肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床及病理特征

張春榮 樊懌輝 謝鵬飛 施民新

（江蘇省南通市腫瘤醫(yī)院胸外科，江蘇南通 226361）

肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床及病理特征

張春榮 樊懌輝 謝鵬飛 施民新

（江蘇省南通市腫瘤醫(yī)院胸外科，江蘇南通 226361）

目的:探討肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床及病理特點(diǎn)。方法:回顧分析3例肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床資料。3例患者均有不同程度的咳嗽及咳痰，其中1例出現(xiàn)痰中帶血，經(jīng)胸部影像學(xué)診斷為左上肺占位2例，右上肺占位1例；3例患者均行肺葉切除。結(jié)果:3例患者均經(jīng)手術(shù)完整切除腫塊，均無(wú)圍手術(shù)期并發(fā)癥，術(shù)后經(jīng)病理及免疫組化檢查均符合肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，患者平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA）均為部分陽(yáng)性。結(jié)論:手術(shù)切除是治療肺炎性肌纖維母細(xì)胞的有效手段，因部分病例會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，故有必要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

肺； 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤； 手術(shù)； 免疫組化

肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見的肺部腫瘤。本文回顧分析了我院2007年3月—2008年10月收治的3例肺IMT的臨床及病理特征。

1 資料與方法

本組3例患者，男性2例，女性1例；2例男性患者分別為45歲和59歲，1例女性患者為52歲。2例男性患者均有不同程度的咳嗽及咳痰，另1例女性患者有痰中帶血的癥狀。影像學(xué)檢查提示左上肺占位2例，右上肺占位1例，腫塊直徑分別約3.5 cm、4.0 cm及2.5 cm；其中2例患者行CT，結(jié)果顯示左肺上葉及右肺上葉有周圍型不規(guī)則腫塊影且有分葉，疑為周圍型肺癌；另1例顯示左肺上葉類圓型囊性腫塊影，疑為支氣管囊腫，見圖1。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)及隨訪

圖1 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，CT縱隔窗，提示左肺上葉類圓型囊性腫塊影

3例患者均經(jīng)手術(shù)行相應(yīng)肺葉切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，3例腫塊均外侵臟層胸膜，并伴有支氣管旁淋巴結(jié)腫大，行肺葉切除的同時(shí)清除局部明顯腫大的淋巴結(jié)。術(shù)后胸管的平均留置時(shí)間為3 d（2～5 d），3例患者術(shù)后均未發(fā)生呼吸道并發(fā)癥，無(wú)圍手術(shù)期死亡病例。術(shù)后隨訪4年余，3例患者均無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2.2 病理結(jié)果

術(shù)后大體標(biāo)本顯示腫塊分別為4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm、3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，病理結(jié)果顯示3例均為梭形細(xì)胞增生性病變，淋巴結(jié)為慢性炎癥，免疫組化檢查結(jié)果符合IMT診斷。

2.3 免疫組化結(jié)果

3例患者平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA）均為部分陽(yáng)性，其中2例CD68部分陽(yáng)性，1例S－100及CD34部分陽(yáng)性，3例CK及甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子－1（thyroid transcription factor－1，TTF－1）均陰性。

3 討 論

IMT是一種多發(fā)生于肺的少見而獨(dú)特的間葉性腫瘤，也可見于頭頸、軀干、內(nèi)臟及四肢軟組織。曾被稱為炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、炎癥性纖維肉瘤及組織細(xì)胞炎性假瘤等。2002年世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類專家組［1］建議將其命名為IMT，其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”，這個(gè)定義已逐漸得到廣泛認(rèn)同。

肺IMT占所有肺部腫瘤的0.04%～1.20%［2－3］，本病多見于兒童，也有學(xué)者［4］報(bào)道可見于40～60歲的人群。多數(shù)肺IMT患者最初以咳嗽、咳痰等非特異性癥狀就診，少數(shù)病例出現(xiàn)痰中帶血癥狀，經(jīng)檢查后可以發(fā)現(xiàn)肺部占位病變。影像學(xué)上多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為孤立性腫塊，部分腫瘤有分葉及侵及臟層胸膜等表現(xiàn)，故難以將其與肺惡性腫瘤鑒別。本組術(shù)前有2例疑似為周圍型肺癌。由于肺IMT的臨床癥狀不典型且影像學(xué)表現(xiàn)為侵襲性占位性病變，故術(shù)前常難以對(duì)其確診，其診斷只能依靠病理組織學(xué)結(jié)果。

IMT的組織學(xué)特點(diǎn)為:含有一種顯示為纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞分化的混合性梭形細(xì)胞，這些細(xì)胞排列成束狀或席紋狀結(jié)構(gòu)。IMT確診需要行免疫組化檢查，以證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表型。梭形細(xì)胞表達(dá)間葉細(xì)胞標(biāo)記Vim以及肌源性標(biāo)記SMA和肌特異性肌動(dòng)蛋白（muscle specific actin，MSA）。本組3例患者SMA均部分陽(yáng)性，其原因2例CD68部分陽(yáng)性。有文獻(xiàn)［5］報(bào)道S－100及CD34在IMT中表達(dá)陰性，但是本組中有1例S－100及CD34均為部分陽(yáng)性，其原因有待進(jìn)一步研究。

手術(shù)是治療肺IMT的有效方法，但由于術(shù)前往往無(wú)法明確其病理性質(zhì)，且術(shù)中冰凍病理結(jié)果也無(wú)法快速提示其良惡性，故一般以肺葉切除為治療肺IMT的常規(guī)手術(shù)方式。肺IMT通常被認(rèn)為是一種良性腫瘤病變，單純的肺葉切除即能對(duì)其達(dá)到治療效果。也有學(xué)者認(rèn)為肺IMT是一種真性腫瘤，1996年Biselli等［6］報(bào)道9例肺IMT中有3例出現(xiàn)了復(fù)發(fā)；毛成濤等［7］報(bào)道1例肺IMT就診時(shí)已出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，提示肺IMT有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的可能，雖然本組3例患者術(shù)中清除淋巴結(jié)均提示為慢性炎癥，但筆者仍建議術(shù)中同時(shí)清除腫大的淋巴結(jié)；Fabre等［8］報(bào)道將腫塊周圍組織、胸壁及相應(yīng)主支氣管等切除可以使患者實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存；Cerfolio等［2］報(bào)道肺IMT患者完整切除IMT后的5年生存率和10年生存率分別為91.0%和77.7%，而非完整切除的復(fù)發(fā)率可達(dá)60.0%。本組3例經(jīng)4年多的隨訪均無(wú)腫塊復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，這可能與隨訪時(shí)間不足有關(guān)。

總之，肺IMT是一種少見的疾病，其病理學(xué)特征顯示其有潛在的惡性傾向，完整的手術(shù)切除是治療肺IMT的有效手段，術(shù)后長(zhǎng)期的密切隨訪也是必要的。

［1］Coffin CM，F(xiàn)letcher JA.Inflammatory myofibroblastic tumour［M］.//Fletcher CDM，Unni KK，Mertens F，et al.Psthology genetics of tumours of soft tissue and bone.World health organization classification of tumours.IARCP Press:Lyon，2002:91－93.

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［4］Dehner L P.The enigmatic inflammatory pseudotumors:the current state of our understanding，or misunderstanding［J］.J Pathol，2000，192（3）:277－279.

［5］Montgomery EA，Shuster DD，Burkart AL，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract:a clinicopathologic study of 46 cases，including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with highgrade urothelial carcinoma［J］.Am J Surg Pathol，2006，30（12）:1502－1512.

［6］Biselli R，F(xiàn)erlini C，F(xiàn)attorossi A，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor（inflammatory pseudotumor）:DNA flow cytometric analysis of nine pediatric cases［J］.Cancer，1996，77（4）:778－784.

［7］毛成濤，雷培森.伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例［J］.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2010，18（9）:1847－1848.

［8］Fabre D，F(xiàn)adel E，Singhal S，et al.Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent longterm prognosis［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，137（2）:435－440.

Clinicopathological Features of Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung

ZHANG Chunrong

FAN Yihui XIE Pengfei SHI Minxin Department of Thoracic Surgery，Nantong Tumour Hospital，Nantong 226361，China

Objective:To study the clinical，pathological and immunohistochemical features of inflammatory myofibroblastic tumor（IMT）of the lung.Methods:Three patients with IMT of the lung have been enrolled.Chest radiograph and computed tomography of the chest revealed two masses in the left upper lobe and one mass in the right upper lobe.All the 3 cases underwent pulmonary lobectomy and local lymph nodes dissection.Results:All masses have been resected successfully.No intraoperative or perioperative complications occurred.Smooth muscle actin（SMA）were positive in all cases.Conclusions:Complete surgical resection of inflammatory myofibroblastic tumor of the lung is usually curative，but local recurrence may occur years after the surgery，therefore clinical follow－up is necessary.

Lung； Inflammatory myofibroblastic tumor； Surgical resection； Immunohistochemistry

R363

A