小兒抽動穢語綜合征86例臨床研究

張邵軍

小兒抽動穢語綜合征86例臨床研究

張邵軍

目的小兒抽動穢語綜合征臨床特征研究。方法對2008年1月至2011年1月診治的小兒抽動穢語綜合征86例臨床資料進行總結和統(tǒng)計。結果6例小兒抽動穢語綜合征經(jīng)口服氟哌啶醇、泰必利治療1～4周后68例臨床癥狀得到基本控制，臨床控制率79.06%，11例臨床癥狀減輕未發(fā)展，經(jīng)配合應用硝基安定癥狀得到顯著改善，7例臨床癥狀改善不明顯。結論小兒抽動穢語綜合征是兒童中慢性神經(jīng)精神表現(xiàn)綜合征，臨床表現(xiàn)多樣以頭面部為初發(fā)的多種形式抽動、可以向頸、肩、軀干發(fā)展，常伴有吭吭等不自主發(fā)聲，正確識別本病臨床特征，及早進行診斷避免誤診。

小兒抽動穢語綜合征;臨床特征;研究

抽動-穢語綜合征是以面部、頸部、軀干、四肢肌肉出現(xiàn)不自主抽動，伴或不伴猥穢語言、異常發(fā)音的臨床綜合征候群，又稱為Tourette綜合征［1］，多見于2～15歲兒童，近年來患病率逐年增多，男多于女，城市高于農(nóng)村，對兒童是心理健康、生長發(fā)育及與兒童相處困難，嚴重影響了兒童正常的生活、學習，給患兒帶來嚴重的身心傷害。我們就小兒抽動穢語綜合征臨床特征進行總結，現(xiàn)匯報如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年1月至2011年1月診治的小兒抽動穢語綜合征86例，男64例，女22例;年齡2～16歲，其中20例為10～15歲，52例為6～10歲，14為＜5歲;病程0.5～3.2年，平均病程1.3年。

1.2 診斷標準 參照CCMD-2(中國精神疾病分類及診斷標準，第2版)的診斷標準［2］，年齡在2～15歲;以難以自主控制單組或多組肌群不自主抽動，表現(xiàn)為重復、迅速、刻板動作;抽動同時可以伴發(fā)穢語或奇怪的發(fā)聲，情緒緊張時加重，癥狀呈進行性、慢性病程和波動性，入睡后癥狀消失;無明顯神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

1.3 治療 氟哌啶醇0.25～0.5 mg/d，從小劑量開始應用，根據(jù)臨床癥狀控制情況，每3～5 d逐漸加大劑量0.25～0.5 mg，直至癥狀控制，最大量不超過4 mg，臨床癥狀得到控制后每天1～2 mg維持治療，用藥持續(xù)應用1.5～4年，再逐漸減量，如治療過程中出現(xiàn)錐體外系反應可以加用安坦。也可選用泰必利200～300 mg/d，分2～3次口服。

1.4 觀察內(nèi)容 對本組病例進行臨床癥狀觀察統(tǒng)計抽動發(fā)作表現(xiàn)、頭頸部抽搐表現(xiàn)、軀干和四肢抽搐表現(xiàn)、異常發(fā)聲的種類，了解本病臨床表現(xiàn)特征。

2 結果

86例小兒抽動穢語綜合征經(jīng)口服氟哌啶醇、泰必利治療1～4周后68例臨床癥狀得到基本控制，臨床控制率79.06%，11例臨床癥狀減輕未發(fā)展，經(jīng)配合應用硝基安定癥狀得到顯著改善，7例臨床癥狀改善不明顯。對86例小兒抽動穢語綜合征進行臨床癥狀抽動發(fā)作表現(xiàn)、頭頸部抽搐表現(xiàn)、軀干和四肢抽搐表現(xiàn)、異常發(fā)聲的種類觀察統(tǒng)計，具體見表1、表2、表3、表4。

表1 86例小兒抽動穢語綜合征抽動發(fā)作表現(xiàn)(例，%)

表2 86例小兒抽動穢語綜合征頭頸部抽搐表現(xiàn)(例，%)

表3 86例小兒抽動穢語綜合征軀干和四肢抽搐表現(xiàn)(例，%)

表4 86例小兒抽動穢語綜合征異常發(fā)聲的種類(例，%)

3 討論

小兒抽動穢語綜合征是Itard 1835年首先報告本?。?］，To-urette法國醫(yī)生于1885年詳加描述故又稱為Tourette綜合征;本病易發(fā)生2～15歲的兒童，緩慢進展，男性兒童顯著多于女性兒童，以單發(fā)、多發(fā)性抽動、猥穢語言、爆發(fā)性發(fā)聲及模仿語為主要臨床表現(xiàn)的復雜的慢性神經(jīng)精神病表現(xiàn)綜合征。抽動初起多以頭面部表情肌發(fā)生抽動，疾病緩慢發(fā)展，多種形式抽動表現(xiàn)［4］，由頭面部，向下發(fā)展至頸、肩、軀干和四肢，意志可以暫時間控制，情緒緊張時加重，睡眠后臨床癥狀消失。小兒抽動穢語綜合征診斷應與臨床常見的癲痛、肝豆狀核變性、小舞蹈病、多動癥、不良習慣等進行鑒別。

小兒抽動穢語綜合征隨著神經(jīng)生化學、神經(jīng)藥理學、神經(jīng)生理研究深入［5］，對本病神經(jīng)遞質學說進一步確認，可能是紋狀體-蒼白球中的多巴胺受體功能缺陷，基底神經(jīng)節(jié)的中樞神經(jīng)遞質，紋狀體多巴胺能神經(jīng)元的靶細胞膜受體的超敏感有關;遺傳研究認為本病傾向于常染色體隱性遺傳，1%人群為基因攜帶者，也可能是多種遺傳組合形成的異?；祀s所致。

小兒抽動穢語綜合征抽動以多發(fā)形式占58.13%;頭頸部抽搐表現(xiàn)中眨眼占 53.48%、揚眉占 37.20%、舔舌占30.23%、搖頭占30.23%;軀干和四肢抽搐表現(xiàn)中搓手占66.66%、聳肩占23.25%、扭腰占13.95%;異常發(fā)聲的種類中吭吭占32.55%、自言自語占32.55%、穢語占11.62%。

總之，小兒抽動穢語綜合征是兒童中慢性神經(jīng)精神表現(xiàn)綜合征，臨床表現(xiàn)多樣以頭面部為初發(fā)的多種形式抽動、可以向頸、肩、軀干發(fā)展，常伴有吭吭等不自主發(fā)聲，正確識別本病臨床特征，及早進行診斷避免誤診。

［1］舒明躍.抽動障礙的分類診斷和治療進展．國外醫(yī)學，精神病學分冊，2009，36(2):76．

［2］王航雁，王靜，安濤.托吡酯治療兒童抽動障礙的臨床療效觀察．中國兒童保健雜志，2005，13(1):42．

［3］劉智勝，楊立志，王芳鄰，等.多發(fā)性抽動的記憶功能和記憶模式缺陷研究．中國心理衛(wèi)生雜志，2009，23(6):361．

［4］鄭毅，劉智勝，麥堅凝，等．抽動障礙．中國實用兒科雜志，2011，26(6):3491．

［5］陳燕惠，陳珊，王勇，等．抽動障礙患兒免疫功能檢測.中國精神科雜志，2002，35(4):2401．

86 cases of clinical studies of Tourette syndrome in children

ZHANG Shao-jun.Shangqiu City，Henan Province People's Hospital，Shangqiu 476100，China

Objectivechildren with Tourette syndrome．Methods The diagnosis and treatment of children in January 2008 to 2011 January，86 cases of Tourette's syndrome clinical data were summarized and statistics.Results 6 cases of children with Tourette syndrome by oral haloperidol，tiapride treatment 14 weeks after the clinical symptoms of 68 cases of the basic control，clinical control rate of 79.06%，11 cases of clinical symptoms to reduce the undeveloped，with the applicationThe nitrazepam symptoms has been significantly improved，7 cases of clinical improvement is not obvious.ConclusionChildren with Tourette syndrome is a syndrome of chronic neuropsychiatric manifestations in children，clinical manifestations are diverse for the onset of various forms of twitching in the head and face to the neck，shoulders，torso，often accompanied by Hang Hang and other involuntary hairsound correctly identify the clinical characteristics of this disease，early diagnosis to avoid misdiagnosis．

Tourette syndrome in children;Clinical features;Research

476100河南省商丘市第一人民醫(yī)院兒內(nèi)科