病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)［9］，能直接顯示心血管的解剖結(jié)構(gòu)，但是對于IAA的患兒由于初診時不明確是否存在IAA及其類型，在常規(guī)造影seldinger技術(shù)經(jīng)股動脈插管造影不能同時顯示中斷主動脈弓的兩端，必須要同時進行離斷近端升主動脈分支血管及股動脈插管，增加了檢查的創(chuàng)傷性和風(fēng)險性，而且費用高，患兒接受的照射劑量大，需要全身麻醉［10］。MSCT具有很高的時間分辨率和空間分辨率，其突出的優(yōu)點是檢查時間短，患兒僅需鎮(zhèn)靜，不需要全身麻醉。其強大的后處理功能，如MPR、MIP、VR等，能夠多方位、任意角度清楚地顯示心臟大血管的解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系［11］，為診斷提供豐富的信息，對臨床手術(shù)方案的制定具有重要的意義，其缺點是有一定的輻射。本組病例均采用了低劑量掃描模式(80 kV，自動管電流調(diào)制模式)，獲得了能夠滿足臨床需要的圖像，掃描所用的射線劑量為 0.52 ～ 0.63 mSv［12］，明顯低于每年大自然的輻射(3 mSv)。本組病例中MSCT診斷IAA的準(zhǔn)確率為100%，高于超聲心動圖(57.1%)，與文獻報道一致［13］。

MSCT能夠非常精確地診斷IAA及其分型。在IAA患兒術(shù)前準(zhǔn)備中，不僅要關(guān)注IAA的類型，還需要明確斷端之間的距離、離斷兩端血管的直徑，這對設(shè)計術(shù)中升主動脈-降主動脈端端吻合有重要的指導(dǎo)意義。在本組7例患兒中，64層MSCT不僅定義了IAA的分型，還進一步明確了IAA離斷的距離和離斷兩端血管的直徑。表1中顯示采用VR圖像測量所獲得的數(shù)值均稍低于MIP測量的結(jié)果，這可能是由于VR是在三維空間測量數(shù)值，而MIP獲得的是二維空間的數(shù)值，但是總的來說兩者之間的差別不大。其中兩種圖像測量斷端離斷的距離、離斷近端血管直徑差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P值分別為0.18、0.13)，對離斷遠端血管直徑的測量差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.03)，這可能與測量時在VR圖像上沒有選取到真正血管的橫軸面，或與測量誤差有關(guān)，但總的來說差別顯示不大。本組7例IAA術(shù)前提供的數(shù)據(jù)均為外科醫(yī)生提供了充足的信息［14］，他們認為完全能夠滿足他們在術(shù)中的需要。

本研究存在的限制:由于為回顧性研究，7例IAA中僅3例手術(shù)記錄中提及離斷處的距離，未記錄離斷兩端血管的直徑。因此CT后處理中在VR及二維圖像上判斷離斷的距離、離斷近端及遠端的血管直徑無法與手術(shù)中獲得的結(jié)果進行對比。

總之，64層螺旋CT血管成像是一種診斷IAA的無創(chuàng)、準(zhǔn)確、快速的檢查方法，可精確評價IAA的類型，測量離斷處的距離、離斷兩端血管的直徑，可為IAA患兒術(shù)前手術(shù)方案的制定提供充足的依據(jù)。

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