多發(fā)性骨軟骨瘤1例分析報(bào)道

劉勝雄 張康林

貴州省納雍新立醫(yī)院影像科，貴州納雍 553300

骨軟骨瘤，是最常見(jiàn)的良性骨腫瘤，又稱外生性骨疣。 多為單發(fā)，極個(gè)別可為多發(fā)。 有人認(rèn)為它是由移位或迷走的生長(zhǎng)軟骨板所造成的骨生長(zhǎng)紊亂。 但全身對(duì)稱性多發(fā)性骨軟骨瘤較少見(jiàn)。該院收治1 例多發(fā)性骨軟骨瘤患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，36 歲。 左側(cè)胸部、雙側(cè)股骨下段、雙側(cè)小腿上段、雙腕、右肩等多處條狀骨性腫塊，無(wú)活動(dòng)度，腫塊呈進(jìn)行性增大30 余年，未曾出現(xiàn)明顯疼痛，偶覺(jué)活動(dòng)量增大時(shí)，膝關(guān)節(jié)輕度脹痛，自述自幼存在，平常關(guān)節(jié)活動(dòng)尚可，無(wú)家族史。 查體：一般狀況良好，患者身材矮小及不同程度的肢體畸形，多個(gè)關(guān)節(jié)周圍局部可捫及多個(gè)硬結(jié)，局部皮膚無(wú)紅腫，膚色正常，皮溫不高。無(wú)家族遺傳史。心肺及其他臟器未見(jiàn)異常。攝X 線片檢查示：兩股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端多發(fā)骨贅，受累骨端膨大增粗（圖1-3）。右尺橈骨遠(yuǎn)端可見(jiàn)骨贅（圖1），左尺骨遠(yuǎn)端骨發(fā)育不全，使左尺骨變短，左尺橈骨彎曲（圖5-6）。 診斷：多發(fā)性骨軟骨瘤。

圖1-3 雙側(cè)股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端多發(fā)骨贅

圖4 右尺橈骨遠(yuǎn)端可見(jiàn)骨贅

圖5-6 左尺骨遠(yuǎn)端骨發(fā)育不全，左尺骨變短，左尺橈骨彎曲

2 討論

多發(fā)性骨軟骨瘤，該病亦名遺傳性多發(fā)性外生骨疣。 腫瘤突出于骨表面，其基底寬廣或?yàn)榧?xì)長(zhǎng)之蒂狀。 其長(zhǎng)徑可自1～2 cm至10 cm。瘤體由骨質(zhì)構(gòu)成，其中大部分為海綿質(zhì)，其中之骨髓主要為脂肪組織。腫瘤表面為薄而致密的骨板包繞。于腫瘤之頂部有軟骨冒，由透明軟骨形成，年齡越小軟骨冒越大而厚。 軟骨冒的厚度不均勻，通常最厚約幾毫米。 腫瘤外覆骨膜，與鄰近之骨膜相連。 覆蓋腫瘤之骨膜由膠原性結(jié)締組織構(gòu)成，含血管較少。腫瘤生長(zhǎng)由經(jīng)軟骨冒內(nèi)面之軟骨內(nèi)化骨，其方式與骨骺板內(nèi)化骨相似，于兒童和少年期多呈生長(zhǎng)活躍的表現(xiàn)。 于腫瘤鄰近常有滑囊形成， 特別是較大并且壓迫周圍組織的腫瘤更常見(jiàn)?；覂?nèi)含黏液和纖維素樣小體，有時(shí)含有大的鈣化的軟骨體。該病有遺傳性[1]，是由雙親傳遞的常染色體顯性遺傳病，該患者較特殊，無(wú)家族遺傳史。 該病較少見(jiàn)，多見(jiàn)于兒童和少年，男女發(fā)病率無(wú)顯著差別，通常無(wú)癥狀，所有的軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病，其中以四肢長(zhǎng)管骨的干骺端最多見(jiàn)，常對(duì)稱性發(fā)生，下肢發(fā)病多于上肢，下肢以膝關(guān)節(jié)周圍骨骼最多，除長(zhǎng)管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見(jiàn)的好發(fā)部位，然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。 該病為多發(fā)性，受累之長(zhǎng)骨多短小，并有不同程度的畸形，如尺骨受累時(shí)常短小并呈弓狀畸形。此瘤通常無(wú)癥狀，有時(shí)因發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫塊而就診。當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)或周圍軟組織是可發(fā)生疼痛。 該病可以發(fā)生惡變[2]，發(fā)生率可能較孤立性骨軟骨瘤為高（孤立性骨軟骨瘤惡變率約10%），兒童少年很少發(fā)生惡變，成人期腫瘤生長(zhǎng)迅速且發(fā)生疼痛時(shí)是惡變的征象。 另外于長(zhǎng)期無(wú)癥狀后突然出現(xiàn)疼痛，或腫塊明顯增長(zhǎng)都說(shuō)明有惡變的可能。 X 線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似，長(zhǎng)管狀骨干骺端的帶蒂或?qū)捇住⑦h(yuǎn)離關(guān)節(jié)生長(zhǎng)、內(nèi)有與起源相延續(xù)的骨皮質(zhì)和小梁結(jié)構(gòu)的突起是骨軟骨瘤的典型X線征象，可以做出明確的診斷，該病僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。

[1] 羅維礁，聶南海.遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤3 例家系報(bào)告[J].青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2006，42(12)：370.

[2] 楊慧，陳衛(wèi)國(guó).遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤1 家3 例報(bào)道[J].放射學(xué)實(shí)踐，2006，9(12)：880.

[3] 王云釗.中華影像醫(yī)學(xué)·骨肌系統(tǒng)卷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002：484-486.

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