先天性右冠狀動脈缺如一例并文獻復習

劉瑞杰 李自成 陳家元 郭軍

先天性右冠狀動脈缺如或者右冠狀動脈延續(xù)于左回旋支，是單支冠狀動脈畸形的一種［1］?？砂榛虿话榘l(fā)其他先天性心臟病，是一種罕見的先天性心血管畸形，其發(fā)生機制推測是胚胎時期右冠狀動脈未發(fā)育或先天性右冠狀動脈閉塞。近年來國內外發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈缺如的個案報道逐漸增多，由于其發(fā)病年齡、臨床癥狀、心電圖表現(xiàn)缺乏特異性，也可無任何臨床癥狀，單憑癥狀極易誤診，即使行右冠狀動脈造影術，由于不能找到右冠狀動脈竇口而無法行造影術，也會給術者帶來很大困惑。本研究報道先天性右冠狀動脈缺如1例，并復習相關文獻，借以加深對右冠狀動脈缺如畸形的認識。

圖1 顯示LCX分支延及右心室面，故未清晰顯示LAD;圖2 顯示LAD近段狹窄50%，LCX(－)，粗大;圖3 升主動脈造影可見左冠狀動脈開口，未見右冠狀動脈開口

1 臨床資料

患者，男，77歲。2 d前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，無胸痛，伴咳嗽，6 h前胸悶加重，伴心悸、氣促，并突發(fā)口角歪斜，于2011年9月7日為求進一步治療收入我科。入院查心電圖示:頻發(fā)房性期前收縮，V1～V2導聯(lián)呈QS型，V5～V6導聯(lián)ST段水平壓低。查心肌損傷標志物陰性。急查顱腦MRI示右側顳葉、島葉、放射冠和半卵圓中心腦梗死(急性期)，右側基底節(jié)區(qū)及左側放射冠腔隙性腦梗死，結合臨床，考慮急性腦栓塞。遂轉入神經(jīng)內科治療，行Holter示2比1心房撲動，陣發(fā)性心房顫動，室性逸搏并短陣室性逸搏，頻發(fā)室性期前收縮并短陣室性心動過速。因患者出現(xiàn)急性左心衰轉入我科治療，行心臟彩超示左心房增大，左心室后壁運動減低，LVEF 50%。臨床考慮冠心病可能，遂行冠狀動脈造影術，多體位投影顯示左冠狀動脈優(yōu)勢型，左主干(LM)(－)，左前降支(LAD)近段狹窄50%，左回旋支(LCX)(－)，粗大，其分支可延及右心室面。送Tig管、JR3.5導管均未能送入右冠狀動脈竇口。最后行升主動脈造影可見左冠狀動脈開口，未見右冠狀動脈開口(見圖1～3)，考慮右冠狀動脈完全閉塞或先天性缺如可能，鑒于患者無胸痛，心電圖未見明顯右心室心肌梗死圖形，心肌酶陰性，綜合考慮診斷為右冠狀動脈缺如。據(jù)現(xiàn)有證據(jù)，推測其腦栓塞原因:可能由于右冠狀動脈缺如，竇房結、房室結的供血異常，容易誘發(fā)房性期前收縮、心房撲動/顫動，使心房內血栓形成并脫落致心原性腦栓塞。

2 討論

隨著心導管術的發(fā)展，冠狀動脈造影術應用越來越廣泛，各種形式的冠狀動脈畸形漸被發(fā)現(xiàn)，對各種冠狀動脈變異的診斷、治療與預后也有更深刻的認識［2］。近年來國內外報道關于右冠狀動脈缺如的病例逐漸增多，現(xiàn)就這類少見冠狀動脈畸形，結合我們的個案，作一文獻復習。

2.1 單支冠狀動脈畸形分類

早在1975年，Lipton等［1］率先提出單支冠狀動脈畸形的分類方法，首先，根據(jù)單支冠狀動脈起源的位置，分為R型與L型;其次，根據(jù)單支冠狀動脈的解剖行程又可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3組，Ⅰ組代表單支冠狀動脈的末端延長并支配對側冠狀動脈所供應的區(qū)域，Ⅱ組代表單支冠狀動脈從近端發(fā)出1分支支配對側動脈所供應的區(qū)域，Ⅲ組代表左回旋支以及左前降支分別起源于右冠狀動脈主干;最后，根據(jù)橫跨至對側的動脈與肺動脈、主動脈的關系分為A、B、P 3種，A代表前面，B代表中間，P代表后面。據(jù)以上分型，本例所分析右冠狀動脈缺如屬于L-I型，單冠L-I型表現(xiàn)為以下特征:單左冠狀動脈起源于左冠狀動脈竇，左冠狀動脈系統(tǒng)各分支管腔粗大，回旋支沿房室溝行走遙遠，并延伸代替右冠狀動脈發(fā)出各個分支，也可由前降支遠端延續(xù)以代替右冠狀動脈分支，但這種畸形較少見。此外，Yamanaka和Hobbs［3］根據(jù)解剖及臨床特點也將單支冠狀動脈畸形分為良性和潛在危險冠狀動脈畸形，并將單支冠狀動脈與冠狀動脈起源于肺動脈、左冠狀動脈起源于右冠狀動脈竇等畸形共同列為潛在危險冠狀動脈畸形，其匯總了126596例冠狀動脈造影資料，發(fā)現(xiàn)左單冠畸形發(fā)生率為0.025%，其中L-I型20例，發(fā)生率為0.016%。在國內沈東等［4］總結了48158例冠狀動脈造影，發(fā)現(xiàn)L-I型只占0.022%。

2.2 單支冠狀動脈畸形與冠狀動脈粥樣硬化的關系

本研究匯總病例中，44例右冠狀動脈缺如由選擇性冠狀動脈造影術診斷，其中22例冠狀動脈陰性，20例陽性(14例左冠狀動脈分支明顯狹窄，4例伴粥樣硬化)，6例由冠狀動脈血管成像(CTA)發(fā)現(xiàn)，其中有2例診斷為中-重度狹窄，2例外科手術探查發(fā)現(xiàn)，冠狀動脈病變情況不詳。據(jù)上述結果，約50%右冠狀動脈缺如患者出現(xiàn)左冠狀動脈粥樣硬化，推測可能與單支冠狀動脈畸形使現(xiàn)有的冠狀動脈代償性增粗，血流灌注超負荷，易使冠狀動脈內皮受損，促進動脈斑塊形成有關。但也有學者指出冠狀動脈起源異常與冠狀動脈粥樣硬化之間并無相關性［5-6］。關于單支冠狀動脈畸形與動脈粥樣硬化的關系仍待進一步探索，而對單支冠狀動脈畸形給予預防性抗粥樣硬化治療是否獲益也未見相關報道。

2.3 臨床表現(xiàn)

有臨床表現(xiàn)描述的文章中，我們共匯總了52例患者，男女比例約為2∶1，患者平均年齡(58±11)歲。大多患者表現(xiàn)為心肌缺血癥狀(包括心絞痛、胸悶、心慌、不典型胸痛等)，這些胸痛患者約有一半合并左冠狀動脈分支病變(11/25)，且多伴有心電圖心肌缺血表現(xiàn)，其余胸痛患者未合并左冠狀動脈病變(14/25)，心電圖也多為陰性。Shirani和Roberts［7］認為:對于單支冠狀動脈畸形患者，只有15%患者心絞痛癥狀與其本身解剖畸形有關。另外也有西班牙學者指出其所觀察的80例冠狀動脈畸形患者中僅有6%患者的癥狀可用冠狀動脈畸形解釋［5］。本研究匯總的52例患者約有56%患者胸痛表現(xiàn)與冠狀動脈畸形有關，其中有2例冠狀動脈造影正常的患者運動試驗陽性，另外1例患者合并病態(tài)竇房結綜合征，出現(xiàn)黑曚、暈厥等外周循環(huán)供血不足癥狀，推測其可能與右心由左冠狀動脈分支供血，儲備能力較正常人能力低下以及粗大的左側冠狀動脈痙攣有關。

2.4 心電圖表現(xiàn)

資料完整的共有37例，結果顯示約有60%右冠狀動脈缺如患者心電圖有ST-T改變，但其中約1/2合并左冠狀動脈分支明顯病變。心律、心率方面，37例患者中出現(xiàn)了5例竇性心律失常(其中有3例為病態(tài)竇房結綜合征，2例為竇性心動過緩)，6例心房顫動，1例Ⅲ度房室傳導阻滯。根據(jù)2006AHA心房顫動指南指出普通人群心房顫動發(fā)生率約0.4～1.0%［8］，心房顫動在右冠狀動脈缺如患者中有聚集的趨勢。右冠狀動脈缺如患者出現(xiàn)各種室上性心律失常，推測由于正常右冠狀動脈缺如，使本來主要由右冠狀動脈供血的竇房結和房室結，需要靠左冠狀動脈的側支循環(huán)或者左回旋支代償性增粗供血，異源供血動脈長期超負荷血流灌注，致動脈儲備功能下降使竇房結、房室結長期處于缺血狀態(tài)，久之代以纖維脂肪組織，最終導致其功能不全。

2.5 冠狀動脈CTA在診斷冠狀動脈畸形中的應用

目前選擇性冠狀動脈造影仍是診斷冠狀動脈變異的金標準，但是冠狀動脈CTA作為一種無創(chuàng)檢查手段，憑借其獨特優(yōu)勢在臨床應用越來越廣泛。眾所周知，冠狀動脈畸形在造影時往往給手術者帶來極大困惑，需要反復多個非標準投射體位，不僅造成造影劑耗量大，手術時間長，并發(fā)癥風險增高，而且因導管操作困難帶來了誤診、漏診，而冠狀動脈CTA則不因冠狀動脈畸形而帶來操作上的困難，診斷準確性高。右冠狀動脈缺如往往需與閉塞相鑒別，雖然臨床醫(yī)生可以根據(jù)癥狀、心電圖及心肌損傷標志物等臨床資料間接排除閉塞病變，但是多層螺旋CT冠狀動脈成像可輕易鑒別之，右冠狀動脈缺如畸形表現(xiàn)為在相應的右冠狀動脈走行區(qū)無血管顯影，而血管閉塞時一般仍可見遠端側支血管影，冠狀動脈CTA還可以反映變異冠狀動脈與房室的解剖關系，發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形，以及初步評價冠狀動脈情況。本研究共有6例由冠狀動脈CT血管造影術所診斷。同時，多項研究結果表明在冠狀動脈變異診斷準確性方面MDCT檢查優(yōu)于有創(chuàng)冠狀動脈造影術，MDCT可作為冠狀動脈變異的篩查手段［9］。特別近年來，雙源CT的興起及應用，憑借其83 ms的時間分辨率，使冠狀動脈成像不再受心率的影響，診斷準確性進一步提升［10］。

2.6 治療

資料完整的病例共分析了30例，10例行冠狀動脈血運重建術，2例行起搏器植入術(2例均為病態(tài)竇房結綜合征)，12例行藥物治療，3例未治療，3例患者因分別合并主動脈縮窄、馬方綜合征和主動脈瓣黏液變性行心臟外科手術，其中有1例行瓣膜置換術中突發(fā)右心室收縮能力下降，收縮壓驟降至90 mm Hg以下，最終因右心衰竭而死亡。這提示我們對于高齡人群行瓣膜手術或先天性心臟病糾正手術前，行冠狀動脈成像術以明確冠狀動脈是否存在畸形或者病變，對于預防術中出現(xiàn)心肌缺血等心血管不良事件有重要意義［11］。

2.7 小結

左冠狀動脈良好的右冠狀動脈缺如患者并無嚴重心臟癥狀，可給予藥物治療改善內皮功能和緩解冠狀動脈痙攣。此外一部分右冠狀動脈缺如患者由于無癥狀而未被發(fā)現(xiàn)，與正常人無異。此類患者若合并左冠狀動脈病變，一旦發(fā)生急性心肌梗死，其預后往往不良，原因在于左冠狀動脈的各個分支所供應的心肌范圍較正常人大，其對應梗死區(qū)域更廣，而且得不到右冠狀動脈的側支循環(huán)代償，所以此類患者建議積極治療，PCI術的指征適當放寬，但目前尚缺乏統(tǒng)一的成年人冠狀動脈先天性變異治療標準［12］。右冠狀動脈缺如的潛在風險還表現(xiàn)在心律失常方面，這些患者出現(xiàn)了病態(tài)竇房結綜合征、心房顫動和高度房室傳導阻滯等嚴重心律失常，其中有2例因此植入永久性心臟起搏器，而本個案患者甚至出現(xiàn)了心房顫動致心原性腦梗死?？傊?，雖然右冠狀動脈缺如這類單支冠狀動脈畸形多表現(xiàn)為良性臨床過程［5］，但鑒于上述種種潛在危險性，需做好相關危險因素的預防工作，保持長期隨訪，必要時予以早期積極治療。

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