胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤的診斷和治療

曹衛(wèi)剛 邱寶安

胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤的診斷和治療

曹衛(wèi)剛 邱寶安

胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種少見的具有潛在惡性的胰腺腫瘤。SPTP臨床表現(xiàn)不典型,診斷上易與其他胰腺腫瘤相混淆,誤診率較高?，F(xiàn)回顧性分析我科收治的5例SPTP的臨床治療，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

一、資料與方法

1．臨床資料；收集我院2007年6月至2010年11月間收治的5例SPTP患者的臨床資料。

2．方法：采用回顧性研究的方法，分析患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)、病理學(xué)檢查結(jié)果和隨訪結(jié)果。

二、結(jié)果

1．臨床表現(xiàn)：5例患者均為女性，年齡13～65歲，平均43歲。1例無任何癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變，2例因自檢腹部包塊就診，2例因上腹飽脹不適或惡心、嘔吐就診。病程7 d～9個(gè)月，平均4.3個(gè)月。所有病例無腹部外傷史，無長期飲酒、吸煙史。體檢2例可捫及腹部腫物。

2．影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查：腹部B超表現(xiàn)為胰腺略低或中等回聲實(shí)性占位性病變或周邊低回聲而中央無回聲的囊實(shí)性病變，邊界清楚，部分腫物的無回聲區(qū)內(nèi)有分隔。4例行胰腺CT檢查，平掃見胰腺囊實(shí)性腫塊。實(shí)性成分為主型表現(xiàn)為囊性部分位于包膜下或散在于實(shí)質(zhì)中,實(shí)性成分CT 平掃呈低密度，輕度強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化高于動(dòng)脈期，但均低于正常胰腺組織(圖1)；囊性成分為主型或囊實(shí)性成分均等型多表現(xiàn)為“浮云征”。 1例行PET-CT，提示胰腺頸部多發(fā)囊實(shí)性占位，F(xiàn)DG攝取輕度升高，考慮低度惡性腫瘤-實(shí)性假乳頭狀瘤可能。影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)前患者空腹血糖正常， CEA、CA125、CA19-9、AFP等腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍內(nèi)。術(shù)前被診斷為胰腺良性腫瘤、無功能性胰島細(xì)胞瘤或胰腺囊腺瘤。

圖1 胰腺CT平掃(a)、增強(qiáng)動(dòng)脈期(b)、延遲期(c)圖像

3．治療及轉(zhuǎn)歸：5例患者均行手術(shù)切除。1例胰頭部SPTP行胰十二指腸切除術(shù)，1例胰體尾部SPTP行胰體尾+脾切除術(shù)，另3例行胰腺腫瘤剝除術(shù)。5例患者術(shù)中均未見腫瘤發(fā)生腹腔或肝臟轉(zhuǎn)移。術(shù)后2例發(fā)生胰瘺，經(jīng)非手術(shù)治療后順利拔除腹腔引流管，無其他并發(fā)癥。

4．組織病理學(xué)檢查：巨檢見腫瘤直徑平均為7.2 cm(3.5～13.5 cm)，腫瘤最大者為13.5 cm×11.5 cm×12.5 cm。切面呈褐色和灰紅色。鏡檢見腫瘤由不同比例的實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)和囊性區(qū)構(gòu)成。實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞繞血管成巢狀或片狀分布，間隔有纖維血管，細(xì)胞中等大小，形態(tài)均勻，胞核圓或卵圓形，核分裂象罕見。假乳頭區(qū)顯示特征性的一層或多層細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。囊性區(qū)為形態(tài)大小不一的腔隙狀結(jié)構(gòu)，可見出血、壞死(圖2)。免疫組化示腫瘤細(xì)胞CKAE1/AE3、CD56、Syn均陽性；Ki-67標(biāo)記指數(shù)均<5%；部分腫瘤示Vimentin、ATT、PR、p53、CD10、S100、CgA、CD57、MAP2、CD117等陽性。

5．術(shù)后及隨訪結(jié)果：術(shù)后2例患者發(fā)生胰瘺，均經(jīng)非手術(shù)治療后順利拔除腹腔引流管，無其他并發(fā)癥。術(shù)后定期B超和CT等檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移跡象，目前5例患者均可正常工作，生活自理。

圖2實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞呈巢狀(a)或片狀(b)排列，部分呈假乳頭樣(c)排列(HE ×100)

討論SPTP為形態(tài)比較一致的細(xì)胞形成實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤，常有出血及囊性變,多為良性，但有潛在惡性可能。Kosmahl等[1]研究發(fā)現(xiàn)，SPTP不同于任何一種胰腺細(xì)胞類型，推測SPTP并非來源于胰腺組織，而可能來源于胚胎發(fā)生過程中的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞，因此，SPTP以女性患者多見。

SPTP占胰腺原發(fā)腫瘤的1%，占胰腺囊性腫瘤的約3%[2]，男女發(fā)病率為1∶9[3]。SPTP可發(fā)生于胰腺的任何部分，以胰尾部多見，少見異位SPTP[2]。SPTP的臨床表現(xiàn)不典型，上腹部疼痛是其最常見的癥狀，其次為嘔吐、腹脹及消化不良等，腫瘤破裂、出血、繼發(fā)感染等癥狀少見[4]，極少數(shù)患者出現(xiàn)腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致的貧血、腫瘤破裂導(dǎo)致急腹癥或出血性休克。體檢腹部可捫及包塊，其他陽性體征少見。實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查多為陰性，腫瘤標(biāo)志物CA19-9、CEA、CA125等多在正常范圍內(nèi)。超聲、CT、MRI 等影像學(xué)檢查是診斷SPTP 的重要手段，其特殊的影像學(xué)表現(xiàn)主要取決于腫瘤實(shí)性結(jié)構(gòu)和囊性結(jié)構(gòu)的比例和分布。B超或CT定位準(zhǔn)確，表現(xiàn)為囊實(shí)性占位，邊界清楚，偶見鈣化。MRI能夠較好地顯示和區(qū)分SPTP內(nèi)部出血、囊性變及腫瘤包膜等改變[5]。病理組織學(xué)檢查是臨床確診SPTP的主要手段。多數(shù)SPTP的確診依賴于手術(shù)切除標(biāo)本的病理檢查。隨著超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢技術(shù)的發(fā)展,術(shù)前獲取組織標(biāo)本進(jìn)行病理、免疫組化等檢查，確診SPTP可能性明顯提高[6]。

目前，手術(shù)切除仍是SPTP最有效的治療手段，且療效滿意[7]，根治性手術(shù)患者術(shù)后生存期明顯延長[8]。手術(shù)方式依據(jù)腫瘤的大小、部位、有無浸潤及轉(zhuǎn)移、術(shù)中冷凍切片檢查的結(jié)果等決定，主要包括單純腫瘤剜除術(shù)、胰體尾-脾切除術(shù)及胰十二指腸切除術(shù)等。SPTP手術(shù)切除率很高，僅少數(shù)患者需行輔助治療，但目前尚無統(tǒng)一的治療方案。

SPTP 是一種少見的胰腺低度惡性腫瘤,具有獨(dú)特的臨床、影像學(xué)及病理特征。掌握這些特點(diǎn),有利于我們更準(zhǔn)確地診斷和治療SPTP。目前，SPTP組織學(xué)來源尚不明確，且發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有待于我們進(jìn)一步深入研究。

參考資料

[1] Kosmahl M, Seada LS, J?nig U, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: its origin revisited. Virchows Arch, 2000,436:473-480.

[2] Klimstra DS, Wenig BM, Heffess CS. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential. Semin Diagn Pathol,2000,17:66-80.

[3] Klimstra DS．Nonductal neoplasms of the pancreas．Mod Palthol，2007,20:S94-S112．

[4] Yang F, Fu DL, Jin C, et al. Clinical experiences of solid pseudopapillary tumors of the pancreas in China. J Gastroenterol Hepatol，2008,23:1847-1851.

[5] Cantisani V, Mortele KJ, Levy A, et al. MR imaging features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in adult and pediatric patients. Am J Roentgenol,2003,181:395-401.

[6] Bhanot P, Nealon WH, Walser EM, et al. Clinical, imaging, and cytopathological features of solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a clinicopat hologic study of three cases and review of the literature. Diagn Cytopathol, 2005, 33: 421-428.

[7] Nakagohri T, Kinoshita T, Konishi M, et al. Surgical outcome of solid pseudopapillary tumor of the pancreas. J epatobiliary Pancreat Surg, 2008,15:318-321.

[8] 王李杰，白莉，蘇丹，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤102例臨床特點(diǎn)與治療分析.軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2011，32：565-567.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.06.015

264100 山東，濱州醫(yī)學(xué)院煙臺(tái)附屬醫(yī)院普通外科(曹衛(wèi)剛)；解放軍海軍總醫(yī)院肝膽外科(邱寶安)

邱寶安，Email：luckqiu@medmail.com.cn

2012-05-07)

(本文編輯：呂芳萍)