小兒原發(fā)性心臟腫瘤及心包腫瘤的外科診斷和治療進(jìn)展

天津市兒童醫(yī)院 王欣 常誠 王仲倫 鄭捷

在心臟腫瘤中，原發(fā)性心臟腫瘤比較少見，在未經(jīng)選擇的尸檢中發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)病率為0.017%～0.19%[1]。在小兒心臟腫瘤中，大約90%的小兒原發(fā)性心臟腫瘤為良性，最常見的為橫紋肌瘤，其余依次為纖維瘤、黏液瘤和畸胎瘤[2,3]。原發(fā)性惡性心臟腫瘤非常罕見，在小兒原發(fā)性心臟腫瘤中，惡性腫瘤不足10%。病理類型包括肉瘤、淋巴瘤和間皮瘤等多種類型。由于腫瘤發(fā)生在心臟，因此即使良性腫瘤也可能對患者造成嚴(yán)重影響。心包腫瘤在兒童中極為罕見，其中大多為心包囊腫，其次為脂肪瘤、畸胎瘤及間質(zhì)瘤?，F(xiàn)就小兒原發(fā)性心臟及心包腫瘤的診治進(jìn)行探討。

1 橫紋肌瘤

心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒期最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，約占嬰幼兒心臟腫瘤的58.3%，常為多發(fā)性，瘤體多位于室間隔和心室壁，在產(chǎn)前的檢出率約為0.06%[4]。橫紋肌瘤的臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤的數(shù)目、大小及位置的不同而不同，最初的癥狀常表現(xiàn)為心臟雜音。較小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤常影響傳導(dǎo)組織或阻塞左室流出道，出現(xiàn)明顯的心律失常、血流動(dòng)力學(xué)改變，甚至猝死。橫紋肌瘤主要與以下疾病鑒別：組織細(xì)胞樣心肌病、成熟心肌細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤、成人型富于細(xì)胞性橫紋肌和多形性橫紋肌瘤。

在診斷過程中，多普勒超聲心動(dòng)圖是一種無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、準(zhǔn)確的檢查方式，觀察瘤體多位于心室壁和室間隔，可突入心腔內(nèi)；回聲均勻致密，略強(qiáng)于心肌回聲，無包膜，境界清晰，多呈圓形、橢圓形、結(jié)節(jié)狀，邊緣規(guī)整，無活動(dòng)，常多發(fā)，直徑為1 mm至數(shù)厘米。目前認(rèn)為，心臟橫紋肌瘤可以隨著時(shí)間進(jìn)展而退化消失，特別是小的單發(fā)腫瘤。因此，對無癥狀心功能正常的患兒，只需定期超聲隨診。對于多發(fā)，且出現(xiàn)藥物難以控制心律失常及血流動(dòng)力學(xué)改變的患兒，應(yīng)當(dāng)積極手術(shù)治療。

2 心臟纖維瘤

心臟纖維瘤是一種少見的心臟良性腫瘤，主要發(fā)生于心室和室間隔，常見于左心室心尖部，較少累及右心室壁、心房壁和房間隔[5]。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤發(fā)生的部位和大小，腫瘤較小者可以無癥狀或僅有心臟雜音，如果腫瘤累及室間隔，腫瘤的繼續(xù)生長往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的心律失常。心室壁腫瘤一般表現(xiàn)為心臟增大，這類患兒容易出現(xiàn)猝死。

超聲心動(dòng)圖中纖維瘤呈典型的大而界限清楚的孤立性占位，位于間隔或心室游離壁，有時(shí)易與肥厚性心肌病混淆。腫瘤體積往往很大，而引起梗阻，可通過彩色多普勒檢查發(fā)現(xiàn)。MRI檢查同樣顯示，腫瘤是位于心室內(nèi)的一個(gè)大而均質(zhì)的孤立性心肌占位。因?yàn)槠淅w維性質(zhì)，信號強(qiáng)度常較鄰近未侵犯到的心肌弱，對比增強(qiáng)像通常顯示低灌注腫瘤中央?yún)^(qū)。CT檢查也顯示為大而孤立性的心室占位，通常為低密度影。與其他影像學(xué)方法不同，CT可檢測到鈣化，對明確診斷很有幫助。

雖然纖維瘤可以保持靜止?fàn)顟B(tài)直至成年，但不像橫紋肌瘤那樣可以自發(fā)消退，所以及時(shí)的外科干預(yù)很有必要。手術(shù)要求盡可能地切除腫瘤組織，但腫瘤切除的禁忌證是損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)和犧牲心室肌收縮及舒張功能。在這種情況下，部分切除也能明顯改善臨床癥狀，獲得很好的長期效果。對于大塊心肌被腫瘤侵及的患兒，心臟移植是唯一可供選擇的治療方法，但由于供體的缺乏和需終生服用抗免疫排斥藥物，心臟移植治療心臟腫瘤還存在爭議。

3 心臟黏液瘤

心臟黏液瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡組，發(fā)病率僅為O.5／100萬，其中女性約占75%，大多數(shù)為散發(fā)性病例，少數(shù)為家族遺傳病。有報(bào)道[6]顯示，經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的小兒心臟腫瘤中，黏液瘤均發(fā)生在較大年齡的兒童中，平均年齡為11.6歲。黏液瘤起源于心內(nèi)膜下間葉組織， 具有分泌黏液的特性，且易出血、變性和壞死，臨床上可出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、食欲減低、血沉增快和貧血等癥狀。左心房黏液瘤可在舒張期阻塞二尖瓣口，出現(xiàn)急性左心衰，右房黏液瘤可引起三尖瓣阻塞, 出現(xiàn)急性右心功能不全的癥狀。

心臟超聲是目前診斷心臟黏液瘤最重要的一種手段，超聲心動(dòng)圖對黏液瘤的診斷敏感度可達(dá)100%[7,8]。目前，外科手術(shù)是治療心臟黏液瘤的主要方式，心臟黏液瘤的預(yù)后一般較好，但也不排除復(fù)發(fā)的可能。李志剛等[9]報(bào)道發(fā)現(xiàn)，心臟黏液瘤總體復(fù)發(fā)率為3.04%，同時(shí)提出新的心臟黏液瘤分典型和非典型兩類。典型黏液瘤指腫瘤起源于房間隔卵圓窩附近、單蒂、局限于左心房和無基因異常證據(jù)的黏液瘤；其余的均為非典型黏液瘤，包括家族性、多點(diǎn)多腔室分布、左心房非常規(guī)位置起源、有明確基因異常和病理提示有惡性傾向的黏液瘤。對于已經(jīng)確診為典型黏液瘤的患者，給予常規(guī)腫瘤切除治療，預(yù)后較好，術(shù)后復(fù)發(fā)率低；而對于非典型黏液瘤的患者應(yīng)常規(guī)先進(jìn)行基因檢測。手術(shù)切除范圍和常規(guī)手術(shù)相同，但應(yīng)在術(shù)中仔細(xì)探查，防止漏診，術(shù)后應(yīng)密切注意隨訪，一旦發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和惡變傾向，應(yīng)立即進(jìn)行第2次手術(shù)，必要時(shí)還要進(jìn)行常規(guī)化療。有報(bào)道[10]認(rèn)為，通過借助達(dá)芬奇外科手術(shù)系統(tǒng)在患者胸部鉆孔，將胸腔鏡伸入患者胸腔內(nèi)的方式對腫瘤進(jìn)行切除。術(shù)后患者狀況良好，證明了應(yīng)用達(dá)芬奇外科手術(shù)系統(tǒng)治療心臟黏液瘤是可行的，為心臟黏液瘤的外科治療提供了新的思路。

4 心臟畸胎瘤

小兒心臟畸胎瘤多位于心包內(nèi)，由于發(fā)病率較低，目前對此病種的認(rèn)識僅限于少量個(gè)案報(bào)道。畸胎瘤可發(fā)生于人體任何器官和組織，胸部好發(fā)于前縱隔中下部，而發(fā)生于心包者則極為罕見，腫瘤內(nèi)容物含有不同組織，影像特性表現(xiàn)為密度均勻或不均勻。胸部X線平片及透視在心包腫瘤的影像診斷中是最基本的方法，對診斷起著重要的作用。當(dāng)有心包積液時(shí)，腫瘤往往被液體掩蓋，應(yīng)采用心包腔穿刺抽液注氣進(jìn)行心包腔造影，以顯示心包厚度、形態(tài)及心包腔內(nèi)塊狀影，對心包腔腫物定位及定性診斷有重要價(jià)值。B超能區(qū)別心包腔內(nèi)腫物是囊性還是實(shí)質(zhì)性，對診斷有重要價(jià)值。與傳統(tǒng)X線檢查相結(jié)合為本病的首選檢查方法。由于腫瘤一般位于心包腔內(nèi)，手術(shù)可以在非體外循環(huán)下進(jìn)行，切除成功率非常高，術(shù)后效果很好，至今還沒有切除后腫瘤復(fù)發(fā)的報(bào)道。由于很多畸胎瘤在胎兒期即可出現(xiàn)心包積液等嚴(yán)重表現(xiàn)，隨著胎兒心臟外科的發(fā)展，有學(xué)者提出對這樣的患兒可以在胎兒期進(jìn)行手術(shù)治療[11]。

5 心臟惡性腫瘤

原發(fā)性惡性心臟腫瘤非常罕見，在小兒原發(fā)性心臟腫瘤中，惡性腫瘤不足10%，可謂非常罕見。少數(shù)個(gè)案報(bào)道顯示，原發(fā)性心臟惡性腫瘤包括肉瘤、淋巴瘤和間皮瘤等多種類型。由于腫瘤位于心臟，常導(dǎo)致心律失常、栓塞、右心衰竭及血流動(dòng)力學(xué)改變危及生命，因此，外科手術(shù)成為了相對重要的治療手段。同時(shí)，由于心臟惡性腫瘤發(fā)病率極低，目前尚無完整的腫瘤生物學(xué)特性、治療和預(yù)后分析的資料。所以對其的治療很大程度是參考其他部位同種病理形態(tài)惡性腫瘤的治療方法。

6 心包腫瘤

心包腫瘤在兒童中極為罕見，近5年國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道僅18例。其中大多為心包囊腫，其次為脂肪瘤、畸胎瘤及間質(zhì)瘤。心包腫瘤通常分為原發(fā)性良性腫瘤、原發(fā)性惡性腫瘤和心包轉(zhuǎn)移瘤。

心包腫瘤常在胸片檢查中被發(fā)現(xiàn)，較大的腫瘤會引起心臟受壓、支氣管受壓和炎性反應(yīng)等癥狀，診斷可采用超聲心動(dòng)圖、胸部CT或磁共振檢查。對于診斷明確的心包腫瘤應(yīng)爭取手術(shù)切除，心包囊腫一般無須體外循環(huán)，且預(yù)后良好。如瘤體沒有明確顯示出心臟結(jié)構(gòu)邊緣的，提示腫瘤可能侵及心臟，應(yīng)在體外循環(huán)下切除較為安全[12]。

近年來，傳統(tǒng)的依靠選擇性心腔造影檢查的診斷方法，現(xiàn)已逐漸被非侵入性檢查技術(shù)，如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖、CT、心臟核素造影及核磁共振成像技術(shù)所取代。這些非侵入性檢查技術(shù)能顯示腫瘤的生長部位、大小及與周圍正常組織的邊界，腫瘤與房室瓣、半月瓣之間的關(guān)系，以及血管受阻程度等，但有可能遺漏心肌壁內(nèi)生長的腫瘤，且不能顯示腫瘤的組織學(xué)特性，因而對腫瘤的組織類型的診斷還需依賴于病理學(xué)檢查。有臨床癥狀的兒童良性心臟腫瘤，外科手術(shù)切除為唯一的治療方法，即便不能完全切除者，部分切除也能改善癥狀，獲得長期生存。對無癥狀或輕微癥狀患兒，應(yīng)定期隨訪，部分患兒有自行消退的可能。隨著達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人、胸腔鏡、介入等治療方式的日趨成熟，微創(chuàng)化治療也已成為小兒原發(fā)心臟腫瘤治療的新趨勢。

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