中重度Marcus-Gunn綜合征患者的手術(shù)治療

周煉紅 張俊濤 陳 櫻 武 犁 劉 甜

Marcus-Gunn綜合征又稱下頜瞬目綜合征，是一種較少見的先天性上瞼和下頜的共同運(yùn)動(dòng)，由美國眼科學(xué)家 Robert Marcus-Gunn于 1883年首次報(bào)道［1］。在先天性上瞼下垂的患者中伴有 Marcus-Gunn現(xiàn)象的國外文獻(xiàn)報(bào)道約占5%［2］，國內(nèi)統(tǒng)計(jì)占2% ～3%［3］。該病屬于先天性顱神經(jīng)異常支配綜合征的一種，它和Duane眼球后退綜合征是最常見的先天性神經(jīng)肌肉異常連帶運(yùn)動(dòng)疾病［4］。本病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能是由于支配翼外肌的三叉神經(jīng)與支配提上瞼肌的動(dòng)眼神經(jīng)中樞或末梢有異常聯(lián)系所致。其特征為當(dāng)張口或咀嚼時(shí)，下垂的上瞼突然提起，瞼裂增大，甚至超過健眼，閉口時(shí)上瞼又恢復(fù)原來位置;眼瞼隨下頜的運(yùn)動(dòng)不停地瞬目。由于病因未完全闡明，因此在治療上有一定困難。過去在口腔、五官、整形等科室曾經(jīng)使用三叉神經(jīng)注入酒精、開顱將患側(cè)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根切斷、三叉神經(jīng)壓挫術(shù)、翼外肌切除術(shù)等方法治療Marcus-Gunn綜合征，但這些方法損傷太大，患者及家屬一般難以接受，且未查見有術(shù)后成功病例的報(bào)道。近來眼科采用提上瞼肌功能破壞手術(shù)以及額肌瓣懸吊術(shù)治療該病，取得了良好的效果。我院自2006年1月至2010年1月收住院治療12例中重度Marcus-Gunn綜合征患者，施行患側(cè)提上瞼肌離斷聯(lián)合同側(cè)額肌瓣懸吊術(shù)治療，取得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 武漢大學(xué)人民醫(yī)院2006年1月至2010年1月住院治療的中重度Marcus-Gunn綜合征患者共計(jì)12例(12眼)，其中男8例，女4例，年齡6～25歲。對他們進(jìn)行詳細(xì)的眼科和全身檢查，詢問病史和家族史。

1.2 術(shù)前檢查項(xiàng)目和方法

1.2.1 視力檢查 所有患者均采用國際標(biāo)準(zhǔn)視力表檢查雙眼裸眼視力及矯正視力。

1.2.2 屈光狀態(tài)檢查 小于12歲患者使用硫酸阿托品滴眼液滴眼5～7 d后檢影，大于12歲患者使用托吡卡胺滴眼液滴眼6次后快速散瞳驗(yàn)光。

1.2.3 斜視?？茩z查 所有患者均進(jìn)行角膜映光和同視機(jī)的檢查，對有問題者進(jìn)一步行三棱鏡檢查;同時(shí)患者均行眼球運(yùn)動(dòng)功能檢查。

1.2.4 瞼裂高度檢查 應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)米尺分別測量患者平視時(shí)閉口和張口時(shí)的瞼裂高度。

1.2.5 提上瞼肌肌力和額肌肌力測定 醫(yī)師用兩手拇指按住患者眉弓處，囑患者先向下注視，然后向上注視，記錄提上瞼肌的活動(dòng)幅度即代表提上瞼肌肌力;患者向正前方注視，于眉弓下緣正對瞳孔中心處作一標(biāo)記，將標(biāo)準(zhǔn)米尺固定于標(biāo)記處，囑患者抬眉，標(biāo)準(zhǔn)米尺上移動(dòng)的毫米數(shù)，即代表額肌肌力。

1.2.6 Marcus-Gunn現(xiàn)象分度 參照Bethafia［5］的分度標(biāo)準(zhǔn)，將Marcus-Gunn現(xiàn)象分為輕、中、重度:輕度者下頜運(yùn)動(dòng)時(shí)上瞼顫動(dòng);中度者上瞼開大至角膜上緣;重度者上瞼開大至暴露鞏膜。

1.3 手術(shù)方法及術(shù)后處理 所有患者均行單側(cè)提上瞼肌離斷聯(lián)合同側(cè)額肌瓣懸吊術(shù)。14歲以下患者采用全身麻醉，其余選用局部浸潤麻醉。手術(shù)方法:按重瞼高度設(shè)計(jì)劃線后做上瞼皮膚切口，剪除瞼板前部分眼輪匝肌，于瞼板上緣充分暴露、分離提上瞼肌腱膜至節(jié)制韌帶并完全切除，徹底解除提上瞼肌提瞼作用。局部麻醉患者可囑其反復(fù)張口或用力咀嚼，以檢測是否還有殘留的提上瞼肌與瞼板連接。在眼瞼皮膚切口處提起皮膚，自節(jié)制韌帶下緣2～3 mm處橫形切開提上瞼肌腱膜和米勒肌，寬約15 mm，向上充分分離并剪斷外角和內(nèi)角，斷端讓其自然回縮。局部麻醉患者可囑其張口或用力咀嚼，觀察患眼上瞼有無活動(dòng)。在眼輪匝肌深面、眶隔前向上潛行分離，暴露眼輪匝肌眶隔部及眉部筋膜部。在眼輪匝肌與額肌交界處穿過肌層至皮下，向上分離額肌制作扇形額肌瓣，分別將額肌瓣按內(nèi)、中、外3個(gè)點(diǎn)固定，并與瞼板褥式縫合，上瞼緣應(yīng)位于角膜上緣1～2 mm。最后按重瞼形成術(shù)縫合切口。術(shù)畢，下瞼緣作一牽引縫線幫助眼瞼閉合，結(jié)膜囊涂抗生素眼膏，彈力綁帶加壓包扎，24 h后去除包扎;睡前涂抗生素眼膏保護(hù)角膜。7 d后拆除上瞼縫線。術(shù)后隨訪6個(gè)月。

1.4 術(shù)后療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 矯正良好:平視時(shí)雙側(cè)瞼裂對稱，張口或咀嚼時(shí)完全無頜動(dòng)瞬目聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象;矯正滿意:平視時(shí)雙側(cè)瞼裂基本對稱，張口或咀嚼時(shí)有輕微的頜動(dòng)瞬目聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象;矯正不足:頜動(dòng)瞬目聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象改善不明顯。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 患者年齡6～25歲，平均15歲;男性多于女性;均為單眼患病，其中右眼7例，左眼5例;2例患者有家族史。12眼下頜運(yùn)動(dòng)時(shí)上瞼至少開大至角膜上緣，即Marcus-Gunn現(xiàn)象均為中度或以上。其中9眼伴有中重度上瞼下垂，2眼伴輕度上瞼下垂，1眼不伴有上瞼下垂?；颊咧委熐耙话銧顩r見表1。

2.1.1 視力 術(shù)前5眼矯正視力≥1.0，3眼矯正視力0.6～0.8，4眼矯正視力0.2～0.5。

2.1.2 屈光狀態(tài) 術(shù)前8眼(66.7%)存在屈光不正，其中4眼(33.3%)伴有散光，散光度數(shù)為1.00～2.00 DC，3眼(25.0%)伴有屈光參差。

2.1.3 斜視 術(shù)前5眼(41.7%)合并斜視，其中2眼(16.7%)為內(nèi)斜視，3眼(25.0%)為外斜視。另有2眼(16.7%)合并雙上轉(zhuǎn)肌麻痹。

2.1.4 瞼裂高度 11例患者術(shù)前閉口時(shí)患眼瞼裂高度低于健眼，張口后7例患者患眼瞼裂高度高于健眼，4例患者與健眼等高，到達(dá)角膜上緣;1例患者術(shù)前閉口時(shí)患眼瞼裂高度與健眼等高，張口時(shí)患眼瞼裂高度高于健眼，暴露出鞏膜。

2.1.5 提上瞼肌與額肌肌力情況 12例患者額肌肌力均在8 mm以上，提上瞼肌肌力2～10 mm，平均4.5 mm。

2.2 手術(shù)療效 術(shù)后7 d，所有患者頜動(dòng)瞬目聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象均消失，平視時(shí)雙側(cè)瞼裂基本對稱，2例術(shù)側(cè)瞼裂高于健側(cè)1～2 mm。隨訪期末，10眼矯正良好，2眼矯正滿意。術(shù)后7 d內(nèi)患者均存在眼瞼閉合不全，采用下瞼縫線牽引幫助眼瞼閉合，抗生素眼膏涂眼保護(hù)角膜，角膜損傷較少，2眼出現(xiàn)角膜點(diǎn)樣損害，給予頻繁滴用抗生素眼液加角膜營養(yǎng)眼液，7 d后均恢復(fù)良好。

3 討論

國外研究報(bào)道Marcus-Gunn綜合征常單眼發(fā)病，左眼多于右眼，無性別差異，少數(shù)有家族史，為先天性常染色體不規(guī)則顯性遺傳性疾?。?］。本研究中12例患者均為單眼發(fā)病，其中2例患者有家族史，結(jié)果與國外報(bào)道基本一致;但右眼發(fā)病多于左眼，男性多于女性，可能與觀察例數(shù)較少及地區(qū)差異有關(guān)。

Marcus-Gunn綜合征屬于先天性顱神經(jīng)異常支配綜合征的一種，發(fā)病原因目前尚未明確闡述，可能是由于三叉神經(jīng)與動(dòng)眼神經(jīng)之間的異常連接，導(dǎo)致提上瞼肌與翼外肌的同步收縮引起［7］。此類患者張口時(shí)上瞼提肌肌力不但存在，而且肌力瞬間增強(qiáng)(比健眼還要大)，故出現(xiàn)患眼睜大現(xiàn)象。因此對于該病的進(jìn)一步研究可著眼于影像學(xué)和基因?qū)W方面。Marcus-Gunn綜合征患者的治療目的，一是為了保護(hù)患者視力，對較重的上瞼下垂者必須矯正;二是改善儀表，解除頜動(dòng)瞬目聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象［8］。

Marcus-Gunn綜合征常伴有弱視、斜視、屈光參差、散光、上直肌麻痹［9-11］。本組病例中，合并外斜視3眼，合并內(nèi)斜視2眼，合并雙上轉(zhuǎn)肌麻痹2眼，合并散光4眼，合并屈光參差的3眼。因此在手術(shù)前對患者進(jìn)行屈光方面的檢查很有必要。異常的神經(jīng)支配和經(jīng)常伴有的上瞼下垂往往導(dǎo)致屈光不正、弱視、斜視。對于伴有斜視的Marcus-Gunn綜合征患者，如果斜視達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)或是造成立體視功能的損害，我們建議應(yīng)先行斜視矯正術(shù)再處理上瞼下垂和頜動(dòng)瞬目現(xiàn)象;對于伴有上瞼下垂的Marcus-Gunn綜合征患者，一旦上瞼下垂引起患者視力的發(fā)育不良，應(yīng)盡可能早的施行手術(shù)，解除上瞼下垂和頜動(dòng)瞬目現(xiàn)象，上瞼下垂的治療時(shí)間亦應(yīng)盡量提前至6歲左右。

有關(guān)Marcus-Gunn綜合征的治療方法，文獻(xiàn)上曾報(bào)道可試用三叉神經(jīng)注入酒精、開顱將患側(cè)三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根切斷、三叉神經(jīng)壓挫術(shù)、翼外肌切除術(shù)等方法。但這些方法損傷太大，患者及家屬難以接受，且未查見有術(shù)后成功病例的報(bào)道。采用提上瞼肌離斷聯(lián)合同側(cè)額肌瓣懸吊術(shù)矯正Marcus-Gunn綜合征國外有一些病例報(bào)道并取得較好療效［12］。我們于瞼板上緣完全離斷提上瞼肌筋膜，徹底解除提上瞼肌提瞼作用，造成上瞼完全處于下垂?fàn)顟B(tài)，阻斷頜動(dòng)瞬目異常運(yùn)動(dòng)，然后下拉額肌瓣縫合于瞼板上緣，利用額肌力量矯正上瞼下垂，不僅創(chuàng)傷較小，患者容易接受，而且對于Marcus-Gunn綜合征頜動(dòng)瞬目現(xiàn)象有較滿意的治療效果(10眼效果良好，2眼效果滿意)，同時(shí)術(shù)后并發(fā)癥較少(僅有2眼出現(xiàn)角膜點(diǎn)樣損害，給予頻繁滴用抗生素眼液加角膜營養(yǎng)眼液，7 d后均恢復(fù)良好)。因此我們認(rèn)為，中重度Marcus-Gunn綜合征患者伴有的頜動(dòng)瞬目現(xiàn)象可通過手術(shù)治療，患側(cè)提上瞼肌離斷聯(lián)合同側(cè)額肌瓣懸吊術(shù)可以滿意地矯正Marcus-Gunn綜合征患者伴有的中重度頜動(dòng)瞬目現(xiàn)象。

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