嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)治療效果分析

韓 斌，魯質(zhì)成，鄔 巍，郭云寶

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)血管病外科，吉林 長春130021）

嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)治療效果分析

Analysis on curative effect of simultaneous operation in treatment of huge myelomeningocoele complicated with hydrocephalus in infant and preschool children

韓 斌，魯質(zhì)成，鄔 巍，郭云寶

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)血管病外科，吉林 長春130021）

目的：探討嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)的方法及效果，闡明同期手術(shù)治療的臨床意義。方法：6例巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水患兒通過顯微外科手術(shù)的方法同期行腦室－腹腔分流術(shù)和脊髓脊膜膨出切除、修補(bǔ)術(shù)，觀察手術(shù)效果和不良反應(yīng)的發(fā)生情況。結(jié)果：6例患兒中，臨床癥狀明顯改善1例、中度改善3例、輕度改善或無變化2例；2例患兒前囟門張力下降，頭圍縮??；2例患兒囟門閉合，復(fù)查CT示腦室變??；4例患兒大小便障礙有好轉(zhuǎn)，雙下肢遲緩性癱瘓均有不同程度恢復(fù)。6例患兒均未出現(xiàn)顱內(nèi)感染、切口不愈及腦脊液漏，無復(fù)發(fā)患兒。結(jié)論：同期行腦室腹腔分流術(shù)－脊髓脊膜膨出切除和修補(bǔ)術(shù)安全有效，不良反應(yīng)少。

巨大脊髓脊膜膨出；腦積水；顯微外科

脊髓脊膜膨出為胚胎發(fā)育28d以后產(chǎn)生的畸形，是開放性神經(jīng)管畸形的常見表現(xiàn)形式，其發(fā)生率較脊膜膨出高1倍。多發(fā)生在2個(gè)以上椎板閉合不全時(shí)，脊髓脊膜膨出時(shí)脊神經(jīng)及部分脊髓經(jīng)脊椎裂突出到椎管外的囊內(nèi)。在西方國家，脊髓脊膜膨出發(fā)生率過去為新生兒的1／1 000～5／1 000，目前歐美各國已采用葉酸預(yù)防并檢驗(yàn)孕婦血清與羊水中的胎兒蛋白 （alpha－fetoprotein，AFP）及胎兒超聲波與磁共振檢查改善產(chǎn)前診斷并終止妊娠等方法，大幅降低了脊髓脊膜膨出的發(fā)病率，1992年美國的相關(guān)報(bào)道指出該發(fā)病率降低至0.6／1 000。此類畸形是由原發(fā)的神經(jīng)胚形成異?；蚶^發(fā)的發(fā)育正常的脊髓分裂而形成［1］，多見于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神經(jīng)根或裸露或突入囊內(nèi)。對(duì)于出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)有明顯腦積水者，多主張同時(shí)進(jìn)行脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)和腦室－腹腔分流術(shù)，或先行分流術(shù)，以防止腦積水進(jìn)一步加重，造成腦組織損傷，同時(shí)減少膨出修補(bǔ)后破裂的危險(xiǎn)［2］。但也有學(xué)者不建議同期行手術(shù)治療［3］，目前國際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本研究探討嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水同期手術(shù)的方法及效果，闡明同期手術(shù)治療的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月—2010年1月本科收治巨大脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水患兒6例，其中男性4例，女性2例；嬰兒2例，幼兒4例；年齡14d～4歲。脊髓脊膜膨出頸部2例 （圖1），腰骶部膨出4例。術(shù)前行顱腦CT平掃及腰骶部MRI掃描，確診以上患兒均患有巨大脊髓脊膜膨出及腦積水。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患兒均有不同程度尿便失禁，大腦皮質(zhì)厚度小于3.5cm，顱內(nèi)高壓癥狀明顯（囟門突出、頭圍增大和 “落日征”）；前囟門張力高及頭顱增大2例，6例患兒均有不同程度空腹嘔吐或噴射樣嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象，4例患兒出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓。所有患兒臨床癥狀明顯，MRI、CT檢查明確診斷為脊髓脊膜膨出及腦室系統(tǒng)擴(kuò)大?；純阂话闱闆r良好，無手術(shù)禁忌證。

1.3 手術(shù)方法 術(shù)前準(zhǔn)備：調(diào)整患兒全身狀況，改善營養(yǎng)狀態(tài)，少量多次輸新鮮血，補(bǔ)充白蛋白；有炎癥者控制炎癥；術(shù)前計(jì)算并設(shè)計(jì)分流管在顱內(nèi)的位置，包括穿刺點(diǎn)及分流管植入顱內(nèi)的長度。所有患兒均在全麻下進(jìn)行手術(shù)，首選仰臥位 （如仰臥困難者可側(cè)仰臥位），分流術(shù)后改俯臥位再行脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)方式：先行腦室－腹腔分流術(shù)。右枕部腦室端穿刺點(diǎn)及穿刺深度按CT片計(jì)算。腹腔端放置在左下腹中外三分之一交界處。手術(shù)步驟：脊膜囊切除修補(bǔ)縱行或橫行 （距肛門近者）切皮，暴露脊膜囊，術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，顯微鏡下松解硬脊膜粘連的神經(jīng)根，還納膨出物 （脊髓神經(jīng)根纖維）。將硬脊膜補(bǔ)片 （廣東冠昊生物）可吸收線連續(xù)與硬脊膜縫合，縫合間距為1.5mm，嚴(yán)密縫合為手術(shù)關(guān)鍵步驟；縫合接合緣采用纖維蛋白封閉劑 （醫(yī)用蛋白封閉膠）封閉，翻轉(zhuǎn)腰大肌筋膜與對(duì)側(cè)肌筋膜縫合，在翻轉(zhuǎn)腰大肌筋膜與硬脊膜補(bǔ)片間緩慢灌注纖維蛋白封閉劑 （以對(duì)椎管不產(chǎn)生壓迫為準(zhǔn)）。術(shù)后常規(guī)給予預(yù)防感染治療。

1.4 手術(shù)效果判定 明顯改善：大小便失禁、尿急、尿頻及肌力明顯好轉(zhuǎn)；中度改善：大小便有知覺，但不能控制，下肢肌力好轉(zhuǎn)，結(jié)合矯形治療下肢畸形明顯恢復(fù)；輕度改善或無變化：臨床癥狀無改善，但病情未加重；癥狀加重或死亡：原有的臨床癥狀加重、惡化或死亡。

2 結(jié) 果

6例患兒成功施行脊髓脊膜膨出切除、修補(bǔ)、硬膜囊和皮膚成形術(shù)及腦室－腹腔分流術(shù)，以上均未行二次手術(shù)。6例患兒臨床癥狀明顯改善1例（16.7%）、中度改善3例 （50.0%）和輕度改善或無變化2例 （33.3%）。術(shù)后隨訪7個(gè)月～2年，2例前囟門張力高及頭尾增大患兒前囟門張力下降，頭圍縮小；2例囟門閉合，復(fù)查CT示腦室變小 （圖2）。6例患有不同程度尿便失禁患兒中4例大小便障礙有好轉(zhuǎn)；4例出現(xiàn)雙下肢遲緩性癱瘓患兒均有不同程度恢復(fù)，1例患兒由術(shù)前的Ⅱ級(jí)肌力恢復(fù)至Ⅳ級(jí)，2例患兒由術(shù)前Ⅰ和Ⅱ級(jí)恢復(fù)至Ⅲ級(jí)，1例患兒由術(shù)前Ⅰ級(jí)恢復(fù)至Ⅱ級(jí)。6例患兒均未出現(xiàn)顱內(nèi)感染、切口不愈及腦脊液漏，無復(fù)發(fā)病例。

圖1 頸部脊髓脊膜膨出核磁共振圖像Fig.1 MRI of cervical myelomeningocele

圖2 患兒腦室術(shù)前與術(shù)后顱腦CT對(duì)比Fig.2 Comparion of cranium and brain CT of children between before and after operation

3 討 論

脊柱椎體上有發(fā)育缺陷，椎弓出現(xiàn)裂孔，即形成脊柱裂；脊膜從裂隙膨出形成囊性腫物，即為脊膜膨出；如脊髓組織疝入囊腫，即為脊髓脊膜膨出。脊柱畸形有肢體癱瘓、大小便失禁、腦積水和癡呆等并發(fā)癥，或并發(fā)其他四肢畸形［4］。脊髓脊膜膨出腦積水為脊髓脊膜膨出的常見并發(fā)癥，文獻(xiàn)［5］報(bào)道：脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水發(fā)生率可達(dá)80%～90%。患者一般智力發(fā)育差、存活期短。目前，小兒脊髓脊膜膨出采用手術(shù)治療［6－7］的意見較為統(tǒng)一，脊髓脊膜膨出并發(fā)腦積水的治療也多為手術(shù)治療，其中最常用的是腦室－腹腔分流術(shù)［8］。腦室－腹腔分流術(shù)術(shù)后主要并發(fā)癥是感染和阻塞。同期行腦室－腹腔分流術(shù)及脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：早期緩解腦積水高顱壓對(duì)脊髓膨出組織的損害；緩解腦積水對(duì)小兒腦發(fā)育的不良影響；由于腦壓的降低，手術(shù)切口易于愈合，減少了腦脊液漏的發(fā)生；減少了多次手術(shù)的并發(fā)癥，減輕患兒痛苦及醫(yī)藥負(fù)擔(dān)，更重要的是防止神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步發(fā)展。

在嬰幼兒巨大脊髓脊膜膨出的外科治療過程中，顯微鏡的使用和神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)必不可少，可減少松解脊神經(jīng)時(shí)的副損傷。Von Koch等［9］在術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，幫助判斷神經(jīng)根類型，進(jìn)行安全的神經(jīng)松解手術(shù)，盡可能減少神經(jīng)組織的損傷，為以后神經(jīng)系統(tǒng)恢復(fù)和發(fā)育提供有利條件。硬脊膜補(bǔ)片及纖維蛋白封閉劑是手術(shù)成功的重要條件，修復(fù)硬膜可保持硬膜的完整性，以保證硬膜下腔的光滑，防止粘連再栓塞和腦脊液漏，能有效地減少術(shù)后大小便失禁和下肢功能障礙的發(fā)生率［10］。術(shù)前改善患兒的營養(yǎng)狀態(tài)不可缺少，可減少術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)。脊膜膨出患兒應(yīng)早期就診、早期診斷，早期手術(shù)治療。Kumar等［11］認(rèn)為：在MRI檢查了解脊柱脊髓情況后，應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)。國外已有在胎兒時(shí)期進(jìn)行宮內(nèi)手術(shù)解除畸形的成功報(bào)道［12］。嬰幼兒耐受能力差，因此在保證手術(shù)質(zhì)量的前提下，應(yīng)盡量減少刺激和縮短手術(shù)時(shí)間，這樣也可以減少出血和感染的機(jī)會(huì)。手術(shù)應(yīng)按原則進(jìn)行恰當(dāng)處置，防止并發(fā)癥，減少神經(jīng)損害，以有利于神經(jīng)功能的恢復(fù)和生長發(fā)育。

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B

1671－587Ⅹ（2012）06－1180－03

2012－06－26

吉林省科技廳醫(yī)學(xué)專項(xiàng)基金資助課題 （200505214）

韓 斌 （1986－），男，山東省濟(jì)寧市人，在讀醫(yī)學(xué)碩士，主要從事腦血管病診治的臨床研究。

魯質(zhì)成 （Tel：0431－88782264，E－mail：zhichenglu2009＠hotmail.com）