黃小洪,黃秀碧,陳建東
主動脈夾層 (aortic dissection,AD)是循環(huán)血液進入主動脈壁內(nèi)并分離其中層所形成的夾層血腫,是一種較常見的具有致命危險的主動脈疾病,年發(fā)病率為10~20例/百萬人,最常發(fā)生于50~70歲人群。其臨床表現(xiàn)復雜多樣,病情進展迅猛,發(fā)病后未經(jīng)治療的48h死亡率為50%[1]。因?qū)υ摬≌J識不足,故易誤診。本研究對31例主動脈夾層患者的診斷與治療情況作一分析,以助提高其診斷率,并施之合理有效的治療,從而降低死亡率。
1.1 一般資料 福建醫(yī)科大學附屬漳州市醫(yī)院2004年4月—2007年2月經(jīng)X線、超聲心動圖、CT、MRI檢查確診的主動脈夾層住院患者共31例,男26例,女5例,男女比為5.2∶1,年齡34~76歲,平均 (51.32±10.84)歲,按Stanford分型,A型13例,B型18例,從病因分析:有高血壓病史22例,占70.97%,糖尿病5例,占16.13%,病因不明4例,占12.90%。
1.2 臨床表現(xiàn)
1.2.1 疼痛 25例,其中胸部呈持續(xù)性撕裂痛12例,胸背撕裂痛6例,胸背脹痛1例,胸骨后悶痛2例,腹部呈撕裂樣痛2例,持續(xù)性絞痛1例,腰背部持續(xù)性撕裂樣痛1例。
1.2.2 無痛表現(xiàn) 6例,其中胸悶3例,胸骨后有壓迫感1例,因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)1例,意識障礙1例。
1.2.3 并發(fā)癥及其他伴隨表現(xiàn) 胸腔積液5例 (雙側1例,單側4例,均為左側),心包積液3例,其中胸腔積液與心包積液并存2例,破入胸腔1例。
1.3 影像學檢查見表1。
表1 AD影像學檢查結果Table 1 Imaging examination results of AD
1.4 診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)與輔助檢查,首診確診24例,誤診7例,其中1例以大量胸腔積液收入呼吸科,1例以意識障礙收入神經(jīng)內(nèi)科,2例以急腹癥收入普外科,另3例分別以“心絞痛、心梗、暈厥原因待查”均收入心內(nèi)科,誤診率為22.58%。
1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 一旦疑似或診斷AD,立即監(jiān)測BP、HR、尿量等,內(nèi)科藥物治療采取聯(lián)合用藥 (主要用于AD B型和A型的術前準備):$%鎮(zhèn)痛,給予度冷丁 (100mgi.m.)或冬眠療法 (度冷丁100mg、氯丙嗪 50mg、異丙嗪 50mg、5%GS50ml微泵持續(xù)靜脈泵入,2~5ml/h),使患者情緒穩(wěn)定。&%應用足量 β受體阻滯劑,如倍他樂克 (12.5~50mg b.i.d.p.o)等,控制心率使之在60~75次/min。&%血管擴張劑,采用硝普鈉持續(xù)微泵靜脈注射劑量為2~10mg/h,或拉貝洛爾1~3mg/min,一般用3~7d,繼而改用口服藥物維持,把收縮壓控制在100~110mmHg。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓 (50mg,微泵持續(xù)靜脈泵入,3~10mg/h),本組采用拉貝洛爾12例,硝普鈉14例,單用地爾硫卓5例,療效滿意,均達到目標血壓和心率。病情穩(wěn)定后需介入治療者行帶膜支架植入術,需手術者行人造血管置換術。本組A型共13例,B型18例,3例行手術治療,均治愈出院,余28例為內(nèi)科保守治療,好轉(zhuǎn)出院18例,5例因經(jīng)濟困難放棄治療,死亡5例 (因破入心包、胸腔、累及頸總動脈),總死亡率為16.13%。
AD是由于主動脈內(nèi)膜突然發(fā)生裂口,在強有力的壓力推動下致動脈內(nèi)的血液流入主動脈中層,將中層分裂為兩層而形成。其常見病因是高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、馬凡氏綜合征、主動脈狹窄或主動脈畸形、內(nèi)分泌紊亂、妊娠、創(chuàng)傷等[4]。除創(chuàng)傷外在主動脈內(nèi)膜中層變性的基礎上,高血壓為AD重要的易患因素,大約80%的AD患者伴有高血壓[5],本組為70.97%,較近似。主動脈夾層因撕裂的部位、范圍不同,組織供血障礙的程度不同所引起的臨床表現(xiàn)復雜多變。本組誤診7例均與此相關。本組31例中有AD特征性胸、腹撕裂樣劇痛,突起發(fā)生即達高峰,廣泛放射至胸腹前后者18例,占58.06%;此外AD還有轉(zhuǎn)移性疼痛特點,即當夾層分離沿主動脈伸展時,疼痛具有沿夾層分離走向逐漸轉(zhuǎn)向其他部位的趨勢,如本組中有腰背痛、腹背痛,還有其他非特征性癥狀和體征,如胸悶、胸骨后壓迫感、暈厥、高血壓及胸腔積液、心包積液、主動脈瓣區(qū)、頸動脈、腹主動脈雜音和雙足背動脈搏動不對稱或者消失,因此,為減少誤診、漏診,根據(jù)本組病例的臨床表現(xiàn)結合有關文獻資料[5],認為有以下臨床情況可作為早期診斷AD的重要線索:(1)突發(fā)的胸、腹、腰、背撕裂樣劇痛,用嗎啡、度冷丁不易緩解,體征輕微,尤其有高血壓病史、動脈粥樣硬化者;(2)四肢血壓或者脈搏不對稱甚至一側肢體搏動消失;(3)突發(fā)性主動脈瓣關閉不全雜音或胸、頸、腹部收縮期雜音或包塊,特別是劇痛后出現(xiàn)是本病的特征;(4)胸痛伴暈厥、偏癱等;(5)癥狀酷似急腹癥,但無或有輕度的壓痛或反跳痛,有或無輕度肌緊張;(6)不明原因的胸腔積液、心包填塞、心力衰竭、肝腎功能不全者。當出現(xiàn)上述情況時,應立即借助影像學檢查即胸片、心臟彩超、CT、MRI確診或排除,本組31例AD經(jīng)上述項目檢查陽性率分別為16.13%、53.85%、94.45%、92.31%,此外還可做經(jīng)食管超聲心動圖 (TEE)及主動脈造影等檢查,常規(guī)檢查和EKG對本病確診無特殊意義??v觀臨床表現(xiàn)、影像學檢查的結果,發(fā)現(xiàn)都有不同數(shù)量的誤診、漏診病例,即使是被認為診斷AD金標準的MRI或CT也不例外,其誤診原因可能是AD的影像學表現(xiàn)不典型,如出現(xiàn)上下二破口時,其假腔可能不明顯及醫(yī)師經(jīng)驗不足等。本組資料通過病史詢問、體檢,聯(lián)合心電圖、胸片、心肌酶、心臟B超檢查對本病的確診率較低,筆者發(fā)現(xiàn)部分首診醫(yī)生對此病認識不足,一些基本檢查如心電圖、胸片、心臟肌酶、心B超等欠缺,這是部分患者沒有得到早期診斷、早期治療的主要原因。X線檢查應作為常規(guī)檢查,可動態(tài)了解主動脈增寬情況,對病情發(fā)展的診斷有一定幫助。心臟超聲檢查對升主動脈、主動脈弓夾層診斷率較高,對升主動脈夾層合并主動脈瓣損害的患者,應作為首選;文獻報道心臟B超對AD敏感性為97%,特異性為94%[3],在缺乏CT及MRI的基層醫(yī)院尤其有意義。AD的自然經(jīng)過十分險惡,未及時診斷治療死亡率極高,因此對疑似或確診患者應嚴密監(jiān)測血壓、心率、尿量,并采取合理有效的治療,即解除疼痛,降低收縮壓和主動脈壓力上升速率 (dp/dt),防止主動脈夾層繼續(xù)分離。實驗證明促使夾層擴展的是脈波陡度 (dp/dtmax)及血壓[1]。而疼痛的緩解是夾層擴展停止的重要標志。因此在鎮(zhèn)痛治療同時快速有效地控制心室收縮速率及降低血壓是治療的關鍵。本組病例有疼痛者25例,給予度冷丁治療不能控制者改用氯丙嗪,效果良好。因為氯丙嗪為中樞多巴胺受體阻滯劑,除增強麻醉、鎮(zhèn)靜、止痛外,其外周α受體阻滯作用可直接擴張血管,所以可取得止痛和降壓的雙重作用。伴有高血壓者,采用硝普鈉,同時一定要聯(lián)用能降低左室速率的β受體阻滯劑,使收縮壓和心率達到目標血壓和心率。如有倍他樂克和/或硝普鈉禁忌證是可選用苯噻氮卓類鈣離子拮抗劑地爾硫卓,其通過阻滯心肌工作細胞鈣通道使心肌收縮力降低;通過阻滯心臟特殊傳導組織 (竇房結、房室結)中的慢反應細胞鈣通道使其自律性下降,傳導時間和不應期延長;通過阻滯血管平滑肌細胞鈣通道使血管舒張[6]。因此,除負性傳導作用外,地爾硫卓的負性肌力、負性頻率以及擴管作用,都適用于AD的治療。近年來用帶膜支架行介入治療主動脈夾層技術基本成熟,且遠期療效較好,因其能有效地封閉夾層破口,恢復主動脈真腔血流,促使夾層假腔內(nèi)血栓形成,患者在治療后胸背疼痛消失,可恢復正常生活[7]。外科手術能為AD提供有效并且有一定遠期療效的補救治療。手術治療多用于近端夾層 (A型),其目的是盡可能地切除主動脈撕裂的內(nèi)膜,阻止血液流入假腔,應用人工血管重建主動脈,同時治療并發(fā)癥[1]。綜上所述,本組病例誤診率與死亡率均為22.58%及16.13%,較國內(nèi)報道誤診率50%、死亡率41.70%遠為低[2],這充分說明了早期確診、早期選擇合理治療對本病的預后有著至關重要的影響,而首診醫(yī)師對本病的認識及重視程度則是其有力保證[8]。
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